IgG4関連疾患とMikulicz病の認識?

  この2カ月間で2人のミクリッツ病の患者を受け入れたが.いずれも医師の家族で.6年間も誤診され.市内や県内の複数の病院で診療を受けたが.明確な診断が下せないでいた。  患者さんは男女各1名ずつでした。 男性患者は恵県の病院長の夫で.職業は教師.女性は新郷伝染病病院の医師の妹である。 症状は両まぶたの腫れ.耳下腺と顎下腺の腫れ.衰弱.脾腫.リンパ節腫脹.血糖値上昇などであった。  IgG4関連疾患は.多臓器・組織が侵される慢性進行性自己免疫疾患で.血清IgG4の上昇と組織内のIgG4分泌形質細胞の著しい増殖により.線維化や硬化が生じることが特徴です。 臨床スペクトルは広く.ミクリッツ病.自己免疫性膵炎.間質性肺炎.間質性腎炎.後腹膜線維症など様々な疾患が含まれます。 組織や多臓器にリンパ球やIgG4陽性形質細胞の形質細胞の大量浸潤による硬化や線維化が特徴的な病理学的変化です。 本疾患は.1つまたは複数の臓器・組織の腫脹・肥大.腫瘍に類似した硬化.血清IgG4値の有意な上昇.グルココルチコイド療法への良好な反応を特徴とする。 一般に.膵臓.涙腺.耳下腺.下顎腺.唾液腺.後腹膜組織.下垂体.肺・腎臓が関与する臓器・組織とされています。 ミクリサブ病の診断基準:1.涙腺.耳下腺.顎下腺の少なくとも2対の対称性肥大が3ヶ月以上続く.2.血清IgG4の上昇.または3.病理学的特徴:リンパ球およびIgG4形質細胞の浸潤と典型的な組織の線維化または硬化をともなう。  IgG4関連疾患はホルモン療法によく反応し.低用量から中用量のホルモン剤で臓器腫脹の著明な減少.血清IgG4の減少.臨床症状の著しい改善が得られ.必要に応じて免疫抑制剤が追加されます。 どちらのケースも.治療後に症状が急速に改善され.長年悩まされていた痛みから解放されました。