下垂体腺腫脳卒中は.下垂体腺腫の突然の出血や梗塞により.頭痛.視機能障害.眼筋麻痺や意識状態の変化.下垂体ホルモン分泌過多などの臨床症候群を引き起こします。 下垂体腺腫の脳卒中発症率は.下垂体腺腫患者の1.4％から16.6％と様々ですが.これは主に分類と診断の基準に一貫性がないことが原因です。 CTやMRIなどの高度な画像診断の登場により.明らかな臨床症状を伴わない不顕性下垂体腺腫脳梗塞の診断が増えているため.下垂体腺腫脳梗塞の発生率の統計的ばらつきは大きくなっています。 下垂体腺腫の脳梗塞は脳神経外科の緊急疾患の一つであり.治療が遅れると患者さんの生命が危険にさらされる可能性があります。 臨床管理の鍵は早期診断です。 ここでは.下垂体腺腫脳梗塞の臨床的特徴を症例に即して分析し.下垂体腺腫脳梗塞の診断と治療を向上させるために有効な検討事項を紹介する。
事例の再掲載
患者は男性で.突然の意識消失と四肢の単発的な発作で入院した。 この患者さんには発作の既往はありませんでした。 診察の結果：意識ははっきり.精神状態は不良.髭はまばら.瞳孔は2,5mm.大きさと丸みは同じ.視力は右目30cm.左目20cm。 視野検査では両側性の側頭半盲症が認められた。 MRでは.下垂体茎の描出が不十分な鞍部内外の軟部組織腫瘤と.増強スキャンで有意に増強した約3.8×2.8×2.8cm3のT1低信号T2高信号の嚢胞性病変が内に認められた。 内分泌学：FT3 3.66（正常範囲2.3〜6.3）pmol/l.FT4 9.59（正常範囲10.-24.5）pmol/l.コルチゾール5.77ug/dl.血清ナトリウム120mol/l。
入院時.低ナトリウム血症を伴う下垂体性巨大腺腫の脳卒中と診断された。 著しい頭痛があるものの視力低下はなく，低ナトリウム血症が高度であることを考慮し，ヒドロコルチゾンを静注し高張食塩水を補充し，3日後に血中ナトリウムは134mol/lまで上昇した． 術中.鞍部内張力が著しく上昇し.腫瘍には小さな血餅が多数散在し.硬い感触であった。 術後の病理所見：下垂体巨大腺腫の脳梗塞。 術後はヒドロコルチゾン.プレドニゾンを順次投与し続けた。 患者の視野は著しく改善し.頭痛は消失し.血中ナトリウムは徐々に正常値に戻り.チロキシンとコルチゾールの値はわずかに減少した。
疾病の特徴
下垂体腺腫は.他の中枢神経系腫瘍と比較して約5.4倍の腫瘍内出血の傾向があることが研究で示されていますが.出血の正確な原因については統一的な理解に至っていません。
下垂体腺腫脳梗塞の臨床症状は.壊死や出血の程度や広がりによって異なる場合がありますが.代表的な臨床症状として.①腫瘍の肥大による圧迫症状：鞍部圧力の上昇により激しい頭痛や嘔吐.視神経・視交・視索の圧迫による劇的視力低下や各種視野欠損.海綿静脈洞の圧迫による関節神経麻痺や距骨神経.三叉神経.外転神経障害.脳神経障害などが挙げられます。 中大脳動脈や前大脳動脈が圧迫されると脳虚血症状を起こし.視床下部が圧迫されると意識障害や尿毒症.体温変化を起こし.重症の場合はストレス性潰瘍も発生します②髄膜刺激症状：腫瘍内容や血液がクモ膜下空間に入り.発熱や頸部強直などの髄膜刺激症状が現れます③内分泌機能の変化.腫瘍内出血で残存下垂体組織の破壊が悪化.患者本来の症状になってしまうことがあります。 (3) 内分泌機能の変化.腫瘍内出血は残存下垂体組織の破壊を悪化させ.患者の既存の下垂体機能低下症をさらに悪化させ.下垂体クリーゼ.意識障害.重症例では死亡さえ引き起こすことがあります。 また.下垂体後葉が侵されることも多く.一過性または永久的な尿崩症が生じます。 