小児の脊髄繋留症候群は.多くの子どもたちやご家族に悩みや苦しみを与え.相談も不愉快なものとなってしまいます。 親にとって最も心配なのは術後合併症の発生で.脊髄再縛り（塞栓の不完全な解除を伴うことが多い）が最も多く.最も深刻である。
1.脊髄塞栓症症候群とは.脊髄再塞栓症とは？
胎児の発育に伴い.脊柱管の方が脊髄より早く成長することが分かっているので.脊柱管の下端に対して脊髄の下端が徐々に上がっていきます。 胎生40週目には.脊髄の最下部（私たちが円錐と呼ぶもの） は第3腰椎の高さにあり.赤ちゃんが生まれる頃には.円錐は 第2腰椎の高さかそれより少し上にあり.思春期の終わりには円錐は 第12胸椎と第1腰椎の高さに上がり.生涯を通じて続いています。 様々な原因により脊髄がうまく上がらない場合.脊髄の位置が正常より低くなり.脊髄塞栓症症候群と呼ばれる一連の臨床症状が起こります。
脊髄再塞栓症とは.脊髄塞栓症の解除後に瘢痕癒着が生じ.発達に伴って脊髄が正常に上がらなくなり.症状が悪化したり.新たな症状が現れたりすることをいいます。 つまり.片方では脊髄が周囲の組織に付着したまま.もう片方では子供が成長し続けるということです。 子供が成長すると同時に.どうしても脊髄が強く引き伸ばされてしまうのです。 子供が成長しないとお母さんは不安ですし.成長してもお母さんは不安です。
2.乳幼児の脊髄再吸収症の原因は何ですか？
脊髄繋留解除後の硬膜や人工硬膜との癒着によるクモ膜肥厚性癒着.脊髄繋留後の脊柱管内の無菌性炎症などです。
3.再テザーリングが起こりやすい臨床状態とは？
脊髄は脊柱管の硬膜の中で成長していることが分かっていますが.脊髄と硬膜は直接接触していないことが多く.両者は液体で満たされています。 これを脳脊髄液と呼んでいます。 分離後に脊髄に大きな外傷があると.硬膜と脊髄が一緒に成長しやすくなります。 子供が成長するにつれ.脊髄は再び強く引き伸ばされ.脊髄への血流が悪くなり.脊髄繋留症候群の症状が現れます。 脊髄（脂肪腫を含む）が厚く.脊柱管が比較的狭い場合.脊髄の筋面と硬膜が密着して成長しやすくなります。 クモ膜の癒着が厚くなったことによる繋留は.再繋留の主な原因ではないことが多いのです。
脊髄の癒着だけでは必ずしも繋留は起こりませんが.子どもは成長しており.このダイナミックな過程で脊髄がどんどん窮屈になり.脊髄繋留症候群が発生します。
脊髄の繋留がもたらす結果は深刻なので.再繋留を防ぐ方法はないのでしょうか？
簡単に言うと.癒着を減らす方法と.子供の成長を止める方法の2つです。 明らかに2点目は現実的ではありません。 そこで.癒着を減らす方法について.もっと考えてみましょう。
脂肪腫性脊髄繋留の場合.例えば.第一に.組織損傷が最も少ない時に.できるだけ鋭く分離して手術を行うこと.第二に.神経機能を確保するために脂肪腫性腫瘍をできるだけ切除し.脊髄を縮小して硬膜に接触させないようにすることである。 神経生理学的なモニタリングにより.神経機能を維持したまま脂肪腫を可能な限り除去することが可能である。 もちろん切り口には手を入れることが大切で.脂肪腫の包みの外側2カ所を温存することが手術のコツの一つです。 これにより.両側を縫合したときに脊髄の完全性が再び確立され.また.硬膜に付着しにくい滑らかな表面を作ることができるのです。
ここでも.狭小修復のために脊柱管を拡大する必要があります。 硬膜を大きく縫合しないことが重要です。 筋膜を縫合する際.余分な硬膜が潰れ.硬膜嚢が狭くなり.癒着しやすくなります。 骨膜や筋膜.靭帯の上に高さ.深さ.幅で硬膜をプロレン縫合で吊り下げることで.真の拡張修復が可能です。
