脊髄繋留症候群は.神経管発達奇形の範疇に属する先天性疾患で.母親の妊娠中の葉酸やその他の栄養素の欠乏が関係していると考えられ.アジア人の集団に多く.華北に患者が集中し.男性より女性の方がやや多い。 いわゆる繋留とは.様々な原因によって脊髄が引っ張られ.緊張が生じ.脊髄の虚血や低酸素症を引き起こし.様々な臨床症状を引き起こすことを指す。 脊髄の繋留は.脊髄膨隆.脊髄縦裂（Ⅰ型およびⅡ型）.腰部硬膜内脂肪腫および硬膜外脂肪腫.先天性腫瘍.脊髄空洞.脊柱管狭窄症などの他の奇形と合併することが多い。 出生後.明らかな症状を示さないこともありますが.その多くは腰仙部や仙尾部に腫瘤.毛巣（皮膚局所の異常毛）.皮膚陥凹.ダーマトーム（小尾）等の局所皮膚異常を認めます。このような奇形の場合.脊髄繋留を除外するために.できるだけ早期に腰仙椎のMRI検査を行うことが推奨されます。 脊髄繋留の解除が間に合わないと.成長・発育に伴って脊髄の引っ張りがどんどん重くなり.次第に尿失禁.尿閉.排尿力低下.不完全排尿.便の乾燥.回数減少などの排尿・排便異常がみられるようになります。中には馬蹄形足変形がみられることもあり.具体的には.足のアーチが高くなる.足が内反する.足指が屈曲する.足が動かせないなどの症状が現れます。 脊髄が引っ張られることで.下肢の神経栄養が失われ.その結果.下肢の感覚が弱くなり.創傷治癒が困難になることがある。 脊髄が引っ張られるため.脊髄繋留の患者は. 脊髄外傷を受けた際に症状が急激に悪化し.短期間 の尿失禁や便失禁.あるいは半身不随になるこ ともある。 ごく少数の単純性脊髄繋留症患者は.10代の間は 症状がなく.成人になってから徐々に腰や脚の痛みや不 快感を訴えるようになる。 脊髄繋留症患者は.発見後できるだけ早く手術する必要がある。 臨床研究によると.脊髄繋留症患者は3歳までに手術した方が予後がよい。 手術は繋留を除去するために行われ.脂肪腫や先天性腫瘍のある患者では.脊髄への病変の圧迫を和らげるために.一緒に治療する必要がある。 手術の目的は.病気の自然経過を中止し.症状のさらなる悪化を防ぐことです。 既存の症状がある患者さんの場合.一部は症状を和らげることができますが.大部分は他の治療と併用して治療する必要があります。 一般に.症状が重く.変形が複雑であればあるほど.術後の症状緩和は明らかではありません。