脊髄塞栓症症候群(Spinal cord embolism syndrome

  脊髄は脊柱管の中にあり.人が成長するにつれ.脊柱管の方が早く成長するため.脊柱管の下端に対して脊髄の下端は徐々に上がっていきます。 脊髄繋留とは.様々な原因で脊髄の下端が脊柱管の端で適切に上昇することが制限され.通常よりも低い位置にある状態を指します。 神経症状を引き起こす様々な先天性発達異常の主要な病理メカニズムの一つであり.脊髄繋留症候群とも呼ばれる一連の臨床症状をもたらす。  病因:脊髄や脊髄末の様々な先天性発達異常により.脊髄の繋留が起こる[1]。例えば.潜行性二分脊椎.脊椎辷り症.脊髄終糸張.腰仙椎内脂肪腫.先天性嚢胞.潜在性毛巣などである。 前述の先天性要因に加え.腰仙部脊髄膨隆部の術後癒着も脊髄の再塞栓の原因となることがあります。 脊髄塞栓症では.脊髄の末端まで血流が悪くなり.それに伴って神経症状が出ると考えられています。  診断と検査:脊髄塞栓症の診断には.MRI(磁気共鳴画像法)が主に用いられ.脊髄塞栓症の有無だけでなく.脂肪腫や脊髄縦隔など他の病変が併存している場合も診断されます。 尿路超音波検査やウロダイナミクスを行い.排尿・排便機能と合わせて.尿路病変の程度や脊髄神経学的な障害を評価します。  治療:外科的に塞栓を解除し.脂肪腫などの病変を除去する。  脊髄塞栓症は症状が出るまでに器質的に変化しているので.元に戻すことはできず.進行しないように適切に治療するのみです。 脊髄塞栓症の症状は.神経系の破壊的な損傷の結果である可能性があるが.通常は修復不可能であり.治療は単に損傷が悪化するのを食い止めるだけである。 また.神経系への刺激や不完全なダメージが原因で症状が出る場合もあり.その場合は外科的治療により症状の軽減と進行の抑制の2つの効果が期待できます。  そのため.脊髄繋留症候群の外科治療の基本的な目的は.病気のさらなる進行を防ぐことであり.患者さんによっては.下肢の運動機能や感覚機能.さらには腸や排尿機能まで改善できる場合もあります。 一般に.排便・排尿機能障害があると予後不良となることが多く.手術によって排便・排尿機能障害や下肢・足の変形は通常改善しませんが.痛みや不完全な筋力低下にはある程度の改善が見られることがあります。 下肢や足の変形は.整形外科手術で部分的に改善することができます。 そのため.脊髄塞栓症症候群の患者さん.特に小児では.脊椎・脊髄外科や脳神経外科.泌尿器科.整形外科の併診が必要となることが多いのです。  腰仙部の皮膚変化や下肢の感覚・運動障害が認められる患者を含め.排便・排尿機能が正常な患者には.早期の系統的検査.評価.手術が推奨される。排便・排尿障害を発症した患者については.全身状態や関連検査を考慮して手術を選択すべきで.これらの患者のほとんどが手術を必要とし得るし.必要となるだろう。  塞栓をできるだけ完全に解除し.神経損傷を避け.再癒着や塞栓を減らし.術後の創部合併症を防ぐために.必要に応じて神経生理学的モニタリングを行い.微細手術にこだわって低侵襲な方法で患者を手術する必要があります。  術後はフォローアップを行い.尿路機能障害の予防と治療.下肢の運動と感覚のリハビリテーション.下肢変形の矯正など.最適な指導を行っています。 塞栓術のみに注力し.これらの機能障害を継続的に管理するための適切な指導を怠ることは.患者さんの不利益になると考えています。  脊髄塞栓症症候群の症状:便秘 外傷 感覚障害 運動失調 筋肉痛 側弯症 腱反射 過活動 緊張 咳 潰瘍 口蓋裂 内足嚢腫 尿意切迫 尿失禁 皮膚母斑 その他の症状 脱力 血管腫 尿毒症