肝移植の術前臨床評価には何が含まれますか?

  肝移植の必要性を判断する
  1.肝機能異常[Child-Turcotte-Pugh分類≧7.末期肝疾患モデルスコア≧10]を示す肝硬変患者.または重度の合併症(腹水.静脈瘤出血.肝性脳症など)の初発患者に肝移植(II-3)を推奨すべきである。
  2.成長遅延.肝機能異常.門脈圧亢進を示す慢性肝疾患の小児には.肝移植を推奨すべきである(II-3)。
  3.I型肝腎症候群の患者には.速やかに肝移植(II-3)を手配すること。
代替療法を求める。
  a. 肝移植(II-3)は.有効な代替療法がない場合.または治療が有効でない場合にのみ検討する。b. ただし.重症で薬効が不確実な患者には.疾患特異的治療と合わせて肝移植の可否を評価すること(III)。
  肝移植の成功の可能性を判断するために
  5.慢性喫煙者.50歳以上.心臓病または糖尿病の既往または家族歴のある患者については.冠動脈疾患を評価する必要がある(III)。
  6.上記の場合.ドブタミン負荷心エコーは有効なスクリーニング検査であるが.陽性の場合は心臓カテーテル検査で確認する必要がある(II-2)。
  肝肺症候群
  7.硬化症.肝肺症候群の患者は.肝移植を行わないと極めて予後が悪いので.肝移植の予定と評価を急ぐべきである(II-2)。
  門脈性肺高血圧症
  8.肝移植の評価を受けるすべての患者は.肺高血圧症のスクリーニングを受けるべきである(II-3)。
  9.ドップラー超音波検査は優れたスクリーニング方法であるが.陽性結果は右心カテーテル検査で確認する必要がある(II-2)。
  10.重症肺高血圧症患者においては.薬物療法で効果的にコントロールできる場合にのみ.肝移植を検討すべきである(II-3)。
  肥満と喫煙
  11.病的肥満は肝移植の禁忌と考えるべき(Ⅱ-3)。
  12.肝移植を検討しているすべての患者には禁煙を勧めるべきである(III)。
  腎不全
  13.腎不全は肝移植後の腎不全や死亡の重要な予測因子であり.移植前に十分な腎機能評価を行うことが重要である(Ⅱ-2)。
  14.急速進行性肝腎症候群(I型)は予後不良であり.肝移植後に回復することが多いので.このような患者さんはできるだけ早く肝移植の適応を検討する必要があります(II-3)。
  15.慢性腎臓病と肝臓病の患者さんでは.肝臓と腎臓の複合移植が検討される場合があります(III)。
  肝外悪性腫瘍
  16.腫瘍によって自然経過や再発率が異なるため.肝外悪性腫瘍患者の移植評価にあたっては.移植専門医が腫瘍専門医と詳細に相談する必要がある(III)。
  骨粗鬆症
  17.すべての慢性肝疾患患者は.肝移植の術前評価の一環として.骨粗鬆症のスクリーニングを受けるべきである(II-3)。
  18.骨量減少が著しい患者では.肝移植の前後に骨密度の増加と病的骨折の予防を試みるべきである(III)。
  HIV感染を併発している人
  19.HIV感染者における肝移植は.移植専門医とHIV治療専門医による多職種協働チームを必要とする(III)。
  外科的問題
  20.内臓血管の閉塞や形成不全のある患者は.これらの病変が周術期死亡やグラフト不全のリスクを高めるため.肝移植前に慎重な解剖学的評価を受けるべきである(II-3)。
  心理社会的な問題
  21.コンプライアンスに関する合理的な期待に応えることができる患者のみを待機リストに含めることを検討すべきである(II-3)。
  22.ただし.患者が肝移植の基準を満たさない場合は.患者に専門家のカウンセリングを受けさせ.術後治療の遵守に影響を及ぼす可能性のある状態を治療するためにあらゆる努力を払う必要がある(III)。
  23.薬物療法を行っていないメタドン維持療法患者は.移植の良い候補となる可能性があり.これらの患者の肝移植への考慮は拒否すべきではない(II-2)。
  C型慢性肝炎に対する肝移植の具体的な適応症について
  24.C型慢性肝炎感染後.代償性肝硬変を発症した患者には.肝移植を検討すべきである(II-3)。
  25.抗ウイルス療法は.肝移植の準備が整った患者に対して検討されるべきであり.経験豊富な臨床医が有害事象を厳密に監視しながら実施すべきである(II-3)。
  26.肝移植後のC型肝炎ウイルス(HCV)関連疾患の治療は.有害事象のリスクが高まるため.肝移植に精通した医師の監督のもとで慎重に行うこと(II-2)。
  B型慢性肝炎
  27.B型慢性肝炎に続発する肝硬変の患者には.移植センターと連携して抗ウイルス療法を検討する(II-3)。
