Large Vestibular Aquduct Syndrome（LVAS）は.1970年代後半にCTの導入により発見され.幼児における変動性感音難聴とめまいを特徴とする。前庭管の肥大を除き.他の内耳奇形と合併することはない。発症は通常2歳頃からで.メニエール病と同様に.突然の難聴を示す患者さんと変動性難聴を伴うめまいのエピソードを示す患者さんがいることが特徴的です。風邪や労作.頭部外傷.精神的刺激などが引き金となって難聴になることが多く.やがて徐々に聴力が低下し.高度難聴や重度難聴になることもあります。 まず.前庭水道管の正常な流量制限が失われることにより.脳脊髄液の圧力変動が前庭液に生じやすくなり.特に前庭受容器が刺激されてめまいが生じます。 前庭水道管の存在は.外リンパ液と脳脊髄液の間の流れを制限するだけでなく.迷走神経内の外リンパ液の圧力が脳脊髄液の圧力変動の影響を受けにくくすることも可能にしています。前庭水道管の大きさは非常に重要で.広すぎるとこの流量制限効果が失われることがあります。脳脊髄液圧の変化は直接迷走神経の圧力の変化を引き起こし.内リンパ液の流れを形成し.前庭受容器を刺激して.最終的にめまい症状を引き起こします。第二に.膜性内リンパ管の内リンパ液は.内耳の聴覚有毛細胞の代謝のための内部環境を確保できるよう.一方向の可動性を持っています。前庭水管が広すぎて内リンパ管がそれに対応して広くなると.内リンパの一方向の流れがうまくいかなくなり.内リンパの逆流が起こり.膜性迷路で内外のリンパが混ざり.聴覚受容器が毒されて.感音性難聴という結果になるのである。 治療法 補聴器や人工内耳が.患児の聴力を改善する唯一の手段であることが証明されています。また.人工内耳は.極めて高度な難聴で補聴器では効果的な補聴ができない場合や.難聴が進行して非常に高度な難聴になった場合にのみ.選択肢の一つとして考慮されます。