蝸牛腫は.中耳と乳様腔にある嚢胞状の構造物で.真の腫瘍ではありません。 カプセルの内壁は.剥離した上皮.角化した物質.コレステロールの結晶で満たされた複合扁平上皮で覆われており.カプセルの外側は.厚さの異なる線維組織の層によってその隣の骨壁または組織と密接につながっています。 霰粒腫は周囲の骨壁を損傷し.その圧迫.コラゲナーゼ.リソゾーム酵素.さらに霰粒腫とその被膜下の肉芽組織が産生する壊死因子やプロスタグランジンによって四方八方に拡大します。 1.聴覚結節.半規管.顔面神経などの隣接する重要な構造の破壊は.難聴.めまいや嘔吐.顔面神経麻痺（口や目が曲がる）.その他の頭蓋外合併症を生じ.生活の質に深刻な影響を与えます（例：顔面神経麻痺の患者はうつ.自閉症.自尊心の低下.めまいなどの患者は生活の世話をする誰かを必要とし.空が回っている.吐くなど.難聴患者は学力不振.耳鳴りやイライラ.睡眠困難などの症状があります）。 2.カプセル内に感染の焦点があると.膿は周囲の弱い部分に沿って広がり.頭蓋骨に入ると頭蓋内合併症を起こし.めまいや頭痛.ひどい場合は高熱が出て命に関わる.あるいは死に至ることもあります。 3.耳後突起.乳様突起の方向に進行すると.耳後膿瘍・瘻孔.頸部膿瘍などを生じる。 病態：蝸牛腫の病態により.先天性と後天性の2つのタイプがある。 前者は胎生期に残った外胚葉組織が発達したためで.後者は原因が不明である。 蝸牛腫は直接圧迫され.化学物質を放出するため.周囲の骨を破壊し.炎症を広げ.頭蓋内外の様々な合併症を引き起こす可能性があります。 そのため.中耳の真珠腫は.できるだけ早く手術で治療する必要があります。 臨床的特徴：耳の中に膿が長期間持続し.膿の量にばらつきがある。 膿はしばしば特異な悪臭を放つ。 通常.高度な伝音難聴がありますが.鼓室上部にある小型で初期の限定された霰粒腫では.聴骨が一部破壊されていても.霰粒腫が欠損した聴骨の間で音の橋渡しをするため.聴力低下が大きくならない場合があります。 病巣や細菌毒素が蝸牛に侵入している場合は.混合性難聴となります。 検査では.弛緩または緊張した鼓膜の後上部に鼓膜の辺縁部穿孔を認める。 穿孔部からは.鼓膜腔内に灰白色の鱗片状または豆粒状の非晶質物質が見られ.悪臭を放つ。 側頭骨のCT検査は.病変の範囲を決定し.手術の指針となります。 濾胞性中耳炎は早期の手術が必要であり.病変を完全に除去し合併症を予防してドライイヤーを得るために修正乳様突起切除術や乳様突起切除術が最もよく行われる方法である。 病巣を完全に除去する一方で.音を伝える構造に関連する健康な組織を可能な限り保存し.聴力改善のために同時または二次的に鼓膜形成術を行う必要があります。 当科では.現在.聴力再建にドイツのビンガー社のチタン製人工聴骨をよく使用しています。