  28.インターフェロンアルファは.肝疾患を悪化させるリスクがあるため.代償性肝硬変患者の治療には使用しないでください(II-3)。
  29.肝移植後のB型肝炎ウイルス(HBV)感染患者の管理は.抗ウイルス療法を含むべきである(II-3)。
  自己免疫性肝炎
  30.薬物療法に不耐性の.あるいは薬物療法が無効な自己免疫性肝炎の減圧症患者には.肝移植を検討すべきである(II-3)。
  31.自己免疫性肝炎の患者さんは.移植後の病気の再発や拒絶反応のリスクがあるため.他の肝移植適応の患者さんよりも免疫抑制を必要とする場合があります(II-3)。
  アルコール性肝硬変
  32.肝移植を検討しているアルコール性肝疾患の患者は.嗜癖性行動の治療に経験のある医療専門家によって詳細に評価されるべきである(III)。
  33.アルコール依存症患者については.肝移植を必要としない患者に対して不必要な手術を行わないよう.少なくとも3~6ヶ月の禁酒後に肝移植を検討すべきである(Ⅱ-2)。
  原発性胆汁性肝硬変
  34.原発性胆汁性肝硬変による肝不全では.肝移植が唯一の有効な治療法である(Ⅱ-2)。
  35.制御不能なそう痒症を有する患者も.適切な選択により肝移植の適応となる (III)
  原発性硬化性胆管炎
  36.原発性硬化性胆管炎による肝硬変の場合.肝移植が唯一の有効な治療法である(II-2)。
  37.臨床試験(II-3)を除き.複合胆管癌の患者には肝移植を考慮すべきではない。
  38.大腸癌の発生率が高いことから.炎症性腸疾患を合併するすべての患者は.肝移植の前後に定期的に大腸内視鏡検査を受けるべきである(II-3)。
  小児の胆汁うっ滞性疾患
  39.胆道閉鎖症で.肝門吻合不成功または門脈圧亢進症がコントロールできない場合.あるいは肝門吻合成功にもかかわらず肝不全になった場合は.妥当な選択の後に肝移植を受けることができる(III)。
  40.症候群性または非症候群性の肝内胆汁うっ滞の小児では.肝移植は生存期間を著しく延長し.QOLを改善する(そう痒症を軽減する)ので.検討する必要がある(III)。
  41.アラジール症候群の小児では.前駆症状を併発することが多いため.術前評価を行う必要がある(III)。
  42.膵嚢胞性線維症を合併している患者の肝移植に際しては.肺疾患を慎重に評価する必要がある(III)。
  α1アンチトリプシン欠乏症
  α1アンチトリプシン欠損症による肝硬変では.肝移植が唯一の有効な治療法である(Ⅱ-3)。
  44.α1アンチトリプシン欠損症による肝硬変患者では.肝移植前に肺疾患を詳細に評価する必要がある(ただし.肺疾患の併存はまれ)(III)。
  ウィルソン病
  45.ウィルソン病による劇症肝不全は.緊急肝移植が唯一の有効な治療法である(II-3)。
  46.薬物療法が無効な慢性代償性肝疾患も肝移植の適応となる(II-2)。
  47.神経性ウィルソン病の治療法として.肝移植は推奨されない。本疾患の患者の多くは.肝病変の薬物治療で安定した状態を保つことができ.肝移植後の肝疾患の退縮は必ずしも良好ではない(III)。
  非アルコール性脂肪性肝炎と隠蔽性肝硬変
  48.非アルコール性脂肪性肝炎(NASH)による肝硬変の患者さんには.肝移植が選択肢の一つとなっています。 移植後の治療には.代謝のモニタリングが必要である(III)。
  49.代償性陰窩硬変症患者に対する選択的肝移植.ただし.これらの患者にはNASHが潜んでいる可能性があるので.代謝異常のスクリーニングを行う必要がある(III)。
  遺伝性ヘモクロマトーシス
  50.新たに肝硬変と診断されたすべての患者は.ヘモクロマトーシスのスクリーニング(血清学的検査)を受け.診断が確定できない患者は.遺伝学的スクリーニングを受けるべきである(III)。
  51.遺伝性ヘモクロマトーシス患者さんは.他の肝疾患の患者さんに比べ.肝移植後の生存率が低くなります。 心臓の合併症のリスクが高まるため.移植前の心臓の評価が必要である(II-3)。
  52.これらの患者は.移植前にあらかじめ静脈切除術を受ける必要がある(III)。
  新生児ヘモクロマトーシス
  53, 肝移植は重症新生児ヘモクロマトーシスの唯一の有効な治療法であり.移植センターでの緊急評価が推奨される(II-3)。
  チロシン血症・グリコーゲン蓄積病
  54.肝細胞癌(HCC)を呈するチロシン血症の小児で.HCC肝移植の基準を満たすものは.優先的に候補とすべきである(II-3)。
