椎弓管の膨らみに椎弓板欠損の上 生後.腰仙部.首の後ろや背中の正中線に柔らかい塊が見つかり.徐々に大きくなり.泣くと塊の張りが増し.下肢の変形や失禁.頭の肥大.精神遅滞が見られるので.子供の腰仙部に小さな尾を見ると非常に心配して.慌てて診察を受け.遠回りすることが多いのです。 クレマスタークレピタス患者の症状 クレマスタークレピタスは.脊柱管内のクレマスター膜および/またはクレマスター神経組織がクレマスター裂孔を基盤として脊柱管の外側に膨出し.膨出した組織が大小さまざまな大きさの嚢状の膨出物を局所的に形成する疾患である。 腰仙部に発生する。 クレマスチンバルジ症患者は.状況に応じてクレマスチン機能異常の程度.他の神経管閉鎖障害の有無.クレマスチン塞栓症の有無などを術前に評価する必要があります。 手術の目的は.膨隆した欠損を修復し.クレマスター塞栓を除去し.神経組織の構造的・機能的完全性を保持することである。 手術では.被膜からクレマスと神経を脊柱管に戻すことになります。 紋章状髄膜の膨らみを手術するのに最適な時期は.生後1日目か48時間以内.遅くとも生後72時間以内です。 成人してからの手術の目的は.僧帽神経の機能低下が進行しないようにすることです。 この患者さんには.現在.手術しか方法がありません。 また.手術の目的は.神経の機能のみをこれ以上悪化させないことです。 既存の機能障害は.術後に部分的に改善されることはあっても.完全に元に戻ることは困難である。 手術に伴う重篤な合併症の発生確率は低く.比較的安全です。 クレマスター髄質腫の症状と身体的特徴 まず.病歴をとります。出生時に腰仙部.後頸部.背部正中線に軟部腫瘤を認めたか.徐々に大きくなって泣くときに緊張するか.下肢の変形や便失禁はないか.頭蓋拡大や精神遅滞はないか.といったことを尋ねます。 次に神経学的検査を行う。両下肢の運動障害と変形.尿・便の失禁.会陰の鞍部知覚障害などである。 腫瘤の大きさと底面の幅.透視によるクレマスターと馬尾の影の有無.表面の正常な皮膚や半透明の膜.潰瘍や穿孔した漏斗の有無などを記載する。 その後.Crestal X線写真を撮影します：椎骨の欠損の位置と範囲を見るため：X線写真では.椎弓管の発育不全の範囲と程度がわかります。 MRIを行う：これは被膜内の紋章状髄質と神経根を示し.紋章状塞栓症.硬膜内（または（および）皮下）脂肪腫.皮膚嚢胞.表皮嚢胞など.しばしば伴う他の奇形を明らかにする。