TCSは.先天性あるいは後天性要因により脊髄が伸展.円錐状.低形成となり.虚血.低酸素.神経変性などの病的変化が生じ.下肢の知覚・運動障害や変形.排尿・排便障害などを生じる症候群で.年齢に関係なく発症します。 臨床症状は.病態の種類や年齢によって異なる。 脊髄は脊柱管の中にあり.発達の過程で脊髄より早く成長するため.脊柱管の下端に対して脊髄の下端は徐々に上がっていく。 脊髄血栓症とは.様々な原因で脊髄の下端が脊柱管の端で正常に上昇することが制限され.通常よりも低い位置に留まっている状態である。 神経症状をもたらす様々な先天性発達異常の主要な病態メカニズムの一つであり.脊髄繋留症候群とも呼ばれる一連の臨床症状をもたらす。 原因 1.脊椎辷り症.二分脊椎症.脊髄脊椎症など様々な脊柱の先天異常は.神経管末端の不完全閉鎖が原因である。 ほとんどの症例は生後数日で修復される。 異常な神経組織をできるだけ正常な状態に修復し.重要なことは脳脊髄液の漏出を防ぐことであるが.脊髄硬膜管再建後の治癒過程で生じる癒着は.脊髄末端での塞栓の原因となる。 2.脊髄脂肪腫および硬膜内・硬膜外脂肪腫は.神経外胚葉と表皮外胚葉の早期剥離により.中胚葉の脂肪細胞が無痛化されていない神経外胚葉に入り込むことで発生します。 脂肪組織は脊髄の中心部に入り込んだり.剥離した椎弓から皮下脂肪組織と合流し.脊髄円錐を固定したりします。 そして.幼児期以降の症例では.くも膜下腔に存在する脂肪の炎症による塞栓症を伴い.神経根の周囲に線維化や癒着性の瘢痕を生じます。 脊髄塞栓症症候群 3.潜在性毛巣は.神経外胚葉と表皮外胚葉がうまく分化せず.皮膚から皮下.脊椎を経て紐状の組織が形成されることで起こる脊髄円錐の局所塞栓症である。 また.皮膚嚢胞や表皮嚢胞.奇形腫は.皮下洞の壁の組織の肥大や増殖によって生じ.脊髄神経を包んだり引っ張ったりして塞栓を起こすことがある。 4.脊椎縦断骨折 脊椎縦断骨折のメカニズムは.神経以外の要因.すなわち椎骨の異常発達によって起こると考えられており.また.神経の異常発達とその後の椎骨の異常発達によって起こるとも考えられています。 脊髄は左右に分かれており.硬膜管は分割のあるものとないものの2種類がある。 これは.脊髄が縦裂のところで繊維や軟骨.骨稜などで完全に分離して2つに分かれ.それぞれに硬膜とクモ膜があり.脊髄が分離膜に引っ張られて症状が出るということです。 II型：共通脊髄被膜二重型.縦裂の脊髄膜は.ほとんどが繊維の仕切りで.2つに分かれているが.硬膜とクモ膜は共通で.一般に臨床症状はない。 5.末端フィラメントの緊張 未熟な脊髄の末端部分の変性により.末端フィラメントの形成過程が損なわれ.末端フィラメントが通常より太くなり.残った部分が脊髄塞栓症の原因となる。 神経原性腸嚢胞は.腸管の腸間膜縁が.ノトコルド管の障害により脊柱の前方組織と連通する状態である。 脊柱管の非閉塞性と連通性の程度により.脊柱管瘻や脊柱管内外の腸嚢胞と呼ばれる前脊柱の骨欠損が付随することがある。 7.腰仙髄拡張術の術後癒着などの合併症 このような症例は.全手術症例の10％～20％を占めると計算する学者もいます。 脊髄塞栓症が馬尾錐体の動きを制限し.一連の臨床症状をもたらすと考える学者もいる。 しかし.関与する張力にギャップはないものの.この静的伸展による力学的作用自体が症状の主因ではなく.病態によってその意義が異なるという意見もある。 また.日常の運動動作で背骨の屈伸を繰り返すことで.繋がった脊髄に弛緩と緊張が繰り返される。 実は.姿勢が原因で症状が現れたり悪化したりする患者さんには.主に動的な要因が重要な役割を果たしているのです。 腰仙脂肪性脊髄膨隆症は.病気の進行とともに発症し.癒着性くも膜炎による線維化を生じ.円錐体への脂肪腫の付着・侵入による塞栓症のみならず.神経根周囲の拘縮により脊髄の上行を阻害することがあります。 このような場合.円錐体内の脂肪腫を外科的に除去し.円錐体を少し上昇させることだけに頼っていては.あまり意味がないのである。 塞栓解除後にMRIで脊髄円錐の位置を臨床的に観察すると.円錐の上昇は限定的であり.症状の改善とMRIで見られる円錐の上昇との間に有意な相関はないことが分かっています。 その意義はむしろ.脊髄の尾部を解放し.