ランゲルハンス細胞組織球症は.以前は組織球症Xと呼ばれ.好酸性肉芽腫.ハンド-シュラー-クリスチャン病.レッテラー-ジーベの3つの亜型に分けられる。 患者をこれらのサブタイプに分類することはまれであるが.このような基準は.ランゲルハンス細胞組織球症の臨床症状を分類する上で.依然として貴重である。 発症率は20万人に1人から200万人に1人と推定されています。 主に乳幼児に発症するが.成人や高齢者にも見られる。 多くの報告では.男性患者が多いことが述べられています。 徴候と症状 患者の徴候と症状は.浸潤した臓器に大きく左右されます。 骨.皮膚.歯と歯肉組織.耳.内分泌器官.肺.肝臓.脾臓.リンパ節.骨髄のすべてが侵される可能性があります。 細胞の浸潤は.機能障害を示すことがある。 ほとんどの場合.1歳から15歳までです。 単発および多発の好酸球性肉芽腫は.主に年長児および若年成人（30歳に近づくことが多い）に発生します。 発症のピークは5歳から10歳の間です。 ランゲルハンス細胞組織球症の症例の約60-80%は.単発および多発の好酸性肉芽腫である。 汎発性浸潤の患者さんでは.骨に同様の損傷があり.体重を支えることができないことが多く.表面から突出した柔らかい塊（時に温かい）が見られます。 レントゲン写真では.病変は境界がはっきりした円形または楕円形で.縁がギザギザしていることが多く.印象的な画像となります。 しかし.ユーイング肉腫や骨肉腫との鑑別が困難な病変もあります。 手-シュラー-クリスチャン病は.2歳から5歳の子供に発症しますが.それ以上の年齢の子供や大人にも見られます。手-シュラー-クリスチャン病は.ランゲルハンス組織球症の約15％から40％の症例に相当します。 骨欠損.眼窩腫瘤による眼瞼下垂.視神経や動眼筋への浸潤による低血圧や斜視.歯肉や下顎への浸潤による歯の欠損などの症状が現れます。 骨侵入の最も多い部位は.扁平骨（頭蓋骨.肋骨.骨盤.肩甲骨など）です。 長管状骨や腰椎.仙椎の関与は少ない。 長骨の病変は.Ew-ing肉腫.骨原性肉腫.骨髄炎に類似しています。 手首.頭部.膝.足.頚椎の骨に浸潤することは稀です。 よく親御さんが早生まれと言いますが.実はこれは歯肉の退縮や未熟な歯列の露出が原因なのです。 全身性ランゲルハンス細胞組織球症では，小児の40％が小人症である。 視床下部への浸潤は.高プロラクチン血症や低ゴナドトロピン性性腺機能低下症を引き起こすことがあります。 その他.様々な稀な症状も報告されています。 典型的な症例は.2歳未満の乳児で.頭皮.耳殻.腹部.頚部および顔面に鱗屑性.脂漏性湿疹様.時に紫斑性の発疹が出現するものです。 皮膚病変は微生物侵入の入り口となり.敗血症を引き起こす可能性があります。 耳から溢れる膿.リンパ節腫脹.肝脾腫がよく見られます。 重症の小児では.低蛋白血症や凝固因子の合成低下を伴う肝機能障害.食欲不振.激越.体重減少がみられることがあります。 また.顕著な呼吸器症状（咳.息切れ.気胸など）.高度の貧血.時には好中球減少症も見られます。 血小板減少症は.しばしば死の前兆となる。 このような症状のため.若い患者はしばしば誤診されたり.過小診断されたりする。 診断 臨床像が鑑別診断の基礎となる。 移植片対宿主病やウイルス感染を伴う免疫不全症候群.白血病やリンパ腫などの浸潤性疾患.細網内皮細胞貯蔵症.先天性感染症.良性・悪性骨腫瘍.嚢胞.黄色乳頭状腫瘍などと鑑別する必要があります。 ランゲルハンス細胞組織球症の診断は.生検標本の病理組織学的特徴に基づいて行うことができます。 病変部ではランゲルハンス細胞が優勢なことが多く.病変の期間によって異なる。 初期の病変では.ランゲルハンス細胞はよく分化しています。 病変の後期には.ランゲルハンス細胞の数は少なくなり.場合によっては消失することもあります。 時には.ランゲルハンス細胞がほとんどない状態で壊死が見られることもあります。 多核組織球が一般的で.他の炎症性細胞（顆粒球.好酸球.マクロファージ.まれにリンパ球や形質細胞など）と一緒に存在することがあります。 その他の診断検査としては.ATPase.S-100蛋白.α-Dマンノシダーゼ.アラキドニン受容体.エラスチンを用いた免疫化学染色があり.これらは陽性となることがあり.感度は高いが特異性はない。 感度は高いが特異性はなく.病理組織学的所見と合わせて評価する必要がある。 電子顕微鏡でランゲルハンス粒［X小胞またはラケット状小胞（Birbeck粒）］を持つランゲルハンス細胞や.細胞表面にCD1抗原が発現していることが確認されれば.診断は確定される。 予後と治療法 低リスク群は2歳以上で.造血器.肝.肺.脾臓の病変がない。 リスク群は.2歳未満.または前述の臓器への浸潤がある場合です。 この病気は持続性があるため.患者は厳密に設計されたレジメンに従うことができないことが多く.多臓器病変の症状が現れることもある（表137-2）。 0-II群の患者さん.特に個々の全身性疾患を持つ患者さんは.全身的な治療をほとんど必要とせず.身体障害や致命的な状態になることはほとんどありません。 一部のII群およびほとんどのIII群患者（すなわち多臓器疾患を有する患者）には全身療法が必要であるが.一般に有効である。 多系統の侵襲を受けたIV群の若年患者は.障害率と死亡率が最大20％であり.再発が多いものの.良好な治療成績の患者のほぼ全員が最終的に治療を中止しています。 また.成人の患者さんでは.慢性的な病気の波があります。 重症患者は入院し.最大量の抗生物質投与.気道確保.栄養補給（高エネルギー栄養剤を含む）.血液製剤.スキンケア.理学療法.必要に応じて医師の診察を受ける必要があります。 厳しい衛生管理は.聴覚器官や皮膚.歯ぐきへのダメージを軽減するのに有効です。 口腔内の病変を抑えるために.デブライドメントや.損傷の激しい歯肉組織の切除を行うこともあります。 頭皮の脂漏性皮膚炎は.セレンを含むシャンプーで治療することができます（週2回）。 シャンプーが効かない場合は.短期的に小さな病変を抑えるために少量の副腎皮質ステロイド外用薬を使用することがあります。 尿毒症やその他の下垂体機能低下の徴候がある患者には.しばしばホルモン補助療法が必要となる。