I. 看護の方法
1.患者の口笛機能を正常に維持する。
(1) 状態の観察 吸気の頻度.リズム.モード.チアノーゼに注意し.患者の血液ガス.特に酸素飽和度.酸素分圧.炭酸ガス分圧を観察する。肺高血圧症患者の頻度が高いため.過換気が起こりやすく.二酸化炭素分圧が低下し.口笛状アルカローシスが発生します。
(2)低酸素状態を改善する 患者に半座位を取らせ.持続的な酸素補給を行うよう支援する。酸素療法を行い.血中酸素飽和度を改善し.低酸素血症を是正し.胸苦しさ.息苦しさ.口笛困難の症状を改善することができる。効果的な口笛の指導.口笛の回数.深い口笛と遅い口笛のコントロール.必要に応じてマスク酸素吸入に切り替え.酸素飽和度を90%以上に維持する。
(3) 患者の生活のニーズを満たす 頻繁な患者回診.不必要な会話や活動を減らす.排便を妨げない.筋肉の酸素消費量を減らす。
(4) 治療とケアの集中化 患者の取り扱いを減らす.検査に出かけるときは車椅子やフラットカートを使用する.十分な酸素を用意する.必要なら付き添う.途中のバイタルサインの変化に気を配る。
(5）重症患者への心臓モニタリングの実施 患者の心拍やリズムをモニターし.異常があれば対症療法を行い.応急処置の物品を準備する。
2.事故を防ぐために失神の発生を予防する
(1) 肺高血圧症が進行した患者は.程度の差こそあれ右心機能の変化を伴う。そのため.適度な身体活動を行うよう指導し.活動の強さは患者が耐えられる範囲にとどめ.病状を悪化させないようにすること。
(2) 肺動脈性肺高血圧症の患者では.血管拡張剤塗布時.特に服用後1～2時間後に立位低血圧や失神を起こすことがある。そのため.本剤服用後2時間以内はベッド上で安静にさせ.本剤服用後2時間後に起き上がる際には.違和感のない程度に数分間ベッド上に座らせてからゆっくりとベッドを離れ.必要に応じてベッドギアを使用するよう患者に指示する。服用前後の患者の血圧のモニタリングに注意すること。
(3)肺高血圧症の患者は通常低血圧であり.失神を併発することが多い。患者さんには.適度に体を動かし.屈む程度を減らし.長時間の立ち仕事を避け.座ったままの姿勢で休むように指導してください。めまいや暗黒感が現れたら.直ちに座位または横臥位で安静にしてください。
3.窒息の発生を防止する。
喀血を適時に発見した場合には.吸引器や下垂体後葉.アミノグルテチミド.ビタミンKなどの止血剤を準備しておく。喀血が起こったときの患者の体位に注意し.頭を横に傾けた半座位の姿勢にする。
薬物治療の目的は.肺血管リモデリングの抑制.肺血管抵抗の減少.肺動脈圧の低下.心機能の改善.心血液量の増加.生存時間および質の延長である。
1.よく使用される薬剤と方法
(1)カルシウムイオン拮抗薬 代表的な薬物。ヘシンシャン.血管拡張作用があり.急性薬物試験に適しているが.長期使用で効果がある患者は少ない。
(2) 吸入一酸化窒素 NOは内皮拡張因子の活性成分であり.吸入ヒト選択的肺血管拡張薬である。
NOはヘモグロビンと急速に結合した後.活性を失い.吸入しても体循環の血管を拡張することはない。吸入したN0は.周術期の肺高血圧症や新生児の遷延性肺高血圧症の治療に使用することができる。
(3) エンドセリン拮抗薬 代表的な薬剤：ボセンタン。肺高血圧症では血漿中のエンドセリン濃度が上昇-血管収縮・増殖する。エンドセリンは2種類の受容体に作用する：エンドセリンA受容体.血管収縮.平滑筋増殖.エンドセリンβ受容体.一酸化窒素産生.血管拡張。
