概要
肝前門脈圧亢進症は、肝前門脈圧亢進症候群とも呼ばれ、主門脈と脾静脈の塞栓症による門脈系の慢性的な部分的血流障害であり、門脈圧亢進とそれに続く短胃静脈、眼底静脈、冠静脈、食道静脈の拡張をもたらす。 この疾患は小児に多く、成人の門脈圧亢進症の多くは肝硬変などの肝機能障害を伴う肝内病変が原因である。
病因
1.門脈閉鎖症、門脈本幹の狭窄、門脈の血管腫性病変などの先天奇形。
2.新生児臍静脈炎。
3.虫垂炎、胆嚢炎などの腹腔内感染。
4.門脈本幹の血栓症、門脈の閉塞、門脈内圧の上昇を引き起こす門脈および脾静脈近傍の外傷。
5.肝動脈と門脈系の間に動静脈瘻が形成されることも本疾患の発症につながる。
症状
主な症状は、程度の差はあるが脾機能亢進を伴う脾腫、食道静脈瘤、吐血、血便、腹水である。 しかし、肝臓の硬さや大きさ、肝機能は正常である。
1.脾腫と脾機能亢進症
すべての患者の脾腫の程度は異なるが、多くは中等度の肥大であり、最も大きい脾臓の下極は骨盤に達することができ、その硬さは門脈圧亢進症の期間によって異なる。 硬さは門脈圧亢進症の期間によって異なり、通常、脾機能亢進を伴い、血小板数および白血球数が著明に減少し、さまざまな程度の貧血の臨床症状を呈する。
2.腹痛
急性門脈血栓症の患者によくみられ、特に食後の心窩部膨満と疼痛が多い。
3.破裂と出血を伴う食道静脈瘤
食道静脈瘤と眼底静脈瘤が破裂すると、多量の吐血と黒色便がみられるようになる。 門脈圧の上昇、凝固機構の障害、血小板減少のため、出血はしばしば自力では止まりにくい。
4.腹水
腹水は腹部膨満、尿量減少、濃黄色尿として現れる。
5.その他の症状
時に皮下出血斑などの出血症状がみられることがありますが、小児では肝性脳症は通常みられません。
検査
1.臨床検査
白血球数、血小板数は明らかに減少し、貧血がみられることがあるが、その多くは正球減少、少数が正常球減少、低球減少である。 肝機能指標はほとんど正常か軽度異常である。
2.画像検査
(1) X線バリウム食または胃カメラ：食道静脈瘤、眼底静脈瘤が検出できる。
(2)ドップラー超音波検査：①門脈本幹および主枝の管腔が不明瞭、②第一肺門に血流信号を伴う蜂の巣状のエコー領域を認める。
(3) CT、MRI：閉塞性門脈病変、脾腫、腹水などを認める。
3.経皮的脾門脈造影法
これは侵襲的な検査で、特に肝前性門脈圧亢進症に対して門脈系を迅速に探ることができる。 この検査は門脈閉塞部位を決定し、門脈-体静脈の側副循環を理解し、利用可能な静脈を選択することができ、同時に脾髄圧と門脈圧を測定することができ、病理学的な局在と診断に役立つ。
4.肝穿刺生検
肝組織には肝硬変症状や偽濾胞形成はほとんど見られない。
診断
門脈血栓症の既往、脾腫、脾機能亢進などの臨床症状から、CT、MRI、脾門脈造影などの補助的検査で診断する。
治療
1.一般的な治療
安静に注意し、栄養を強化し、高蛋白、高炭水化物、低脂肪の食事を摂取し、肝毒性薬剤の使用を避け、禁酒する。
2.非外科的治療
(1) 門脈血栓症の急性期には、ウロキナーゼまたはストレプトキナーゼ血栓溶解療法を試みることができる。
(2)門脈の圧を下げるために成長抑制薬、プロプラノロールなどを使用する。
(3)食道静脈瘤や消化管静脈瘤が破裂した場合、バソプレシンや3重ルーメン両刃チューブによる止血を行う。
3.内視鏡治療
下部食道静脈瘤、胃底静脈瘤に対する内視鏡的結紮術、内視鏡的硬化剤注入術。
4.インターベンション治療
インターベンション治療により脾動脈の一部を塞栓し、脾静脈の血流を減少させ、門脈の圧を下げ、脾機能亢進症の症状をある程度コントロールすることが主な目的である。