I. 治療 1.通常.ホルモン剤が選択されるが.効果は一過性で.完全寛解に至ることはまれで.血液像の改善は半数以下である。 最近.ホルモンショック療法が有効であることが報告されている。 ホルモン療法が無効で顆粒球数が1.0×109/L以下の重症貧血(溶血性)または血小板減少症.感染症再発の患者さんには脾臓摘出術が推奨され.血液学的改善は80%で達成でき.感染症再発やふくらはぎ潰瘍は改善しやすい。 しかし.長期間の経過観察で寛解を維持できるのは30~40%程度で.残りの症例は数年以内に再び悪化するか.感染症で死亡します。 近年.脾臓摘出後の悪化はパラプレニウムの存在と関連することが判明し.網状内皮系の亢進状態が示唆されています。 3.その他.抗リウマチ剤.ペニシラミン.金剤などの治療が試されることがある。 しかし.顆粒球数が少ないため.免疫抑制剤は勧められない。 最近.ホルモン剤とトレチノインの併用でより良い寛解が得られることが報告されています。 4.感染を抑えるためにできるだけ抗原性の小さい抗生物質で対症療法を行うが.多くの抗生物質はすでに体内に存在する免疫反応を悪化させるため.この病気の感染を治療するための抗生物質の適用は慎重に選択する必要がある。 予後 フェルティ症候群は.関節リウマチよりも重症化することが多く.骨びらんや変形を伴い.約6割の患者さんが2次感染を複数回起こしています。 感染部位は皮膚と吸入路が多く.肝機能異常もあります。 ほとんどの患者さんが軽度から中等度の貧血を有しています。 予後は不良である。