下垂体腺腫出血の患者さんすべてが典型的な臨床症状を示すわけではなく.病変が小さく出血量も少ない場合には.上記のような急性神経症状や視野変化がなく.内分泌機能変化のみを認めることもあります。 Wang Renzhiら[1]は.腫瘍の周辺構造への影響と緊急性・重症度により.下垂体卒中を4つのタイプに分類しています。 (1）劇症型下垂体腺腫脳梗塞（I型）.（2）急性下垂体腺腫脳梗塞（II型）.（3）亜急性下垂体腺腫脳梗塞（III型）.（4）慢性下垂体腺腫脳梗塞（IV型）があります。 III型およびIV型の下垂体腺腫脳卒中は.臨床症状が非典型的であったり.ないことが多いため.不顕性下垂体腺腫脳卒中と呼ばれる。
下垂体卒中の急性期には.CTスキャンで濃厚な腫瘍内出血が容易に確認できますが.亜急性期には等輝度であり.判別が困難です。 そのため.下垂体卒中の疑いが強い症例ではMRIが第一選択となります。 急性期では.T1WIで等信号またはやや低信号.T2WIで低信号.亜急性期では.T1WIで高信号の増加.T2WIで低信号.等信号.高信号の間で変化.慢性期ではT1WI.T2WIとも高信号になることがある。 また.MRIはCTよりも立体的な解剖学的構造が鮮明で.腫瘍と周囲の正常組織との関係を示すことができる。 したがって.ほとんどの著者は.下垂体腫瘍の脳卒中ではMRIを画像診断法として選択し［3-5］.急性期.特に超急性期ではCTが望ましいと考える。
処理します。
下垂体卒中の治療は.一方では下垂体卒中による副腎皮質刺激ホルモン分泌低下と全身症状.他方では下垂体卒中による隣接解剖学的構造の圧迫（視力.視野障害.外眼筋麻痺など）.および重度の圧迫による意識障害への対応を目的としています。 治療のタイミングや方法は.患者さんの全身状態.神経症状.視野の変化.内分泌ホルモンのレベルに応じて個別に判断する必要があります。
下垂体腺腫の脳卒中は急性下垂体機能低下症を起こすことがあるため.ホルモン補充療法は下垂体脳卒中の基本治療であり.どの段階でも適用する必要がある。 下垂体卒中の診断が確定した場合.あるいは強く疑われる場合には.直ちに副腎グルココルチコイドの超高用量投与を行うべきである。 ヒドロコルチゾンは.下垂体腫瘍の出血性壊死による痛覚過敏を防ぎ.視神経や視床下部の急性水腫を軽減するだけでなく.身体のストレス耐性を高め.手術による死亡率を下げるなど.より安定した効果が認められており.50 mg/6 hが推奨用量となっています。 また.水分・電解質バランスの維持.視野変化や意識変化の精査.ホルモン値のモニターなど.強力な支持療法が不可欠です。
現在.ほとんどの学者が下垂体腺腫脳卒中の外科治療に対して経鼻バタフライアプローチの使用を提唱している。 このアプローチは実施が容易で.脳組織に干渉せず.腫瘍の露出がよく.血腫および壊死組織を容易に除去でき.視神経を十分に減圧でき.合併症が少なく.残存下垂体組織への損傷が少なく.脳卒中後の下垂体機能改善を促すため.下垂体腺腫脳卒中の治療法として理想的であると言える。 特に近年の神経内視鏡やニューロナビゲーション技術の向上により.視野が狭く死角が多いという鼻口蓋アプローチの欠点を克服し.より正確な手術位置.手術視野の拡大.腫瘍の全切除率の向上が実現されています。 腫瘍が巨大で，上鞍部や傍鞍部に広く浸潤している場合や，前頭部や側頭部に浸潤している場合のみ，腫瘍を最大限切除するために下前頭部や翼突部へのアプローチが採用されるが，手術合併症の発生率が高くなる．
