二分脊椎は.妊娠28日頃に発症し.主に腰部と頸部に発生する.新生児の重大かつ臨床的に重要な先天性脊髄奇形である。 二分脊椎は妊娠28日以前に発症し.胸腰部間に位置する脊髄の奇形で.中心管が露出しており.現在でも臨床的には脊髄膨隆症と呼ばれている。 脊髄脊椎症は.首の後ろから腰仙部までの全脊椎のどこにでも発生します。65%の患者さんが水頭症を発症する可能性があり.腰仙部の脊髄脊椎症は脊髄の繋留を伴うことが多く.下肢運動や大陸への影響も懸念されるためです。 脊髄脊椎症では.まず術前評価を行う。これには.大きさ.位置.膨隆嚢に脊髄や馬尾がどのくらい含まれているか.癒着.患者の現在の機能障害.嚢破裂の有無.感染の有無.複合水頭症などを含む。 1.病歴.出生後腰仙部.首の後ろ.背中の正中線に軟部腫瘤があったか.徐々に大きくなり泣くと張るか.下肢の変形や失禁があるか.頭蓋拡大や精神遅滞.てんかん発作があるか等を問います。 2.神経学的検査.下肢の運動障害や変形.尿・便の失禁.会陰の鞍部知覚障害の有無。 3.局所診察では.腫瘤の大きさと底面の幅.透視による脊髄や馬尾の影の有無.表面の皮膚が正常か半透明の膜か.潰瘍や穿孔漏出の有無に注意すること。 4.脊椎のX線プレーンX線写真で.脊椎の欠損部位と範囲を把握する。 5.X線単純撮影により.椎弓管の発育不全の範囲と程度を示す。 6.MRIで被膜内の脊髄と神経根を確認し.脊髄塞栓症.硬膜内（または（および）皮下）脂肪腫.皮膚嚢胞.表皮嚢胞など.それに伴うことが多い他の変形を検出すること。 脊髄膨張症の主な合併症は.脳脊髄液の漏出とそれに伴う脳脊髄髄膜炎.および.失禁や下肢の運動機能障害.鞍部の感覚障害などの二次的脊髄血栓症である。 治療法 神経症状が軽く.水頭症がない人は.二分脊椎の修復手術で早期に治療する必要があります。 二分脊椎に脊髄繋留症を併発した子どもは.子どもの頃は無症状であることが多いのですが.体の発達に伴い.繋留した脊髄が引き伸ばされ.症状が出ます。 手足の脱力やしびれなどの運動機能障害が回復するのは約45％.尿失禁が回復するのは約12％で.それでも失禁が起こる場合は.人工体-神経反射弧の手術で治療するとの研究報告があります。 そのため.脊髄繋留が発見されれば.症状の有無にかかわらず手術が必要となります。 家族は.背部後面腫瘤.血管性母斑.皮膚のくぼみや毛羽立ちが現象の表面ではなく.脊椎や脊髄の先天性奇形が脊柱管にある可能性を出生時に認識する。 明らかな症状が出てから焦って手術するのではなく.早期に検査し.ほぼ早期に手術する必要があり.一生後悔する可能性があります。 現代の麻酔と神経危機管理の大きな進歩により.現在.患者の年齢が手術を制限する大きな問題にはなっていない。 2.両下肢の重度の麻痺や水頭症のある方は.手術の禁忌と考えるべきです。 3.手術の時期は.通常.生後3～6ヵ月後に行われます。 嚢胞の壁が薄くて破裂しそうな場合や.すでに破裂している場合は.できるだけ早く手術を行う必要があります。 局所に潰瘍ができた場合は.傷が治ってから3～5ヵ月後までドレッシングを変えてから手術を行う。 4.手術方法と注意点：（1）頭を低く.足を高くして.うつぶせの姿勢で行う。 (2)横切開が一般的である。 (3)縫合時の皮膚の締め付けを防ぐため.あまり皮膚を切除しないこと。 (4）嚢胞頚部は骨欠損部まで遊離させ.必要に応じてラミナおよび硬膜外瘢痕癒着部を切除する。 神経組織は十分に緩め遊離させ.機能的な馬尾はできるだけ保存するが.円錐に牽引力を与えている終糸は切断しておく必要がある。 5.骨欠損部はカプセル壁や腰背部筋膜で補強し.液漏れがないようにしっかり縫合する。