I. 概要
二分脊椎は.Tetheredcordsyndrome（TCS）とも呼ばれ.胚発生時に脊髄が異常に発達し.局所の瘢痕癒着やフィラメントの短縮が起こり.脊髄が病変部位に固定されて脊髄の成長に対応して上昇することができなくなる疾患である。 脊髄.馬尾.ターミナルフィラメントが引き伸ばされ.腰痛.両下肢.機能障害が発生します。
病的状態
罹患リスクは主に年齢.性別.全身状態に関係し.男性：女性＝2：1；排尿・排便障害.下肢の感覚・運動障害.足の変形などの症状があるすべての子供.および潜行性二分脊椎.顕性二分脊椎.脊髄膨張術の経験がある子供は.この病気の可能性を疑って診断されたらできるだけ早く外科治療を行うべき；脊髄膨張症の子供は脊髄塞栓の解除と同時に修復することが必要である。 手術中は円錐部と馬尾を避ける必要があります。
病因
1. 先天性要因：胚性二分脊椎に脊髄発達異常（二分脊椎.脊髄脊椎症.局所瘢痕癒着.エンドフィラメント肥厚.クモ膜嚢胞など）を組み合わせたり.脂肪腫.皮膚嚢胞.表皮嚢胞などと組み合わせると.脊髄が病巣部位に固定されて脊髄伸長や上昇に適応できなくなることがあります。
脊髄手術後の線維性癒着も脊髄塞栓症の原因となる。
IV. 病理学
1.単純潜行性二分脊椎が他の脊髄病変や神経病変と合併していないこと。
複雑な二分脊椎は上記の奇形を伴うことが多いが.半椎間板.側弯.孔隙.肋骨発育奇形を伴うこともある。皮膚はほとんど正常だが.毛髪.色素沈着.ラメラ毛細血管腫.小さな皮膚くぼみ.皮膚母斑などが見られることもある。
V. 臨床症状
軽いものでは.下肢の筋力低下.軽度の筋萎縮.しびれ.尿崩症などがあり.腰痛や下肢の片側または両側の筋力低下がみられることがあります。
中型の場合.上記の異常に加えて.側弯症.常習性股関節脱臼.ハイアーチ.足の逆反り・外反母趾.尿失禁などが見られることもあります。
3.重症例では.下肢の著しい筋力低下.あるいは麻痺.感覚の著しい喪失.しばしば神経栄養変化を伴う.下肢遠位部の冷感.しびれ.下肢や仙骨部の栄養性潰瘍.あるいは完全麻痺.尿・便失禁がみられることがあります。
VI. 診断
1.上記の臨床症状から.特に慢性尿失禁や尿失禁の発生があり.二分脊椎が疑われる場合に本診断を検討することができる。
2.脊椎X線写真で層状欠損.棘突起欠損.多発性二分脊椎.または椎体変形と脊柱側弯の併存が認められるもの。
3.CTとMRIで脊髄塞栓症を伴う二分脊椎（低位錐体.局所癒着.嚢胞や脂肪腫を伴う可能性あり）を確認。
VII.鑑別診断
臨床症状だけでは.腰椎の歪み.椎間板ヘルニア.脊髄腫瘍.脊柱管狭窄症などと混同されることがありますが.詳しい病歴.丁寧な身体検査.特に腰仙椎のCTやMRIが鑑別に有用と思われます。
VIII.治療
手術が主な治療法であり.診断が確定したら早期の外科治療に重点を置いています。 治療の目的は.異常な病変を取り除き.脊髄.馬尾.圧迫を解除し.馬尾を緩め.脊髄を上昇させることである。 現在では.早期の外科的治療として.椎体板を拡大して減圧し.硬膜嚢.脊髄.馬尾を圧迫・牽引している病変や組織（異常・変形した骨.軟骨.肥厚した靱帯.エンドフィラメントなど）を除去し.瘢痕癒着.脂肪腫.嚢胞などを取り除き.一般に骨移植や椎体板固定を必要としない方法が多く提唱されています。
IX. 予後
現在では.発汗や下肢麻痺がある場合でも.積極的に外科的治療を行うべきと主張されることが多くなっています。