脊髄塞栓症症候群は.小児脳神経外科でよく見られる複雑な病態で.多くの子どもたちやご家族を苦しめています。 問い合わせの中で.脊髄塞栓症は大きな割合を占めています。 脊髄くも膜下出血症候群のお子さんをお持ちのご家族のお役に立てればと思い.この疾患に対する私の理解をわかりやすくお話しするため.人気記事を書かざるを得なくなりました。
1.脊髄繋留症候群とは？
脊髄は背骨の脊柱管にあることが分かっています。 胎児期初期には.脊髄の長さと脊柱管の長さはほぼ同じである。 赤ちゃんが成長するにつれ.脊柱管は脊髄より早く成長するため.脊柱管の下端に対して脊髄の下端が上昇します。 赤ちゃんが生まれる頃には.脊髄の最下部（私たちが円錐と呼ぶ部分）は第2腰椎の位置かそれより少し上にあり.思春期の終わりには円錐は第12胸椎と第1腰椎のレベルまで上昇し.生涯を通じて継続されます。 脊髄繋留症候群は本来.大人になるにつれて起こる苦悩です。
そして.脊柱管の壁の様々な制約によって脊髄がうまく上昇できず.通常よりも低い位置にある場合.その結果生じる一連の臨床症状は.脊髄繋留症候群.あるいは脊髄繋留症候群とも呼ばれます。この状態は.アメリカのドラマ「Growing pains」の名前のようなものです。
2.赤ちゃんの脊髄繋留症候群の原因とは？
脊髄や脊髄末の様々な先天性異常により.脊髄癒合症が発生する。 脊髄癒合症で最も多いのは脂肪腫性脊椎症で.その他に脊椎披裂症.脊髄末糸状脂肪腫.脊髄縦隔.奇形腫先天嚢胞.潜在性毛巣症などがある。 また.ごく一部のオカルト二分脊椎が繋留していることもあります。
上記の先天性要因の他に.手術によっても脊髄繋留症候群を引き起こすことがあり.例えば.腰仙椎の膨隆後の術後癒着も脊髄繋留症候群を引き起こすことがあります。 脊髄繋留解除後の硬膜や人工硬膜への癒着は.再繋留の原因となる。
3.脊髄繋留症候群の発生学的基礎-赤ちゃんはどのようにして母親の子宮の中で繋留されるのでしょうか？
これは少しわかりにくいのですが.特に重要なことです。 母親の胎内でまだ形成されていない子どもは.最初は3つの胚葉でできている。一般に.外胚葉は表皮や神経組織を.内胚葉は腸管の内腔の上皮や消化腺の上皮を.中胚葉は骨.筋肉.血液.リンパ.脂肪などの結合組織を形成している。 神経組織は.体の内部にあるにもかかわらず.外胚葉から生まれている。 つまり.神経板は外層から内層に行くために.巻いて巻かなければならないのです。 通常の場合.神経管は胚4週目の終わりには完全に閉じているはずです。 もし.ノトコルドの誘導が失われたり.環境の催奇形性因子の影響を受けたりすると.神経溝は神経管に正しく閉じられなくなる。 頭側の神経溝が閉じていないと無脳症.尾側の神経溝が閉じていないと二分脊椎が形成される。
二分脊椎は.対応する分節の二分脊椎を伴うことが多く.脊椎は腰仙部に位置することが最も多い。 二分脊椎の程度はさまざまで.軽症の場合.背面正中線上にある数個の椎弓が治癒せず.わずかな隙間を残し.脊髄.脊髄膜.神経根は正常であり.潜行性二分脊椎と呼ばれています。 無症状であることが多い。 中等度の二分脊椎はより一般的で.患部に大小さまざまな皮膚のポケットを形成することが多い。 袋の中に脊髄膜と脳脊髄液だけが入っている場合は脊髄膨隆.袋の中に脊髄膜と脳脊髄液の両方.および脊髄と神経根が入っている場合は脊髄膨隆と呼ばれます。 重度の二分脊椎は.二分脊椎の未発達な椎弓が広範囲に及び.表面の皮膚が裂けて神経組織が露出することがあり.これを脊髄外胚葉と呼んでいます。
不完全な閉鎖の結果.外胚葉の皮膚組織が脊柱管に入り込み.脊髄皮膚嚢胞や潜在性毛巣を形成し.それ自体が塞栓を形成し.しばしば感染を引き起こすことがある。 中胚葉の脂肪が脊柱管内で成長すると.脂肪腫性脊髄膨隆を形成し.それ自体が脊髄に繋留されて発達とともに上方に移動できなくなる。 その他の組織は.分化して奇形腫を形成する能力を保持している。
4.脂肪腫は腫瘍ですか？