(4) ホスホジエステラーゼ阻害剤 代表的な薬剤：シルデナフィルは強力な選択的肺血管拡張剤で.肺換気/灌流比や酸素化を維持.あるいは改善する。
(5) エポプロステノールおよびその類縁体 エポプロステノール（PGI2）は.アラキドン酸代謝の生理的産物で.主に血管内皮で合成され.肺血管を拡張し肺血管のリモデリングを抑制する。肺動脈性肺高血圧症の治療において重要な役割を担っている。現在.中国ではネブライザー（Vantave）が販売されている。
(6) 抗凝固薬 肺高血圧症患者の細い内肺動脈には.しばしば原位置血栓症があり.抗凝固療法の適用により原位置血栓症を抑制することができる。代表的な薬剤：ワルファリン。適用に際しては.INRの変化を観察し.出血を防ぐために薬剤の投与量を調整することに注意を払う必要があります。一般にINRは2～3に保たれる。
(7) 酸素療法（酸素飽和度90％以下.毎日14～16時間酸素吸入）は.肺血管を拡張し.全臓器機能を改善し.口笛が出にくい状態を改善することができる。
2.ヴァンターブネブライザー吸入の使用上の注意事項
(1) 本剤は冷蔵庫に保管すること。
(2)用法・用量 バンテープ10μg＋生理食塩水2ml.6～9回/日。
(3)血圧の変化に注意し.投与前後に血圧を測定すること。
(4)バンタビルの吸入投与では.失神が起こりやすいので.吸入期間中はベッドから出ないように注意し.座位又は半座位をとる。
(5) 頭痛.ほてり.咳.下痢.吐き気などの副作用に注意すること。
(6)高価なものであるから.正確に調製し.無駄のないようにすること。
第三に.右心カテーテルケアの特殊な検査について
1.右心カテーテル検査の目的
(1) 肺動脈圧.肺毛細血管楔入圧を測定し.肺動脈血管抵抗と心臓血液量を計算する。
(2) 肺高血圧症の原因を明らかにすること（特に先天性心疾患の有無を明らかにすること）。
(3) 先天性心疾患の術前検査.評価を行う。
(4)急性肺血管薬物反応検査を実施する。
2.術前準備
(1)術前教育を行う。目的.注意事項を患者に伝え.患者の緊張を取り除く。
(2) 手術前日の就寝前に皮膚の準備.ヨードアレルギー検査を行い.適宜鎮静剤を投与する。
(3) 抗凝固剤投与中の患者は事前に中止または減量し.INRは1.5を超えないようにする。
(4) 静脈アクセスを確立する。抗菌薬は穿刺の0.5～2時間前に1回投与し.手術が3時間以上に及ぶ場合は術中に2回目を投与することもある。
3.術後ケア
(1) 病室に戻ったら.大腿静脈穿刺の場合は2～4時間.動脈穿刺の場合は4～6時間砂袋による局所圧迫を行い.12時間寝かせます。
(2) バイタルサインと穿刺部位の出血.血腫.雑音を注意深く観察する。
(3)24時間心臓のモニターを行う。
(4) 肺動脈造影を行う場合は.造影剤を早期に排出し.尿検体を保持するため.適宜.水分補給を行い.心機能の状態を見ながら利尿剤を投与することがある。造影剤の残留により.肺動脈圧が上昇し.心不全を悪化させることがある。
(5）心機能の状態に応じて.低血圧.心拍数増加.尿量正常などのバイタルサインを観察し.患者の訴えを速やかに聞き取り.対症療法を行う。
4.急性肺血管反応性試験
肺高血圧症の患者は.血管拡張薬の長期適用の決定において.可能であれば.薬剤の種類を選択するために肺血管の反応に。
(1) 肺血管収縮があるかどうか。
(2)肺血管の固定的な構造変化の有無。
(3)予後の判定。
(4)血管拡張剤塗布の安全性・有効性の評価。