パジェット病は.湿疹様癌とも呼ばれ.臨床的に湿疹様の病変と.病理学的に表皮の大きく深く染色された異常細胞（パジェット細胞）を特徴とする特定のタイプの癌腫である。 外乳房の部位は.女性性器.男性性器.会陰部および腋窩などの頭頂汗腺の領域によくみられる。 原発性乳房外パジェット病の病態は多面的であるが.現在では.頭頂汗腺の管開口部の細胞.または頭頂汗腺に分化し.そこから乳管および腺上皮を下って拡大し.最終的に結合組織に浸潤する表皮の多能性細胞に由来するか.または表皮を上昇してパジェット病変を形成すると考えられている。 乳房外パジェット病に続発する表皮病変は.多くの場合.深部の直腸がん.子宮頸部がん.尿道がん.前立腺がんまたは膀胱がんから表皮への転移から生じる。 3分の1の症例では.会陰部病変に直腸腺癌が合併している。 この疾患は主に男性が罹患し.女性ではまれである。 通常50歳以上で発症し.経過は緩徐で.6ヵ月から10年以上続く。 病変は通常.陰嚢.陰茎.大陰唇.小陰唇.膣などの頭頂汗腺の部位にみられ.まれに会陰部.肛門周囲.腋窩にもみられる。 大部分の症例は孤発性で.多発する症例は少数であり.両方の部位に発生する症例はさらに少ない。 乳房外パジェット病は.例えば直腸から会陰部へ.子宮頸部から外陰部へ.膀胱から尿道.亀頭.鼠径部など.腺癌の進展に続発することがあり.続発性乳房外パジェット病と呼ばれる。 一方.乳房外パジェット病が長く続くと.子宮頸部や尿路に浸潤することがあります。 乳房パジェット病と同様に.境界が狭くわずかに隆起した大小さまざまな境界明瞭な紅斑またはプラークとして現れ.淡褐色で.中心部に潮紅.びらんまたは滲出があり.鱗屑または痂皮で覆われ.時に疣状.結節状または乳頭腫様で.程度の差はあるが.そう痒を伴い.まれに疼痛を伴う。 病理組織学的特徴：1.表皮に単発性または巣状のパジェット細胞.大きく.円形または楕円形の細胞.細胞間の橋渡しなし.細胞内に大きな核.豊富で淡い染色の細胞質.あるいは空胞化した細胞。 パジェット細胞が増加すると.周囲の表皮細胞を網目状に圧迫し.特に表皮基底細胞を薄い帯状に圧迫することが多い。 3.パジェット細胞はPAS陽性でアミラーゼ抵抗性である。 4.真皮に慢性炎症細胞浸潤を認める。 診断 50歳以上の高齢者では.外陰部や肛門周囲など頭頂汗腺の分布域に生じた湿疹様の皮膚病変が長期間治癒せず.境界が明瞭で.基底浸潤があり.経過が緩慢で持続し.湿疹に準じた治療が無効な場合は.これを疑い.病理生検で診断を確定する。 鑑別診断1.乳房湿疹は通常.両方の乳房に生じ.境界が不明瞭で.再発性で顕著なかゆみを伴う。 湿疹としての治療はしばしば有効である。 2.乳頭糜爛性腺腫症 初期の乳頭糜爛は.しばしば形質細胞性の滲出液を伴い.臨床的には乳房パジェット病に非常に類似しており.末期には乳頭の結節性腫大によって容易に区別される。 病理組織学的には.表皮から下方に伸びる不規則で拡張した管状構造が認められ.鑑別が可能である。 ボーエン病は皮膚および粘膜のどの部位にも発生しうるが.乳頭および乳輪に浸潤することはまれであり.病理組織学的にはページェット病とは異なり.表皮角化異常症および多核巨細胞が認められる。 治療 外科的切除が望ましく.Mohs手術法を用いる。 病変が大きく鼡径部や肛門周囲に集積している場合は.皮膚移植が必要である。 二次性乳房外パジェット病は.原発巣に準じて治療する。 再発例は再手術で切除する。 乳房外パジェット病は一般に乳房パジェット病よりも予後が良好であるが.浸潤性真皮内癌を伴うことがある。 二次性乳房外ページェット病の予後は不良である。