以上の説明から.赤ちゃんの脊髄脂肪腫は腫瘍ではなく.脂肪組織が間違った場所に成長したものであることは明らかです。 いわゆる脂肪腫は.人間の正常な組織に過ぎない。 無限に伸びるわけではなく.その人の成長に等しく比例して伸びていくのです。
5.脂肪腫圧迫による脊髄繋留は.脂肪腫性脊椎症が原因か？
小児の脊髄繋留症候群は.塞栓が脊髄を緊張させ.それに対応する神経症状を引き起こすと一般に考えられています。 脂肪の圧縮は.ごくわずかな役割に過ぎません。 手術で脂肪腫を100％除去する必要がないのは.このためです。 しかし.脂肪腫とその周辺部との癒着を解除し.完全な癒着解除を目指すことはより要求されます。
6.脊髄繋留症候群の病型と一般的な臨床症状について教えてください。
A. 脊髄繋留症候群を引き起こす病態の種類には.以下のようなものがあります。
a. 神経管端の不完全閉鎖による脊椎辷り症.二分脊椎.脊髄辷り症などの各種先天性脊髄発育異常症。
b. 脊髄脂肪腫.硬膜内脂肪腫.硬膜外脂肪腫
c. 微妙な毛髪状副鼻腔
d. 脊髄縦裂
e. 末端フィラメントの張力
f. 神経因性腸管嚢胞
g. テラトーマ
B. 脊髄塞栓症症候群を引き起こす一般的な臨床症状には.以下のようなものがある。
a. 腰仙部の皮膚変化：腰仙部の皮膚の膨隆.陥没.「小さな尾」.おそらく分泌物や感染を伴う；多毛症；膨隆した塊.血管腫など。
b. 下肢の感覚障害：下肢.会陰部.腰部の異常な感覚や痛みとして現れる。
c. 下肢の運動障害：下肢の異常歩行.脱力.変形.痛みとして現れ.多くは重度の繋留癒着がある側から始まります。 また.脊柱管狭窄症を併発することもあります。
d. 排尿・排便機能障害：一般的な症状として.尿閉.排尿困難.失禁.頻尿.毎回量が少ないなど.便秘.便秘.失禁があります。
e. 下肢の変形：重度の外側下肢の菲薄化.神経原性内反足。
7.脊髄繋留症候群の赤ちゃんには.通常どのような検査が必要ですか？
a. MRIは最も効果的で主要な検査である。 低脊髄コーンを検出するだけでなく.脊髄繋留症候群の原因も特定することができます。
b. 脊髄縦隔変形や脊柱側弯症を併せ持つ子供には.CTや3D CTによる脊髄再建も必要です。
c. 超音波
b. 超音波検査は.残尿の検査.膀胱機能の把握.複合膀胱尿管逆流の程度を推定するためにも使用することができる。
d.. 神経生理学的検査
Hansonらは.脊髄繋留症候群患者の仙骨反射の電気生理を測定し.仙骨反射潜時の短縮が脊髄繋留症候群の電気生理的特徴の一つであることを明らかにした。 後脛骨神経のSSEPは再手術後に上昇し.エンドフィラメントリリース後の神経機能の回復が確認されました。
e. レントゲン写真
MRIやCTによる脊椎管撮影がこの疾患の主な診断方法となったため.X線や従来の脊椎管撮影はあまり行われなくなった。X線は側弯症や術前の椎体の位置決めにのみ使用される。
f. 膀胱機能検査
膀胱内圧測定.膀胱鏡検査.尿道括約筋の筋電図検査などです。 脊髄繋留症候群の患者は.括約筋-皮質運動失調.膀胱内圧の上昇（痙性）または低下（低血圧）.膀胱残尿量の変化などの異常を呈することがある。 術前・術後の膀胱機能検査は.手術の効果を判定するのに有効です。
8.脊髄繋留症候群で手術が必要な症例はどれか.手術の原則とタイミングは？
脊髄拘縮の場合.症状が出るまでにすでに器質的な変化が起きており.手術をしても完全に正常な状態に戻すことはできないことがあり.進行しないように適切な矯正を行うしかない。 しかし.神経生理学的モニタリングを伴うより低侵襲なマイクロサージェリーにより.30%の症例で失禁が改善され.軽度から中等度の側弯症の子どもでは側弯が改善し.一部の子どもの下肢の筋力や感覚を改善することが可能です。
