1.症例共有 患者は26歳.既婚.子供なし.月経不順で.骨盤内腫瘤に対して腹腔鏡手術を受けた。 術中.左卵巣腫瘤は5cmで.表面は滑らかで周囲との癒着はなく.腹腔鏡下に完全に摘出され.破裂はなかった。 術後の病理結果は.両病院とも卵巣amphotericoblastomaと診断された。 術後のエストロゲン.アンドロゲンのモニタリングでは異常高値であった。 今後の治療は必要でしょうか? 卵巣端麗芽腫は非常にまれで.通常は支持間葉系と顆粒膜細胞の両方の分化を有する小さな良性腫瘍で.腫瘍中の二次成分(支持間葉系細胞または顆粒膜細胞)の割合が少なくとも10%に達した場合にのみ診断されます。 診断時の患者の年齢層は16~60歳(平均30歳)である。 本疾患の病因は不明であり.泌尿生殖器堤の中胚葉が内分泌学的に活性な性腺組織(例えば.顆粒膜細胞.支持細胞.濾胞膜細胞など)を産生し.そこから両芽腫が発生するという説が最も受け入れられうる。 これらのまれな混合腫瘍は.アンドロゲン(およびまれにはエストロゲン)を分泌し.乳房圧痛.閉経後出血.月経異常または小児における思春期早発症などの男性化またはエストロゲン産生増加の徴候を引き起こすことがある。 卵巣両性芽腫はまれであるため.WHOの女性生殖器腫瘍分類にはまだ含まれていない。 顕微鏡的には.顆粒膜細胞は丸みを帯びた小島のような構造で小嚢胞として配列し.その中にCall-Exner小胞が見える。 支持間葉細胞が混在している。 卵巣両性細胞芽細胞腫の顆粒膜細胞成分は.主に成体型の顆粒膜細胞腫瘍であり.14-3-3σタンパク質(抗アポトーシス性シャペロンタンパク質)を過剰発現している。 成体型も幼若型も.ビメンチンとインヒビンを陽性に発現し.CD99.カルレチニンも発現する。 顆粒膜細胞腫瘍は子宮内膜がんと関連しているが.両耳性芽細胞腫では認められておらず.患者の年齢が若いこと.およびしばしば早期診断に関係している可能性がある。 両耳性芽細胞腫は片側卵巣摘出術により効果的に治療することができ.再発した症例は文献に1例のみ報告されているが.この症例は腫瘤を再切除した後.文献に報告された時点では再発はなかった。 臨床的悪性腫瘍の報告は1例のみである。