下垂体卒中を保存的に治療するか.外科的に治療するか.外科的治療の適応や手術のタイミングはまだ議論のあるところです。 学者によっては.できるだけ早く減圧手術を行うことを提唱しており.脳卒中発症後1週間以内に減圧手術を受けた患者は.視覚障害や下垂体機能障害から有意に回復すると考えています。 また.手術が遅れても神経視力障害は回復するという説もあります。 逆に.特に神経光学的徴候が軽度の患者さんでは.保存的内科治療を提唱する著者もおり.同様に満足のいく予後であることが分かっています。 文献をまとめると.急性下垂体卒中後の視機能回復に影響を与える主な要因は.視力障害の期間.視力障害の重症度.視床の変化であり.したがって早期の経蝶形骨切り術は視力の回復および下垂体内分泌機能の維持にプラスの意味を持つというのが.ほとんどの研究者の一致した意見である。 したがって.現在では.進行性の視覚障害や意識の深層にある患者さんでは.手術の禁忌がなければ.診断がはっきりしてから速やかに手術を行うことが一般的であり.1週間以内に手術を行うことが推奨されています。 症状が軽くて安定している患者さんや.症状が顕著で短期間で改善の兆しが見られる患者さんは.保存的治療を行うこともありますが.視力の変化.体液や電解質の変化.内分泌機能などをよく観察し.悪化が見られたらすぐに外科的減圧術を行わなければなりません。 脳卒中後に壊死した下垂体腫瘍は放射線治療への反応が悪く.腫瘍の脆弱な血管が破裂して出血の可能性が高まるため.放射線治療後は潜在的に危険であることが一般に認められており.ほとんどの著者は急性下垂体卒後の直接放射線治療は禁忌であると提唱している。 しかし.急性下垂体卒中の外科的減圧術後に残存または再発した腫瘍に対して放射線治療を行うことは可能です。
キーポイント
1.下垂体腺腫脳梗塞の分類基準に一貫性がないため.その発症率統計に大きなばらつきがある。
典型的な臨床症状としては.肥大した腫瘍の圧迫.既存の下垂体前葉低形成のさらなる悪化などがあり.重症例では下垂体クリーゼ.意識障害.さらには死に至ることもあります。
3.下垂体腫瘍の脳梗塞ではMRIが画像診断として選択されるが.急性期にはCTがより視認性が高い。
4.ヒドロコルチゾン補充療法は.下垂体卒中の基本的な治療法であり.病期を問わず使用されるべきものです。
5.下垂体腺腫脳梗塞に対する望ましい手術方法は.経蝶形骨洞アプローチによる鞍上減圧術である。
6.神経内視鏡およびニューロナビゲーション技術の使用により.下垂体腺腫脳梗塞患者における腫瘍の全摘出率が向上しています。
盲点です。
1.最近.激しい頭痛や急激な視力低下などの症状が現れた患者さんは.下垂体腺腫脳梗塞の可能性に強く注意する必要があります。
2.突然の重症下垂体機能低下.低ナトリウム血症.あるいは発作を発症した患者は.下垂体腫瘍の脳卒中を除外する必要性に注意する必要があります。
3.CTおよび/またはMRIは下垂体腫瘍を示唆するが.腫瘍内の液面の存在は下垂体巨大腺腫嚢胞性出血のより特徴的な変化である。
4.頭蓋内圧の著しい上昇のない下垂体腫瘍の脳卒中患者において.術前に腰椎穿刺を行い.術中に脳脊髄液を放出することにより.鞍部中隔の早期崩壊を回避し腫瘍の全切除を容易にすることができます。
臨床的な格言。
下垂体腫瘍の脳梗塞は脳神経外科の緊急疾患の一つであり.治療が遅れると患者の生命が危険にさらされる。 進行性の視覚障害や意識障害の程度が増している患者は.手術の禁忌がなければ診断がはっきりしてから速やかに外科的治療を行う必要がある。 症状が軽い場合は保存的治療が可能ですが.経過をよく観察し.悪化した場合は直ちに外科的減圧術を行う必要があります。