脊髄塞栓術は予防的な処置であることが分かっています。 脊髄塞栓症の患者さんで.まだ正常な排便・排尿機能がある場合は.早期の系統的な検査・評価と外科的治療をお勧めします。著しい四肢機能障害や排便機能障害がない乳幼児の手術時期は.生後2～3カ月が推奨されます。 この時.手術のレベルは明確で.麻酔の耐性は新生児よりはるかに高い。 もちろん.脊椎の膨らみが破裂した場合や破裂しそうな場合など例外もあり.できるだけ早い段階で手術を行う必要があります。 排便・排尿機能障害を発症している患者さんでは.全身状態や関連する検査を考慮して手術を選択すべきです。これらの患者さんの大部分は.外科的治療が可能であり.また必要となるでしょう。 このような患者さんには.以下のような治療が可能であり.またそうする必要があります。
a. 新生児でも年齢に関係なく.症状が出たらすぐに手術が必要 b. 生後すぐに腰の後ろの異常が見つかったが症状がない赤ちゃんは.生後3～6ヶ月で手術可能 c. 生後は気づかず.偶然見つかったがまだ成長している脊髄拘縮症の子どもは.できるだけ早く手術する e. 脊髄拘縮症候群の症状がある複合側湾症の子どもは.側湾症の矯正手術6ヶ月前に手術する f. 思春期以降に成長しない患者さんで.症状がない場合は手術の必要はありません。
もう一つ.理解しにくい概念として.脊髄の繋留は実際に胎児に起こるということがあります。 胎内ではすでに繋留が起こり.胎児の脊椎の成長とともに悪化し.しばしば脊髄の中心管の拡張だけでなく.肛門の弛緩や両下肢の動きが少なくなります。 これを先天性神経発達異常症と呼ぶ医師もいますが.本来は脊髄繋留症候群の現れです。 これまでの記事で紹介したように.このようなお子さんの場合.手術をしても元の機能障害が完全に回復しないこともありますが.早期の手術は理解できます。 何しろ.子どもは生まれてから比較的早く成長しますから。
脊髄拘縮と脊柱側弯症を併せ持つ子供の場合.拘縮の兆候が見られたら.まず脊髄拘縮を解除し.6ヶ月後に脊柱側弯症を矯正しなければなりません。 そうでなければ.大惨事が起こるかもしれません。
テザリングをできるだけ完全に解除し.神経損傷を避け.再テザリングを減らすために.常に神経生理学的モニタリングを行いながら.低侵襲な方法で患者を手術する必要があります。
したがって.脊髄繋留症候群（Spinal cord tethering syndrome）の外科治療の基本的な目的は.病気のさらなる進行を防ぐことであり.下肢の運動機能や感覚機能を改善し.一部の患者さんでは失禁も改善する可能性があります。 下肢や足の変形は.徒手的なリハビリテーションで部分的に改善し.重症の場合は長期的に整形外科手術で改善することが可能です。 そのため.脊髄繋留症候群の患者.特に小児の多くは.脳神経外科.泌尿器科.整形外科の複合診療が必要となります。
9.脊髄繋留解除において.なぜ神経生理学的モニタリングを行うことが重要なのでしょうか？
欧米の先進国や香港では.すでに脊髄繋留において神経生理学的なモニタリングが日常的に行われています。 顕微鏡での観察は.まだ神経組織と非神経組織の形態的な区別に過ぎず.医師の判断は主観的なものであることが分かっているのです。 しかし.繋留児の脊柱管の形態的構造は異常であり.顕微鏡の形態観察だけでは「的外れ」であるという保証はないのです。 そこで.測定する組織が神経組織であるかどうかを機能的に判断することが重要である。 神経生理学的モニターの使用は.画期的な進歩です。
10.小児の脊髄繋留解除術を必要としない症例はあるのか？
a. 脊椎の成長が基本的に停止している思春期の終わり頃に発見される脊髄拘縮は.症状がなければ経過観察で.手術をすることはありません。
b. 無症状の青年期の側弯症では.電気生理学的なモニタリングを行いながら側弯矯正を行い.電気生理学的に異常がなければ.術後の脊髄繋留は不要です。 その理由は簡単で.内蔵された装具によって背骨の長さが固定され.成長しなくなったため.テザリングが進行しなくなるためです。
c. 排尿・排便機能障害を伴う重度の両下肢変形は.外科的治療による予後が良好でないと判断される場合は.手術治療の対象とはなりません。