胆嚢腺筋症の診断と管理

  胆嚢腺筋症は.粘膜上皮の限局性変化.筋線維の過形成.限局性腺筋症で.腺筋症とも呼ばれる。
病態は.内皮上皮が筋層深く(漿膜下に達することもある)限局性腺筋過形成を起こし.広く分岐して多数の憩室様嚢胞.別名R-A
sinusを形成し.ここに胆汁が貯留して二次感染や結石の原因となることが特徴的である。/>  病変は次のように分類されます。/>  1.
びまん型.胆嚢の壁全体がびまん性に肥厚しているもの。/>  2.
分節型:肥厚した壁の中央に円形の狭窄があり.胆嚢が2つの小さな連通した空洞に分離され.胆嚢がひょうたんに似ているもの。/>  3.限局型(基底部).胆嚢の基底部に限定された壁の過形成があり.ほとんどがこのタイプである。/>  I.
疫学/>  最終的な診断は病理所見に依存するため.正確な疫学的情報を得ることは難しく.ほとんどの情報はスクリーニングの画像診断から得られている。
男女比は1:3.好発年齢は30~60歳である。/>  II.
病因/>  子宮腺筋症の病因はまだよくわかっていない。
多くの学者は.この病気は粘膜過形成と平滑筋過形成の増加による胆嚢壁の肥大と胆嚢壁の神経線維の異常増殖の結果であり.不完全な胆嚢胚嚢胞化に基づいて徐々に進展すると考えている。
胆嚢内圧の上昇が本疾患の発症に関係すると報告されているが.胆嚢内圧の上昇は原因ではなく腺筋症の結果であるとする見解もあり.学説上も異論がある。/>  III.臨床症状および診断/>  本疾患の症状は胆嚢炎や胆石症に類似しており.非特異的で.これら2疾患と併発することが多いため.術前診断が困難である。
診断のポイントは.本疾患についてある程度の知識を持ち.本疾患の病態の類型や口腔内胆嚢炎の特徴的な症状を熟知し.超音波検査やCTなどの画像検査を組み合わせて総合的に分析し.診断の向上を図ることである。
R-A洞の画像所見は.本疾患の診断に特異的です。/>  1.超音波検査/>  超音波画像には以下の特徴があります。/>  (1)胆嚢壁の著しい肥厚で.限局性.分節性.びまん性の変化がある。
(1)胆嚢壁の著しい肥厚で.限局型.分節型.びまん型の変化があり.病変はほとんどが胆嚢底部に位置し.コーンキャップ肥厚を認める。
分節型では.肥厚した壁が腔内に突出し.いわゆる
“triangular
sign
“を形成し.腔を狭め
“ひょうたん型
“に.あるいは完全に閉塞させる。
びまん型では.胆嚢の壁がびまん性に遠心性に肥厚し.粘膜層と漿膜層は連続して無傷であり.内壁は凹凸がある。/>  (2)
肥厚した胆嚢壁の内側にエコーフリーの暗色部やエコー源性増強部(コレステロール沈着)を認める。/>  (3)
硬結.胆嚢結石.胆嚢ポリープの合併ではそれに対応した画像変化を示すことがある。/>  (4)
カラードプラにて肥厚した胆嚢壁内に有意な血流を認めない。/>  小さな嚢胞状の低エコーあるいは無エコー領域やコメット尾状の強いエコーは胆嚢腺筋症に特徴的であり.本疾患の診断に極めて特異的である。
患者によっては.R-A
sinusが小さく超音波で確認できず.胆嚢壁の不均一なエコー源性肥厚を示すだけの画像で診断が難しく.慢性胆嚢炎や胆嚢癌との鑑別が必要である。
胆嚢腺筋症では.漿膜と粘膜層が連続した明瞭で滑らかな境界を示すが.慢性胆嚢炎では通常.胆嚢の厚みが5mm未満で.胆嚢の収縮機能が低下し.均一な肥厚が見られる。
胆嚢癌では.胆嚢は不規則に縁取られ.不均衡に肥厚し.壁に結節や不規則な膨らみがあり.内部の血流信号の異常や.場合によっては頸部のリンパ節腫脹があり.鑑別が可能である。
また.ポリープや腺腫に似た非定型の限局性腺筋症もあり.超音波検査では鑑別が困難な場合があります。/>  2.MRIについて/>  CT.MRIともに胆嚢壁のびまん性あるいは限局性の肥厚が認められ.5mm以上の肥厚やR-A
sinusが確認できることが多い。
いわゆる
“two-ring
sign”

“three-ring
sign”
は.肥大した平滑筋組織が非強調の内腔とわずかに低輝度な胆嚢壁の外層で補強され.2~3個の
“同心円”
を形成している徴候である。
MRIによる強調は.粘膜層の早期強調と漿膜層の遅延強調を明確に示す。
CTと比較したMRIの利点の一つは.造影剤を使用しない場合でも.小さなR-A洞をよく示し.T2WIシーケンスでR-A洞を明確に示すことができる点である。
胆嚢腺筋症は.画像上.胆嚢癌や慢性胆嚢炎と鑑別する必要がある。
胆嚢癌は胆嚢腔内に突出した腫瘤として現れ.胆嚢壁の不規則な肥厚としばしば腫瘍縁の不明瞭さを伴い.造影剤注入後に著しく増強し.長期間持続することがある。
慢性胆嚢炎は.胆嚢壁の線維化.胆嚢腔の縮小.胆嚢壁の均一な肥厚.局所的な肥厚がなく.R-A
sinusがないことが特徴である。/>  3.鑑別診断/>  本症は他の胆嚢疾患との鑑別が必要である。/>  びまん型は慢性胆嚢炎との鑑別.分節型は先天性胆嚢中隔.胆嚢の歪み.折れ曲がりとの鑑別が必要である。
食後胆嚢腺筋症では.胆嚢が過収縮しており.脂質負荷試験も胆嚢炎や胆嚢癌とは異なり.後者では胆嚢の収縮が不十分であることが多いため.食後胆嚢腺筋症の患者には.胆嚢の収縮を確認することが必要である。/>  IV.治療/>  薬物療法は症状を和らげるだけで.完全な治療には胆嚢摘出術が必要である。
手術の適応の選択がポイントになるが.その基準は統一されていない。
胆嚢腺筋症は胆嚢癌の前癌病変であり.胆嚢結石を合併しやすいので.診断したら直ちに手術を行うべきと考える学者もいる。
また.癌の疑いや結石の併発を手術の適応と考える学者もいます。/>  本疾患の確定診断は最終的には病理診断に依存するため.術前診断は困難であり.すべて画像診断に依存する。
超音波検査で胆嚢壁の非炎症性肥厚や不規則な肥厚を報告するような.胆嚢腺筋症を強く示唆する画像所見を確立し.手術の必要性を訴えるべきである;5mmは胆嚢腺筋症を強く疑うべきである。/>