運動に伴う繰り返しの伸張による局所血流障害から錐体を解放することにある。 縛られた組織の循環障害が重要な発症メカニズムであると考え.脊髄縛りを起こした動物を用いた実験や.体性感覚誘発電位の観察・経過観察により.進行性の神経学的異常の指標となることが確認されています。 臨床症状 脊髄塞栓症症候群（脊髄繋留症候群）の臨床症状は.以下の点で二分脊椎と類似している。腰仙部皮膚の変化 腰仙部皮膚の膨隆または陥没.場合によっては分泌物や感染を伴う.多毛症.膨隆した大きな塊……等。 これらは.潜行性二分脊椎.潜行性毛巣.脊髄膨隆などの存在を示しており.脊髄塞栓症を併発している可能性があります。 下肢の運動障害は.下肢の歩行異常.脱力.変形.痛みなどが現れ.側弯症と合併することもあります。 下肢の感覚障害とは.下肢.会陰部.腰部の感覚異常や痛みを指します。 排尿・排便機能障害 一般的な症状として.尿閉.排尿困難.尿失禁.毎回正常量以下の頻尿など；便秘.便秘.失禁などがあります。 診断と調査 脊髄塞栓症の診断には.磁気共鳴画像法（MRI）が主に用いられ.脊髄塞栓症の有無だけでなく.脂肪腫や脊髄縦隔などの併存する病的変化も確認することができます。 尿路超音波検査やウロダイナミクスを行い.排尿・排便機能と合わせて.尿路病変の程度や脊髄神経障害を評価します。 治療の原則 早期手術-病期分類に注意-マイクロサージェリー-完全なリリース-エンドプール成形-再癒着防止 診断が確定したら塞栓除去手術は早く行うことが望ましいです。 脊髄塞栓症は.症状が出た時点ですでに器質的に変化しており.それを正常に戻すことはできませんが.進行しないように適切に治療することだけは可能です。 脊髄塞栓症の症状は.神経系の破壊的な損傷の結果である可能性があるが.通常は修復不可能であり.治療は単に損傷が悪化するのを食い止めるだけである。 また.神経系への刺激や不完全なダメージの結果である場合もあり.その場合は手術によって症状の軽減と進行の防止という2つの効果が期待できます。 したがって.脊髄塞栓症症候群の外科治療の基本的な目的は.病気の進行を防ぐことであり.改善順に.痛みの緩和・消失＞感覚運動機能の回復＞排尿・排便機能の回復＞変形の停止・自己修正となる。早期に発見して速やかに治療すれば完治するが.逆に発症が早く.症状が重い.治療の遅いケースでは.効果がないものもあり.比較的悪い結果になる.か。 手術後に再発し.再手術が必要な場合。 排便・排尿機能障害がある場合は.通常.予後不良であり.手術によって排便・排尿機能障害や下肢・足の変形は通常改善しませんが.痛みや不完全な筋力低下がある程度改善される場合があります。 下肢や足の変形は.整形外科手術で部分的に改善することができます。 腰仙部の皮膚変化や下肢の感覚・運動障害が認められる患者を含め.排便・排尿機能が正常な患者には早期の系統的な検査.評価.手術が推奨される。すでに排便・排尿障害が発生している患者については.全身状態や関連する検査を考慮して手術を選択すべきで.これらの患者のほとんどが手術を必要としうるし.必要となるだろう。 成人の脊髄塞栓症症候群の手術成績は.小児に比べて芳しくありません。 予後を決定する要因は多く.年齢.罹病期間.病因.神経損傷の程度.外科的介入.術前・術後のケアなどが関係すると考えられる。 手術は脊椎手術やマイクロサージャリーの経験のある脳神経外科医が行うべきです。 過去に手術を受けたものの.脊柱管内の病変に対処せずに大きな腰仙袋（つまり膨らんだ脊髄嚢と脂肪腫）だけを取り除いた子供もいます。 その結果.効果がなかったり.悪化したりする。中には.治療不可能な病気だと信じて.発症を待っている医師もいるほどで.悲劇的な教訓である。 塞栓をできるだけ完全に解除し.神経損傷を避け.再癒着や塞栓を減らし.術後の創部合併症を防ぐために.必要に応じて神経生理学的モニタリングを行いながら.微細手術にこだわって低侵襲の哲学で患者を手術する必要があります。 術後はフォローアップを行い.尿路機能障害の予防と治療.下肢の運動と感覚のリハビリテーション.下肢変形の矯正など.最適な指導を行っています。 塞栓術のみに注力し.これらの機能障害を継続的に管理するための適切な指導を怠ることは.患者さんの不利益になると考えています。