この時点でまだ硬膜嚢が狭い場合は.背中の骨の一部（棘突起と薄板）を切除することで.脊髄のためのスペースを確保することができます。
また.術中に脳脊髄液を透明に保つことも重要です。低出力バイポーラ電気凝固と温めた生理食塩水は.出血を素早く止め.再付着を減らすために最も効果的です。 接着剤.癒着防止剤.止血剤などの使用は推奨しません。 人工硬膜は可能な限り使用しない。
5.脊髄を圧迫している脂肪腫の再発で脊髄再縛りが起こるのか？
前述したように.小児の脊髄繋留症候群は.塞栓症によって脊髄が引き伸ばされ.血行障害を起こすことで.それに対応した神経症状が発生します。 脂肪の圧縮は.ごくわずかな役割に過ぎません。 手術で脂肪腫を100％除去する必要がないのは.このためです。 しかし.脂肪腫とその周辺部との癒着を完全に解除することを目指し.より高い難易度で行います。
実際.私たちの臨床では.いわゆる再エンボリズムの多くは.最初の手術で癒着を完全に剥がすことができず.その後.再癒着を起こすことが原因であることがわかっています。
1回目の手術で癒着を完全に解除できなかった主な部位は.馬蹄群の尾側と重側で脊髄と神経根でした。
最もひどい再癒着は背側に起こる傾向があります。 背側癒着が起こりやすい要因については.次の数回の記事でご紹介しています。
6.脊髄再はく離の臨床症状について教えてください。
初回手術後の再発または進行性の新たな症状の発生.たとえば
a. 下肢の感覚障害：下肢.会陰部.腰部の異常な感覚や痛みとして現れる。
b. 下肢の運動障害：下肢の異常歩行.脱力.変形.痛みとして現れ.多くは重度の繋留癒着がある側で始まる。 背骨が前傾し.お尻が後ろに傾き.アヒルのような歩き方になってしまうのです。 また.脊柱側弯症は複合的なものであることもあります。
c. 排尿・排便機能障害：一般的な症状として.尿閉.排尿困難.失禁.頻尿.毎回量が少ないなど.便秘.便秘.失禁があります。
d. 下肢の変形：重度の外側下肢の菲薄化.神経原性内反足。
下の写真の赤ちゃんは.生後数カ月で外部の病院で手術を受けたのですが.何らかの理由で塞栓が完全に解除されず.脂肪腫の部分切除だけが行われました。 手術後.子供の下肢の動きや便通は正常だった。 しかし.2歳になると歩行に問題が生じ.5カ月になると腸や便が徐々にわからなくなってきた。 このような子供には.できるだけ早く神経生理学的な監視下で再手術を行い.塞栓を完全に緩める必要があります。
7.脊髄再塞栓症が疑われる場合.通常どのような検査が必要ですか？
MRIは最も効果的な一次検査であり.過去数回のMRI検査と合わせて繰り返し行う必要があります。 中心管の著しい拡張や拡張の進行性の悪化.脂肪腫の癒着は再塞栓の可能性を示唆する。超音波検査は残尿を調べ.膀胱尿管逆流を評価し.ウロダイナミクスは膀胱機能をより正確に把握することが可能である。
8.脊椎再塞栓術はどのような人が受けられるのですか？
脊髄塞栓術は予防的な処置であり.再緊急処置も同様であることが分かっています。 脊髄は症状が出る頃にはすでに器質的に変化しており.完全に正常な状態に戻すことはできません。 つまり.脊髄再捕捉を早期に発見し.適時に正しい治療を行うことで.症状の進行を食い止めることができるのです。 その上でリハビリを行うことで.より満足度の高い結果を一緒に得ることができます。 手術するかしないかのシナリオはいくつかあるのでしょう。
A. 最初の手術で脊髄神経の損傷はなかったものの.塞栓が完全に解除されていない場合.脊髄繋留症候群になった時点で.できるだけ早く脊髄塞栓再塞栓術を実施する必要があります。
