鼻のNK/T細胞リンパ腫は悪性リンパ腫の中でもまれなタイプで.リンパ腫の約2~10%を占める。 現在では.NK/T細胞リンパ腫はEBV感染に関連して発症し.侵攻性が高く.直ちに治療しなければ臨床的に急速に進行し.生存期間はわずか6~12ヵ月であると考えられている。 鼻NK/T細胞リンパ腫の初期病変は放射線療法に感受性があり.放射線療法と化学療法の併用は予後を著しく改善し.現在の治癒率は70%以上に達している。 したがって.診断されたらできるだけ早く標準化された放射線治療を受けるべきであり.ほとんどの患者は治癒できる。 NK/T細胞リンパ腫は鼻腔に発生することが多く.鼻甲介.鼻中隔.鼻の皮膚に浸潤することが多い。 臨床症状には.鼻づまり.鼻水.鼻血または鼻出血.のどの痛み.嚥下時の不快感などがあり.「風邪」.「鼻炎」.「鼻中隔偏位」または咽頭炎と誤診されることがある。 鼻中隔の穿孔.硬口蓋の穿孔.顔面皮膚への浸潤など.正中線の乱れは顕著な顔面の特徴である。 発熱.寝汗.体重減少に悩まされる患者もおり.これらは臨床的に “B症状 “と呼ばれる。 腫瘍細胞はしばしば小血管に浸潤し.腫瘍組織の虚血壊死を引き起こすため.一部の患者の反復生検は “慢性炎症組織 “と報告され.臨床的には誤診されやすい。 確定病理診断は治療準備の第一歩であり.臨床病期.病巣浸潤の程度.早期・末期に応じた適切な治療方針と予後を決定するための系統的な検査も必要である。 鼻NK/T細胞リンパ腫の治療前病期分類検査には.1)鼻腔および上咽頭のMRI.2)縦隔.腹部および骨盤の強調CT.3)全身の表在リンパ節の超音波検査.4)定期的な血液検査.肝機能および腎機能.乳酸脱水素酵素(LDH)検査.5)B型肝炎ウイルスおよびコピー数検査.6)末梢血EBV DNAコピー数検査.7)骨髄吸引.十分な資金がある患者の場合.などがある。 十分な資金がある患者には.全身PET-CTを行うことが.より正確な病変範囲の定義と臨床病期分類のために強く推奨される。 鼻NK/T細胞リンパ腫の治療には.放射線療法と化学療法の併用が必要である。 主に化学療法で治療されるほとんどのリンパ腫とは異なり.このリンパ腫は化学療法単独では治療効果が乏しく.放射線療法が不可欠である。 鼻NK/T細胞リンパ腫に対する放射線療法は.50~60Gy(25~30回)の線量で.ほとんどの患者に完全寛解と治癒が得られる。 新しい放射線治療技術である強度変調放射線治療は.正常組織をよりよく保護し.治療合併症を減らすことができます。 当センターは中国中部で初めて強度変調放射線治療技術を開発し.鼻NK/T細胞リンパ腫放射線治療における豊富な臨床経験を蓄積している。 放射線療法単独で鼻腔辺縁腫瘍を良好にコントロールできることが多いが.遠隔転移の発生率が高いので.やはり相応の化学療法が必要である。 現在.早期NK/T細胞リンパ腫に対しては放射線療法と化学療法の併用が推奨されている。 CHOPレジメンは多くのリンパ腫の化学療法の古典的レジメンであるが.鼻NK/T細胞リンパ腫には感受性が低く.当科では断念している。 現在.当科では「ペマンターゼ+高用量メトトレキサート+デキサメタゾン」の化学療法レジメンが主に使用されており.国内外の研究で良好な成績が得られており.当科でも他のレジメンより有意に有効であることが示されている。 メトトレキサートの大量投与に耐えられない患者さんやペマンターゼにアレルギーのある患者さんには.GDP(ゲムシタビン+シスプラチン+デキサメタゾン)レジメンでも良好な成績をあげています。 当院では放射線治療と化学療法の両方を行っているため.化学療法と放射線治療の順序をより合理的に設定することができ.放射線治療と化学療法の併用の利点をより有効に活用することができ.70%の治癒率を達成しています。 したがって.NK/T細胞リンパ腫の診断が確定したら.できるだけ早く自信をつけ.標準的で合理的な放射線治療を受けることが重要です。