原発性中枢神経系リンパ腫（PCL）は.リンパ節以外に存在する非ホジキンリンパ腫の珍しい型です。 通常.脳.軟髄膜.眼球または脊髄が侵され.全身への病変は認められません。 未治療のPCLは急速に進行し.通常.診断から1.5ヶ月以内に死亡します。 全脳放射線治療後の生存期間は通常12-18ヶ月に延びます。 放射線治療の後に化学療法を行うか.化学療法後に放射線治療を行えば.平均生存期間は36-48ヶ月に延びます。 しかし.全脳照射は.特に高齢者では.症候性神経毒性を合併する可能性が高い。 PCLには.最も適切な治療法はありません。 PCLに対する主な治療法は.メトトレキサートによる導入化学療法です。 統一された治療法は確立されていません。 PCL治療の目的は.生存期間を延長することです。 化学療法を行うことにした患者さんには.全脳放射線治療単独よりも.メトトレキサートによる高用量導入化学療法をお勧めします。 全身状態が良好で.臨床試験への参加を選択しない患者さんには.メトトレキサート単剤ではなく.シタラビンと併用した投与が推奨されます。 化学療法には.メトトレキサート.テモゾロミド.リツキシマブ（MTR）またはリツキシマブ.メトトレキサート.メベンダゾール（R-MPV）が使用されます。 高用量のメトトレキサート導入療法に耐えられない患者には.化学療法レジメン（メトトレキサートに加えて.テモゾロミドとリツキシマブ.シタラビンとエトポシド.または抗葉酸剤など）や緩和療法レジメンが利用可能です。 緩和的なレジメンとしては.全脳放射線療法やステロイドホルモン剤単独療法があります。 ホリスティック統一：最も適切なホリスティック治療の選択肢は.結論が出ていない。 化学療法.自家造血細胞移植.全脳放射線療法などの選択肢があります。 大量化学療法後に完全寛解を達成した若い患者さんでは.化学療法終了後すぐに放射線治療を行うのではなく.放射線治療を延期することをお勧めします。 60歳以上の患者さんは.放射線治療後に症候性神経毒性を発症するリスクが高くなります。 そのような患者さんには.化学療法後すぐに全脳放射線治療を行うのではなく.病勢進行が起こるまで放射線治療を延期することをお勧めします。 低悪性度リンパ腫：若年者では.メトトレキサート主体の化学療法で完全寛解が得られない場合.2回目の化学療法（シタラビン.エトポシド）を行い.初回治療で一部成功した患者には自己造血細胞移植が許容できる治療法として用いられることがあります。 そのような患者さんには.病気の再進行を待つのではなく.化学療法終了後に全脳放射線治療を行うことも考えています。 経過観察：最初に計画した治療レジメンが終了した後は.病気が治癒したとはみなされない。 患者さんは.治療への反応や再発の有無.長期間の治療による毒性の有無などを確認するために評価する必要があります。 再発：再発後の治療には.初回のメトトレキサート治療後に完全寛解した患者さんに対する高用量のメトトレキサートによる再治療が含まれます。 化学療法としては.シタラビンとエトポシド.自家造血細胞移植（HDT/HCT）.全脳放射線療法などを追加しています。