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要旨: 患者は13年前から活動後に呼吸困難があり，2カ月前から活動後に徐々に悪化したと述べた。10年前，呼吸困難の悪化のため地方病院に入院し，心エコーで心臓全体の肥大，先天性三尖形成不全，三尖弁閉鎖不全（中等度）を指摘された。入院し.投薬＋高流量酸素を投与し.10日間の入院で退院した。
基本情報】女性・55歳
病名】肺高血圧症.II型呼吸不全
病院】ハルビン医科大学第二病院
受診日】2022年1月
治療方針】点滴投薬（トラセミド注射.アモキシシリンナトリウム注射.プロスタグランジン注射.クエン酸シルデナフィル錠.フロセミド錠）＋高流量酸素（酸素流量40L/min)
治療期間】10日間入院治療.定期的な外来フォローアップ
治療効果】大幅な症状の改善と退院の成功
I. 初診時
患者は車椅子で診察室に運ばれ.唇は明らかにチアノーゼ状態であった。患者はこう報告した。13年前.活動後に呼吸困難があり.腹部膨満感.下肢浮腫を伴うが.胸痛.喀血.黒色明け.失神.夜間発作性呼吸困難はないとのこと。10年前，呼吸困難の悪化のため近隣の病院を受診した．収縮期血圧は約100mmHg，左室駆出率は71％，診断名は心不全，肺高血圧症，先天性三尖弁形成不全とされた．入院は1年に1回程度で，活動許容度は徐々に低下していった．動脈血ガスではpH：7.37.炭酸ガス分圧：60mmHg.酸素分圧：55mmHg.実炭酸：31.4mmol/L.乳酸：0.5mmol/Lであった。31.4mmol/L.乳酸: 0.9mmol/Lであった。発熱は要調査.肺高血圧症と判断し.経鼻カテーテルによる酸素吸入を行い.当科に入院して治療を行った。患者は気力.睡眠ともに乏しく.夜間は横になることができなかった。
II. 治療経過
入院後.心臓超音波検査と心エコー検査を終了し.その結果.肺高血圧症（推定肺動脈収縮圧力約109mmHg）.右心肥大.左心房肥大.右心室壁肥厚.主肺動脈拡張.三尖弁逆流（重症）.右心室機能低下症が示唆された。その後.以下の治療を行った。
1.対症療法：入院してトラセミド注射液のポンプ利尿剤投与.アモキシシリンナトリウム注射液による抗感染症治療が行われた。
2. 原因に対する治療 肺高血圧症であることが明らかであったため.クエン酸シルデナフィル錠を経口投与し.3日間の投薬後プロジルベストロール注射を追加した。血液ガス分析の結果.II型呼吸不全であったため.高流量酸素を投与（酸素流量40L/min）し.二酸化炭素の減少が明らかでない場合は非侵襲的機械換気に変更し.血液ガス分析.尿量.イオンなどの指標を随時モニターしていた。
10日間の入院後.症状は改善し.フロセミド錠.クエン酸シルデナフィル錠などの投薬で退院となり.在宅酸素療法を自力で行うように指導された。
III. 治療結果
患者の診断は明確であり.先天性三尖形成不全は一時的に対処できないため.現時点での主な治療目標は.右心不全の改善.肺高血圧の軽減.酸素化改善であった。利尿剤治療を3日間行ったが.両下肢の腫脹はあまり軽減しなかった。重症肺高血圧症であったため.肺高血圧症を軽減する治療.シルデナフィルクエン酸塩錠の内服.プロスティル静脈注射を1週間行い.下肢の腫脹を軽減させた。血栓症の危険因子が高いため.予防的な抗凝固療法を行った。入院前に発熱があったため，感染性因子と考え，抗生物質を3日間投与し，発熱，咳，黄色い痰の症状は軽減した．患者の血液ガス分析によると.非侵襲的な呼吸と治療を施した結果.酸素分圧は上昇し.二酸化炭素は減少した。治療開始10日後.入院前と比較して全症状が緩和された。退院後も内服薬と非侵襲的人工呼吸を継続するよう指示し.入院から10日後に無事退院となった。
IV. 備考
治療により症状が改善したことは喜ばしいが.先天性三尖弁形成不全による肺高血圧症のため.退院後のケアや自己管理も同様に重要である：1.
1.退院後.基本的な治療は右心機能を改善することをお勧めします。医師の指導の下.ジギタリス薬の適切な使用.利尿剤の長期使用.できるだけベッドサイドで血栓症を防ぐ活動.必要に応じて.新しい抗凝固剤の内服などです。 現在.患者にクエン酸シルデナフィル錠剤を経口投与する。治療の期間後.症状はまだ軽減することができないか.あるいは悪化した場合.プロスタサイクリンクラスの薬物治療の組み合わせを検討することができます.特定の薬を調整する必要があるかどうか.定期的に検討するためにクリニックに行く必要があります。
2.生活.患者は低塩.低脂肪.光.栄養価の高い食事を選択する必要があり.新鮮な果物.野菜を食べることをお勧めします。過食を避け.高塩.高糖.高脂肪.揚げ物の摂取.禁煙やアルコールを避ける。精神状態を良好に保ち.抵抗力を高めるためにウォーキングなどの適切な活動を選択し.十分な睡眠を確保する。さらに.患者は自宅で在宅酸素療法や非侵襲的人工呼吸器療法を行うことが推奨される。
V. 個人的な見解
肺高血圧症の臨床的病因は非常に多様であり.その原因の違いにより.以下の5つに大別される。
1.動脈性肺高血圧症.遺伝性肺高血圧症.薬剤と関連因子.例えば結合組織病.先天性心疾患などを含む。
2.左心疾患による肺高血圧症。
3.肺疾患や低酸素に伴う肺高血圧症.慢性閉塞性肺疾患（COPD）.間質性肺疾患.睡眠時無呼吸低換気症候群などで臨床的によく見られる。
4.慢性肺血栓塞栓性肺高血圧症。
5.HIV感染.門脈圧亢進症など.無名の原因または多因子性肺高血圧症。
したがって.肺高血圧症が発見された場合.分類に従って原因を探し.慎重な病歴聴取と関連検査の改善を行い.原因に応じた治療を行うことが必要である。本症例は先天性心不全による肺高血圧症に属し.時期尚早で手術の機会を失ったため.現在の治療目標は肺高血圧症とそれに伴う右心不全を中心に.病気の進行をできるだけ遅らせる対症療法であり.在宅医療は風邪の回避.低酸素状態の改善.非侵襲的人工呼吸による心負荷軽減が中心となっています。