特発性間質性肺線維症（IPF）は.肺の間質と実質を侵す慢性進行性の線維性疾患であり.病理学的には.間質性炎症.線維化.蜂の巣状肺.正常肺組織が交互に現れるゾーンによって特徴付けられ.その中でも最も顕著なものは局所的な線維芽細胞過形成として見られる。 病理学的には.一般的な間質性肺炎.すなわちUIPとして現れ.低倍率での最も顕著な特徴は.病変の重症度の変化と不均一な分布である。 主な画像所見は.両肺の基部および末梢の胸膜下網状陰影で.しばしば両側性かつ非対称性であり.肺容積の減少が混在し.進行期には蜂の巣状の肺変化がみられる。 胸部CT.特に高分解能CT.すなわちHRCTでは.主に以下の所見を示す：局所的な地中ガラス影；網状影；蜂の巣状肺.肺構造の変形と容積減少.不規則な界面.胸膜肥厚.気管支血管束の肥厚.縦隔リンパ節腫大など。 しかし.典型的には.肺底部と周囲の胸膜下に両側性に分布する網状陰影.蜂の巣状の肺.引きつれた気管支拡張.肺構造の変形.すりガラス状の陰影を認めないかほとんど認めない.および結節を認めない。 一般に.HRCTで典型的なUIPIPFを認めた場合は.IPFと直接診断できるが.非典型的な場合は.診断を確定するために外科的肺生検が必要となる。 気管支鏡検査と経皮的肺吸引生検はIPFの診断には有用ではないが.鑑別診断の基礎として用いることができる。 Zhang Meichun, Department of Respiratory Medicine, Guangzhou First People’s Hospital, Guangzhou, China 現在に至るまで.IPFの病因は明確に定義されておらず.その線維化のメカニズムも十分に解明されていない。また.多くの二次性非間質性線維症が類似した症状を示すこともあり.その診断が難しく.鑑別が複雑であることも相まって.治療手段は単一であり.薬剤の選択肢は限られており.その有効性も不確実である。また.その有効性の評価指標もまだ限られており.そのほとんどがCT画像の変化に基づいて評価されているに過ぎない。 現在のところ.有効性の評価指標はCT画像変化のみによるものがほとんどであり.有効で確実な評価因子は見つかっていない。 これまでのところ.予後はまだ満足できるものではなく.診断後の生存率は通常3年前後.長くても5年以内である。 IPFは良性の非浸潤性病変と言えるが.根治治療や根治が不可能であり.「治療できるが治らない現代がん」と呼ばれ.呼吸器内科医を悩ませてきた。 幸いなことに.最近の研究で.ピルフェニドンが患者の症状やQOLを著しく改善し.患者の生存期間を著しく延長することが明らかになったが.それでも死亡率を下げることはできない。 いつか人類がIPFを克服できる日が来ると信じている！