中耳濾胞腫は.中耳に存在する嚢胞状の構造物で.真の腫瘍ではありません。真珠腫は慢性化膿性中耳炎に続発することがあり.慢性化膿性中耳炎は真珠腫の細菌感染に続発することもあるため.真珠腫性慢性中耳炎とも呼ばれることがある病気です。真珠腫は周囲の骨を破壊することがあるため.頭蓋内.頭蓋外の重篤な合併症を起こすことがあり.重篤な注意が必要です。 側頭骨の真珠腫は.先天性のものと後天性のものに分類されます。先天性霰粒腫は.胚期や迷走神経発生時に外胚葉組織が頭蓋骨に取り残されたもので.側頭骨に頂部.水疱.乳様突起として認められます。 後天性真珠腫は.化膿性中耳炎の既往のない原発性真珠腫と真珠腫に細菌感染を合併した後の化膿性中耳炎.慢性化膿性中耳炎や慢性分泌性中耳炎による続発性真珠腫に分類される。 後天性真珠腫の正確な形成機序は明らかではありません。その結果.前鼓室と後鼓室が完全または部分的に無気肺となり.上鼓室.鼓室洞.乳様腔.中・下鼓室.耳管との間に2つの不適合または不完全な系が形成されることになります。鼓室上部の長期的な高負圧の結果.鼓膜の緩んだ部分が鼓室内に沈み込み.そこに次第に袋状の陥没が形成される。袋の内壁は鼓膜の表皮層で構成されているため.表皮上皮や角化物が継続的に脱落し.さらに外耳道の上皮が慢性炎症により自浄作用を失い.袋の中の角化物や上皮の破片が排出できなくなります。これを後天性原発性真珠腫といいます。このような霰粒腫の多くは.初期には有鉤骨の頚部や有鉤骨の外側に沿って発生する。 (2) 上皮移動説：限界穿孔や鼓膜の大きな穿孔を伴う慢性化膿性中耳炎では.外耳道や鼓膜の上皮が限界穿孔の骨面に沿って鼓室に向かって成長し.次第に鼓室.鼓室洞.乳様突起部に到達する説がある。 (3)扁平上皮化生説。中耳粘膜の上皮細胞が炎症によって刺激され.角化した扁平上皮に変化し.蝸牛腫が発生するとする説です。 (4) 基底細胞増殖説：鼓膜の緩い部分の上皮細胞が増殖して上皮柱を形成し.これが基底膜を破壊して上皮下組織に達し.これを基盤として珠腫を形成すると考えられている。 病理学的特徴 蝸牛腫は真の腫瘍ではなく.嚢胞状の構造物である。嚢胞の内壁は複合扁平上皮であり.嚢胞内は剥離した扁平上皮と角化した物質で満たされている。原発性.続発性いずれの蝸牛腫も周囲の骨を破壊し.四方八方に拡大することがある。この骨破壊の正確なメカニズムは不明ですが.初期には機械的圧迫説.後に酵素（プロテアーゼ.コラゲナーゼ.酸性フォスファターゼなど）説.あるいはプロスタグランジン.腫瘍壊死因子.リンパカインなど説がありました。また.蝸牛腫は肉芽腫性増殖やコレステロール肉芽腫などを伴う骨潰瘍と合併することが多い。 症状 1．耳があふれる。二次性耳管開放症では.耳の中に長期間膿が流れ.膿の量も様々で.腐食菌による二次感染で膿は特有の悪臭を放つことが多いです。後天性原発性蝸牛腫では.初期には耳内に膿がなく.感染が重なると耳漏が発生します。 2. 聴力低下。初期の鼓室上部の限局性蝸牛腫は.無症状で重大な難聴を引き起こさないことがあります。聴力連鎖が破綻している場合は.難聴が初診となることがあります。二次性耳管腫は一般に.より重度の伝導性難聴または混合性難聴を伴います。蝸牛腫は欠損した聴骨の間で音の橋渡しをするので.聴骨が部分的に破壊されても難聴はそれほど顕著にはなりません。 3. 耳鳴り。高音または低音の耳鳴りがあります。耳鳴りは初期には現れません。 検査 1. 耳鏡検査 鼓膜が緩い部分や張った部分の上部に穿孔していたり.鼓膜が大きい部分に穿孔していたりします。穿孔に肉芽組織を伴うこともある。初期の原発性霰粒腫では.弛緩部の穿孔が痂皮の層で覆われていることがあり.初心者にはわかりにくく.痂皮を除去して調査しないと見逃されることが多い。大きな鼓膜腫では.上鼓室側骨壁や外耳道後上骨壁が破壊されたり.外耳道後上壁が崩壊することがあります。 難聴の程度は軽度から重度まであり.伝音性難聴と混合性難聴があり.感音性難聴の症例も少なくありません。 側頭骨の高解像度CTスキャンでは.上鼓室.鼓室洞.乳様突起の骨破壊が認められ.縁は密で整然としています。 早期の手術が必要です。 外科的治療の目的 1. 病変組織の完全摘出。乳様突起.上・中・下・後鼓室.耳管内の蝸牛腫.肉腫.病変骨は完全かつ徹底的に除去すること.2.音響伝達構造の再構築。病変組織を完全に除去した上で.聴覚結節.残存鼓膜.耳管粘膜.鼓室粘膜.さらには無傷の外耳道や鼓膜溝など.伝音構造に関連する健全組織をできる限り保存し.その上で同時または二次的に伝音構造を再建する必要があります。