(a) 臨床症状
1.原因不明の泣き声.特に排尿時の泣き声.嘔吐を伴うことがある。
2.眼底または顕微鏡で血尿を確認する。
3.急性閉塞性腎不全(乏尿.無尿を呈する)。
4.結石が尿中に排泄されることがある。例えば.男児では結石が尿道を閉塞し.排尿痛や排尿困難として現れることがある。
5.高血圧.水腫.腎臓領域の打診痛がある場合があります。
(II) 診断ポイント
1.三鹿ブランドの粉ミルクの授乳歴。
2.上記の臨床症状のうち1つ以上。
3.臨床検査:ルーチン尿(可視または顕微鏡的血尿).血液生化学.肝・腎機能.尿カルシウム/尿クレアチニン(通常正常).尿赤血球パターン(非糸球体由来血尿).副甲状腺ホルモン測定(通常正常)。
4.画像診断:泌尿器科領域の超音波診断が望ましい。 必要に応じて腹部CT検査や静脈内尿路造影検査(無尿や腎不全の場合は禁忌).腎機能評価のための腎臓核医学検査などを行う。
5.汚染された三鹿ブランドの乳児用粉ミルクの摂取による乳幼児の尿路結石の超音波診断の特徴。
(1)一般的特徴:両腎が腫大し.実質のエコーは増強し.実質の厚さはほぼ正常.腎盂・穎果は軽度拡張し.穎果は丸みを帯びる.尿管内腔に閉塞がある場合は閉塞点より上で尿管が拡張.尿管周囲の脂肪パッドと軟組織が浮腫する例あり.進行すると腎盂壁と尿管壁に二次性の浮腫性肥厚変化が出現.少数の患者では少量の腹水を検出することがあります。
(2) 結石の特徴:結石の多くは両側集散系と両側尿管に存在する;尿管結石は骨盤尿管接合部.腸骨動脈を横切る尿管.尿管膀胱接合部に多い;結石は砕けやすく.広い面積に集積して後影は淡い;その多くはシュウ酸カルシウム石とは異なり.結石の後縁が検出できる;結石による尿路閉鎖はより完全と言える。
(iii) 鑑別診断
1.血尿の鑑別:糸球体由来の血尿の除外に注意する。
2.結石の鑑別:結石は通常X線陰性で尿道X線写真に写らない。シュウ酸カルシウムやリン酸塩などのX線陽性結石と鑑別することができる。
3.急性腎不全の鑑別.腎前性腎不全と腎原性腎不全の除外に注意する。
(iv) 治療
1.メラミンを含む粉ミルクの使用を直ちに中止する。
2.保存的医療:結石の排泄を促進するための水分補給と尿のアルカリ化.水分・電解質・酸塩基平衡障害の是正。 保存的治療の期間中は.排尿ルーチン.血液生化学.腎機能を注意深く観察し.超音波検査を繰り返す(特に腎盂・尿管の拡張度.結石の形状・位置の変化に注意する)必要があります。 石が緩んでいたり.砂状になっているため.自力で通過する可能性が高くなります。
3.複合急性腎不全の治療:まず.高カリウム血症などの生命を脅かす状態を改善する必要があり.例えば.重炭酸ナトリウムやインシュリンの投与.血液浄化.可能であれば腹膜透析.必要に応じて外科的介入により結石閉塞を解消する必要があります。
4.手術療法:保存的内科治療を行っても結石の形態や位置が変わらず.水腎症や腎障害が悪化したり.腎不全で血液浄化や腹膜透析ができない場合は.閉塞を解除するために手術を行うことがあります。 選択肢としては.膀胱鏡下逆行性尿管カニューレドレナージ.経皮的腎瘻ドレナージ.外科的切除・抜石術.経皮的腎結石除去術があります。 体外衝撃波結石破砕術は.結石が緩く.尿酸成分が多いこと.患者が乳児であることから.より大きな制約を受け.慎重に検討する必要があります。
(v) フォローアップ
1.外来でのみ観察される結石児は.初診から3ヶ月後に見直す。
2.結石で入院している人は.退院後1ヶ月後に見直す。
3.結石に関連する症状が現れたら.いつでも医師に相談してください。
(vi) 注意事項
1.先天性尿路異常.他の原因による結石.異常に続発する結石の識別と鑑別に注意すること。
2.このグループの子供には.一般的にCTやMRIは推奨されません。