脊髄塞栓症症候群（TCS）は.様々な先天性または後天性の原因による脊髄の病変による一連の神経障害とそれに付随する奇形である。 脊髄は頸部.胸部.腰仙髄などどの部位でも侵されますが.腰仙髄に最も多く侵されるため.異常な低錐体位となり.TCSの最も一般的な症状となります。 TCSは通常.子供.特に乳幼児に発症し.男性よりも女性にやや多く.有病率は最大で4000分の1である。 TCSでは.脊髄.特に円錐体に長時間負担がかかり.虚血や低酸素状態になることで神経障害が起こることがあります。 したがって.TCSの早期発見.診断.治療は.神経損傷を回避するため.あるいは既に損傷した神経機能を回復するための条件を整え.新たな神経損傷や持続的な神経損傷を回避するために提唱されているのです。 TCSの症状は.最も一般的な症状で.何とも言えないが分節化されていない痛み.運動障害.主に進行性の下肢脱力や歩行困難.通常は両側または片側で.その後筋萎縮や馬蹄形の反転が起こる.腰仙部での感覚障害などである。 腰仙部には.感覚障害（主に知覚低下）.膀胱・直腸機能障害（主に尿失禁）.腰仙部の皮膚異常：脊椎辷り症.皮膚洞路.多毛症.局所血管腫.皮下腫瘤（40％未満）がみられる子供もいます。 子供の成長発育.急に引っ張る動作.脊柱管狭窄症.外傷などで急に症状が悪化することがあります。 TCSの認知度を上げ.過小診断や誤診を避け.遅れないように迅速に管理することは.予後にとって非常に重要なことです。 TCSの治療には手術が唯一の手段です。 手術は.患者さんの全身状態が許す限り.できるだけ早く行う必要があります。 予防的手術の必要性についてはまだ議論がありますが.現在では神経障害を最小限に抑えるために必要であると考える人がほとんどです。 TCSの病態生理の全容が解明されていないため.いつ神経障害が発生するかを判断・予測することは不可能であり.いったん発生した障害は不可逆的であることが多いのです。 手術の目的は.TCSの原因を取り除き.脊髄の繋留を完全に解除すること.神経学的保護.特に伸展した円錐体や対応する脊髄神経を最大限に保護すること.関連する脊髄変形を修正することです。 手術後.脊髄の負担が軽減され.脊髄.特に円錐体とそれに対応する脊髄神経が正常な局所血液供給に回復し.神経機能も徐々に回復することができるようになります。 現在の手術方法は.1980年代に比べて大幅に改善され.マイクロサージェリー技術と術中の神経機能の電気生理学的モニタリングが徐々にTCS手術のゴールドスタンダードになってきています。 マイクロサージャリー技術により.脊髄テザーを慎重に分離・除去し.テザーと密接に関係する脊髄神経を最大限に残し.神経機能を維持することができます。 術中の電気生理学的なモニタリングにより.脊髄や脊髄神経の機能をリアルタイムに把握することができ.手術の安全性が向上するだけでなく.脊髄のテザーが完全に解放されたかどうかもリアルタイムに把握することができます。 特に.混合脂肪性脊椎膨隆症やTCSなど.最初の手術で塞栓が解除されていない複雑な症例に有効で.手術の成功率を大きく向上させることができます。 TCSを放置しておくと.時間とともに症状がどんどん悪化していく傾向があります。 改善の割合や程度は.TCSの原因や経過.手術前の神経障害の有無や程度.手術方法（手術中に脊髄が完全に摘出されたか.神経機能が十分に保護されたか.関連する変形が矯正されたか）.手術後のケアやリハビリテーションなど多くの要因によって決まる。