  55.薬物療法に反応しないチロシン血症及びグリコーゲン蓄積病の小児は.肝移植を考慮すべきである(II-3)。
  56.肝移植候補者については.基礎疾患の存在の可能性に起因する肝外合併症を考慮する必要がある(III)。
  アミロイドーシスと高オキサル尿症
  57.アミロイドーシス患者には.末期臓器障害が起こる前に基礎となる代謝異常を改善するために.肝移植を考慮すべきである(II-3)。
  58.高酸素尿症患者には.腎移植の併用の有無にかかわらず肝移植が有効であるため.本疾患の患者には検討する必要がある(II-3)。
  尿素サイクルと分岐鎖アミノ酸の障害
  59, 進行性の肝外障害による罹患率と死亡率が著しく増加する代謝異常の小児は.特定の薬物療法や食事療法が無効で.肝移植により酵素欠損や代謝異常が回復する場合.肝移植の適応となる(II-3) 。
  60.生体肝移植は.ドナーの酵素活性がレシピエントの酵素欠乏を十分に回復できる場合にのみ考慮されるべきである(III)。
  61.神経障害の程度は.肝移植の対象患者を選択する際に考慮すべきである(III)。
  肝細胞癌
  62.外科的切除が適さず.悪性腫瘍が肝臓に限局している肝細胞癌患者に対する治療法として.肝移植が考えられる(II-2)。
  63.肝移植後の最良の結果は.病変が1つで2cm以上5cm未満.または3つ以下で最大3cm未満で.放射線学的に肝外転移を認めない患者において達成される(II-2)。
  64.良好な予後を得るためには.上記の基準を満たす患者は6ヶ月以内に移植を受けるべきである(II-2)。
  肝細胞芽細胞腫
  65.病変が肝臓に限局していて切除できない肝芽腫の小児では.肝移植を検討すべきである(II-3)。
  線維性層状肝細胞癌と血管内皮細胞腫 66. 切除不能で肝外転移を認めない線維性層状肝細胞癌の患者には肝移植を考慮することがある(III)。
  67.切除不能な上皮性血管内皮腫の患者さんには.肝移植を検討することがあります(III)。
  胆管がん
  68.胆管癌患者に対する肝移植は.十分にデザインされた臨床試験を実施している限られた医療施設に限定すべきである(III)。
  劇症肝不全
  69.劇症肝不全の患者は.厳重な監視と治療のために.できるだけ早く移植センターに紹介されるべきである(III)。
  70.自然治癒の可能性が低い患者には.できるだけ早く肝移植を行う(Ⅱ-3)。
  その他の疾患
  71.バッド-キアリ症候群の患者における肝移植の必要性は.有効な治療法が複数あるため.個別に判断し.代替療法を検討すべきである(III)。
  72.転移性神経内分泌腫瘍の患者において.肝移植は腫瘍を切除できず.最適な薬物療法で症状をコントロールできない患者に限定すべきである(III)。
  73.多発性嚢胞性肝疾患は.時に肝移植の適応となる(III)。
  肝臓の再移植
  74.最初の移植が失敗した患者さんでは.再移植が生存期間を延長し.全生存期間を改善する唯一の方法である。 再移植は.最初の移植が失敗した人.肝動脈血栓症.重度の拒絶反応.再発性疾患を持つ人に選択的に使用されるべきです(II-3)。 しかし.再移植後は1回目に比べて移植後の生存率が低下し.費用も増加します。
  75.肝臓の再移植は.患者が重度の肝不全および腎不全になる前に行うべきである(II-3)。
  76.肝再移植は緊急時に慎重に行い.成功確率の低い患者には避けるべき(III)。
  コメント:急性肝不全や末期肝疾患に対して.肝移植は最も有効な治療法であり.時には唯一の有効な治療法でもあります。 近年.中国における肝移植の臨床技術は急速に進歩し.毎年数千件の肝移植が行われています。 それに伴い.ドナー臓器の不足にどう対処し.肝移植を受けた患者の長期生存率を向上させるかが課題となっている。 肝移植を行うのは主に外科医の仕事ですが.患者の選択.術前評価.周術期および術後の長期管理は.肝臓専門医と肝移植の専門性を熟知した他の関連分野の臨床医が分担して行うものです。
  欧米など肝移植が早くから行われている先進国では.肝移植に関連する医療問題の管理は肝臓専門医の重要なトレーニングであり.必須の知識・技能の一つとなっています。 米国肝臓学会が発表したこの臨床ガイドラインでは.肝移植のための患者選択と術前評価検査の詳細なリストが掲載されています。

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