二分脊椎は.脊髄神経管閉鎖不全症.脊髄神経管欠損症とも呼ばれる最も一般的な脊椎の先天性奇形の一つで.発生率は出生1000人に1人.そのうち中国北部では出生1000人に4.7人の割合で発生します。 二分脊椎の最も一般的な形態は.棘突起と椎体板の欠如で.脊柱管は背側に開き.変形は1つ以上の椎骨に影響します。 二分脊椎は.劣性二分脊椎と優性（嚢胞性）二分脊椎に分けられる。 このうち.優性二分脊椎は.二分脊椎.脊髄二分脊椎.脊髄膨隆に細分化されます。 二分脊椎や脊髄脊椎症の患者さんの多くは.程度の差こそあれ.脊髄が病変部位に固定され.脊椎の成長とともに上昇できなくなり.脊髄.馬尾.終糸に負担がかかり.両下肢や大陸の機能障害を引き起こす症候群（Tethered Spinal Code Syndrome: TCS）を有しています。 潜伏性二分脊椎の患者様の大多数は.一生.臨床症状を伴わないが.ごく少数に程度の差こそあれ.尿失禁や尿の喪失が見られる。 脊椎すべり症.脊髄すべり症の臨床症状は.次の4つの領域に分けられる。 1.局所腫瘤：出生時.背部の頸部.胸部.腰仙部の正中に大小さまざまな嚢胞状の腫瘤を認める。 塊は円形または楕円形で.多くは底面が広く.少数が帯状である。 表面の皮膚は正常か.時には傷がついて薄くなっています。 過去に破裂したことがある場合.表面は肉芽腫性または感染性である。 壊れている場合は.腫瘤の表面から脳脊髄液の漏出がある。 赤ちゃんが泣くと腫瘤が大きくなることがあり.腫瘤が圧迫されると前頭骨が膨らみ.膨らんだ腫瘤がクモ膜下腔と連絡していることが分かります。 脊髄の膨隆と脊髄の膨隆は脂肪腫と結合し.脂肪の塊の外側.脊髄の膨隆嚢のためにその深層面を。 2.神経損傷症状：単純な脊椎の膨らみ.神経症状がないことができます。 脊髄膜の膨隆と脊髄末端の発達変形.変形.脊髄空洞の形成.症状はより深刻で.程度の差はありますが.両下肢の機能障害.さらには麻痺.尿・便失禁が見られます。 排尿症状は.神経障害の症状の一つです。 脊髄の膨隆そのものが繋留を構成しており.年齢や身長に応じて繋留症候群が増加する。 脊髄伸展症は.脊髄の変形の程度にもよりますが.通常.より重篤な神経症状を呈します。 3.膨隆した滑液包は容易に破壊され感染し.髄膜炎を引き起こす：潜伏性二分脊椎も.エピソード性副鼻腔炎を伴えば.髄膜炎の症状を再発させることがある。 4.その他の症状：胸部.腹部.骨盤の突出.腫瘤の出現.内臓の症状の圧迫にいくつかの脊椎の膨らみ。 水頭症などの奇形を併せ持つ.対応する症状の一部。 脊髄繋留症候群の臨床症状は.繋留の程度や繋留部位により.軽度.中等度.重度に分類されます。 軽症の患者さんでは.下肢の筋力低下.軽度の筋萎縮.しびれ.尿量減少.時には腰痛や下肢痛がみられます。 多くは片方の下肢が侵されますが.両方の下肢が同時に侵されることもあります。 身体検査では.末梢神経障害の徴候.低筋緊張.軽度の弛緩性低血圧.下肢と会陰部の知覚低下が見られます。 中等症では.これらの運動障害や感覚障害がより顕著になり.側弯.常習的な股関節脱臼.ハイアーチ.内反変形.外反変形.便失禁などが見られるようになります。 重症例では.下肢の著しい筋力低下.さらには麻痺を伴い.著しい感覚低下や消失.しばしば神経栄養変化を合併し.下肢遠位部の冷感やしびれ.下肢や仙骨部の潰瘍.時には完全麻痺や失禁を起こすこともあります。 二分脊椎や脊髄脊椎症の子どもでは.年齢や身長とともに下肢の機能障害が増し.麻痺に至る場合もあります。 排尿症状は主に失禁や排尿困難で.尿路感染症の再発.長期間の腹圧排尿による水腎症や腎不全.重症の場合は生命を脅かす尿毒症につながる。 便秘や便失禁を伴うことが多い。 先天性二分脊椎や脊椎膨隆性尿失禁の治療は.世界的な医療問題になっています。 出生後の脊髄膨張修復術や脊髄テザー解除術は.程度の差こそあれ下肢機能を改善し.下肢のさらなる障害を遅らせることができますが.術後に排泄症状が改善しない患者さんもいます。 尿失禁や便失禁に対する従来の治療法は.尿道留置カテーテル.恥骨上体膀胱切開術.間欠的自己カテーテル法.膀胱拡大術などの対症療法が基本ですが.いずれも膀胱の神経を再興できず.自己管理による排泄が困難な状態にあります。 人工体神経-内臓神経反射弧（人工反射弧）は.二分脊椎や脊髄脊椎症患者による神経因性膀胱・便失禁に対して.膀胱と直腸の局所神経支配と中枢制御を再構築することで.より良い解決策を提供するものです。 人工反射弧の基本原理は.1/2-1/4枝体性神経運動線維の遠位端と.膀胱・尿道括約筋を支配する仙骨神経遠心線維の近位端を吻合することにより.体性神経運動線維が再生して内臓前駆神経線維を置き換え.人工的に「皮膚-脊髄中枢-脳胞」反射弧を構成することができることである。 動物実験では.体性神経が再生して内臓前部神経線維と置き換わり人工反射弧を形成できること.ハイブリッド化した再生神経線維は独特の形態構造を持つこと.人工反射弧では正常な神経伝達物質の生成と輸送があることが明らかにされています。