B. 最初の手術で脊髄や神経に重大な損傷を与え.失禁し.たとえ繋留が完全に解除されていなくても.歩行の可能性をほぼ完全に失った場合には.一般に再手術は勧められない。
C. 最初の手術による脊髄神経損傷が完全に解離し.手術後に解離が悪化した場合は.解離のための再手術が検討されることがあります。 しかし.1回目の手術で負った脊髄神経の損傷は回復できません。
D. 最初の手術で脊髄神経を傷つけず.繋留を完全に解除し.手術後に再繋留が発生した場合は.速やかに手術による解除を行う必要がある。
E. 1回目の手術で塞栓は完全に解除されたが.脊髄や神経根に損傷を与え.手術直後に現れた症状を再手術で改善することができない。
9.なぜ.脊髄再接続の際に神経生理学的モニタリングを行う必要があるのでしょうか？
顕微鏡での観察は.まだ神経組織と非神経組織の形態的な区別に過ぎず.術者の判断は主観的なものであることが分かっているのです。 しかし.繋留児の脊柱管の形態的構造は異常であり.顕微鏡の形態観察だけでは「的外れ」であるという保証はないのです。 そこで.測定する組織が神経系であるかどうかを機能的に判断することが特に重要です。 神経生理学的なモニタリングにより.手術中の神経へのダメージを最小限に抑えることができます。 どんなに複雑な構造であっても.電気生理学的なモニタリングによって.神経と他の組織の違いを正確に判断することができるのです。 手術では.分離する組織を刺激装置でモニターし.分離を繰り返し.両下肢と排便を支配する神経を特定し.保存することができます。
神経生理学的なモニタリングの使用は.画期的な進歩である。 それは.ドクターに透徹した目が加わったのと同じことだった。 これは.新車が老馬より速く走る運命にあるのと同じで.経験以上に大切なことです。
再接続の際.切開して瘢痕組織と向き合う術者の状態は.混乱し圧倒されていると表現しても過言ではないが.電気生理刺激装置で道を探ることのメリットは自明であろう。
10.脊髄繋留術の際.脊柱管より後方の骨を削る必要がありますか？
第3腰椎以下の脂肪腫による脊髄繋留に対しては.骨を除去することで硬膜嚢のスペースを確保し.脊髄と硬膜が触れずに癒着しにくくなるという単純な理由から.手術中に該当部位の薄板や棘突起を可能な限り除去するのが一般的なやり方である。 第3腰椎以下の薄板を除去しても.背骨の安定性にはほとんど影響がない。 第2腰椎以上は.薄板と棘突起をリセットしようとする。 その理由は.第一に体重を支える主な椎骨（例：第12胸椎.第1腰椎）であること.第二に.ここで薄板の位置を変えても.脊髄と硬膜の癒着で脊髄塞栓症になりにくいことです（この記事が理解できない場合は.過去9回の記事をあと数回見直してみてください）。
11.最後の質問ですが.再テザーリング手術はどのような場合に行うのが適切ですか？
脊髄繋留は予防的な処置であることが分かっています。 症状があれば.新生児であっても年齢に関係なくすぐに手術が必要です。出生後に背中の後ろに異常が見つかっても.症状がなければ生後3～6カ月で手術できます。出生後に気づかず.偶然に見つかっても.まだ成長していれば.できるだけ早く手術する必要があります。脊髄塞栓症を伴う側湾症の場合は.側湾症の矯正手術の6カ月前に脊髄繋留術を行うことが必要です 思春期以降に成長しない患者さんは.無症状であれば手術の必要はありません。
脊髄再吸収術の手術のタイミングは様々です。
1.画像診断の結果.テザリングが残っているが.症状の悪化や新たな症状がないため.観察を継続することができる。 手術をするにしても.遅ければ遅いほどよい。
2.画像で塞栓の存在が確認され.既存の症状の悪化や新たな症状の発生がある場合は.確定次第.手術を行う。