小児夜尿症 – 脊髄繋留症候群の症状 小児に夜おねしょをすることはよくあります。 主な原因は.神経の発達の未熟さや過労など.生理的なものです。 しかし.見落とされがちな病的な原因もあり.その代表的なものが脊髄くも膜下出血症候群である。 ほぼ全ての脊髄膨張症は脊髄繋留を伴い.後者は罹患の直接の原因となるため.ここではその点を強調する。 脊髄拘縮は臨床的には珍しい病気ではありませんが.一般の方はもちろん.小児科医などの専門家にもあまり理解されていないため.親が子供を病院に連れて行かなかったり.医師が誤診して治療してしまったりすることがあるのです。 症状がある程度進行して.脊髄の神経機能に永久的な損傷が生じ.重度の障害が発生してからでは.後悔しても手遅れなのです。 ご両親には.小児夜尿症について真剣に考え.経験豊富な脳神経外科医や小児科医にお子さんを連れて行くことを強くお勧めします。 脊髄繋留症候群はどのようにして起こるのですか？ どのような症状で.どのように治療するのですか？ 脊髄繋留症候群の原因 脊髄繋留症候群とは.先天性（妊娠初期のウイルス感染.野菜不足.葉酸の重度の欠乏など）または後天性（腰仙椎管手術など）により脊髄の下端が繋留・固定され.その結果脊髄の虚血性病変により一連の神経機能障害や奇形が起こる症候群をいいます。 神経障害は.加齢.脊髄の発達.屈伸運動の増加により.徐々に増加する。 そのため.脊髄繋留症候群の早期診断と治療が非常に重要です。 診断されたら.テザリング手術は早ければ早いほどよい。 臨床症状 脊髄繋留症候群の小児は.特に非表現的で非協力的な乳児の場合.単なる尿の喪失を呈することがある。 下肢や腰仙部の痛み.肛門周囲の感覚障害（ピンや針のような鈍痛）.下肢の運動障害や変形を伴うこともあります。 これらの症状は.身長が伸びている子供で著しく悪化します。 ほとんどの子どもは腰仙椎を併発しており.チアノーゼ的な色素沈着や発毛.さらには腰仙椎内側の皮膚に大きな膨らみ（医学的には脊椎腫または脂肪腫として知られています）を認めることがあります。 MRIは検査の第一選択とすべきであり.脊髄円錐の位置が低く.エンドフィラメントが肥厚していることが明らかになる場合があります。 嚢胞性二分脊椎の修復手術後.一定期間経過後にこのような症状を発症した方は.脊髄繋留症候群の存在を考えやすいと言われています。 治療法 唯一の有効な治療法は脊髄繋留解除である。 脊髄繋留症候群の子どもを持つ親の中には.手術を恐れて.手術以外の様々な治療法を選択し.治療の遅れを招くこともあります。 脊髄脂肪腫と錐体部低形成の合併は.無症状時に手術が必要です。 潜伏性二分脊椎や脊椎バルジ修復後の患者は.年間を通じて経過観察を行い.脊髄繋留の症状が現れたらすぐに手術する必要があります。 手術は.治療結果を改善し.脊髄損傷などの合併症を減らすために.脊髄手術とマイクロサージャリーの経験を持つ神経外科医が行う必要があります。 過去に手術を受けたことがあっても.脊柱管内の脊髄病変を処理せずに大きな腰仙袋（＝膨隆した脊髄被膜と脂肪腫）だけを切除し.事実上腰仙部の「美容整形」に等しく.効果がなかったり悪化させたり.中にはこの病気を治療不可能と考え.受動的に発症を待っていた医師もいたことが分かっているのです。 中には.「この病気は治らない」と信じて.発症を待つ医師もいるくらいですから.痛恨の極みです。 これまで生後2カ月（注：最年少は現在新生児）から30歳（注：最年長は現在56歳）の症例を手術し.大半の患者さんが改善.あるいは完治されました。 手術の目的は.脊髄の下端をほどき.これ以上病気が進行しないようにすることです。 中には.手術後に症状の改善が見られたお子さんもいました。 痛みの緩和・消失＞感覚運動機能の回復＞排尿・排便機能の回復＞変形の停止・自己修復の順で改善されます。 早期に発見し.速やかに治療を行えば.完治することも可能です。 逆に.発症が早く.症状が重く.治療が遅れた症例は.比較的予後が悪いと言われています。 また.治療効果がない場合や.手術後に症状が再発した場合は.再手術を行うこともあります。