真珠腫は通常呼ばれるような腫瘍ではなく.中耳と乳様腔に存在する嚢胞状の構造物である。嚢胞の内壁は複合扁平上皮で.嚢胞内は剥離した上皮.角化した物質.コレステロールの結晶で満たされています。嚢胞内にコレステロールの結晶が存在するため.蝸牛腫と呼ばれています。 一つは先天性真珠腫で.原発性真珠腫とも呼ばれ.胎生期に上皮細胞が中耳乳頭腔に残って形成されるものです。もうひとつは後天性のもので.二次性蝸牛腫とも呼ばれます。慢性化膿性中耳炎の一種であり.最も重篤で合併症を起こしやすい。 中耳炎の患者さんでは.中耳に脱落した上皮が徐々に蓄積して大きくなり.四方に広がるため.隣接する骨が破壊され.重要な血管や神経が上.内.後方に損傷し.神経が損傷すると顔面神経麻痺を引き起こします。頭蓋骨内に拡大すると.脳膿瘍などの命にかかわる合併症を引き起こすこともあります。したがって.中耳炎と診断されたら.合併症を避けるために.できるだけ早く外科的な治療を行う必要があります。 有効な薬物治療がないのが現状です。外科的治療の目的は.病巣をできるだけ完全に取り除き.膿の流れを止め.耳を乾燥させ.聴力をできるだけ保存・修復することです。患者さんとしては.できれば条件の良い病院で.高い技術を持った外科医を探して手術をしてもらう必要があります。