病因 脊髄や脊髄末の様々な先天性発達異常が脊髄塞栓症の原因となる。例えば.潜行性二分脊椎.脊椎辷り症.脊髄末フィラメント緊張症.腰仙椎管内脂肪腫.先天性嚢胞.潜在性毛巣などである。 前述の先天性要因に加え.腰仙部脊髄膨隆部の術後癒着も脊髄の再塞栓の原因となることがあります。 一般に.脊髄塞栓症は脊髄末端への血流障害を引き起こし.それに伴う神経症状を引き起こすと考えられています。 臨床症状 脊髄塞栓症症候群の臨床症状は.二分脊椎と類似しており.以下のものがある：腰仙部皮膚の変化 腰仙部皮膚の膨隆または陥没.場合によっては分泌物または感染を伴う；多毛症；大きな膨隆した腫瘤。 これらは.潜行性二分脊椎.潜行性毛巣洞.脊髄膨隆などの存在を示すもので.脊髄塞栓症を併発している可能性があります。 よくある皮膚の異常のひとつを右図に示します。 下肢の運動障害：下肢の歩行異常.脱力.変形.痛みとして現れ.側弯症と併発することもある。 下肢の感覚障害：下肢.会陰部.腰部の感覚異常や痛み。 排尿・排便機能障害：一般的な症状として.尿閉.排尿困難.尿失禁.毎回正常量以下の頻尿など.便秘.便秘.失禁など。 診断と治療 MRIは.脊髄塞栓症の有無だけでなく.脂肪腫や脊髄縦隔など他の病変を併発した場合の診断の主な方法である。 泌尿器超音波検査やウロダイナミクスは.排尿・排便機能と合わせて行われ.尿路病変の程度や脊髄神経学的な障害を評価します。 右のMRI画像は脊髄塞栓症の患者さんで.正常な脊髄の末端はおよそ第1腰椎の下縁にあります。 治療法】外科的に塞栓を解除し.脂肪腫などの病変を除去する。 脊髄塞栓症症候群の外科治療の原則】 脊髄塞栓症は症状が出た時点ですでに器質的に変化しており.それを正常に戻すことはできず.進行しないように適切に治療するしかないのです。 脊髄塞栓症の症状は.神経系の破壊的な損傷の結果である可能性があるが.通常は修復不可能であり.治療は単に損傷が悪化するのを食い止めるだけである。 また.神経系への刺激や不完全なダメージの結果である場合もあり.その場合は手術によって症状の軽減と進行の防止という2つの効果が期待できます。 そのため.脊髄繋留症候群の外科治療の基本的な目的は.病気のさらなる進行を防ぐことであり.患者さんによっては.下肢の運動機能や感覚機能.さらには腸や排尿機能まで改善できる場合もあります。 一般に.排便・排尿機能障害があると予後不良となることが多く.手術によって排便・排尿機能障害や下肢・足の変形は通常改善しませんが.痛みや不完全な筋力低下にはある程度の改善が見られることがあります。 下肢や足の変形は.整形外科手術で部分的に改善することができます。 そのため.脊髄塞栓症症候群の患者さん.特に小児では.脊椎・脊髄外科や脳神経外科.泌尿器科.整形外科の併診が必要となることが多いのです。 腰仙部の皮膚変化や下肢の感覚・運動障害が認められる患者を含め.排便・排尿機能が正常な患者には.早期の系統的検査.評価.手術が推奨される。排便・排尿障害を発症した患者については.全身状態や関連検査を考慮して手術を選択すべきで.これらの患者のほとんどが手術を必要とし得るし.必要となるだろう。 塞栓をできるだけ完全に解除し.神経損傷を避け.再癒着や塞栓を減らし.術後の創部合併症を防ぐために.必要に応じて神経生理学的モニタリングを行い.微細手術にこだわって低侵襲な方法で患者を手術する必要があります。 術後はフォローアップを行い.尿路機能障害の予防と治療.下肢の運動と感覚のリハビリテーション.下肢変形の矯正など.最適な指導を行っています。 塞栓術のみに注力し.これらの機能障害を継続的に治療するための適切な指導を怠ることは.患者さんの不利益になると考えています。