骨肉腫は思春期や若年成人（10～20歳）に発生し.小児腫瘍の約5％を占めます。 骨肉腫は局所的に侵襲性が高く.転移しやすい。 歴史的に.骨肉腫はX線写真.胸部X線.切断によって評価・治療されてきました。 この方法で治療した患者のうち.長期に生存したのは10〜20％に過ぎない。 この20年間で.骨肉腫の診断と治療には大きな進歩がありました。 高度な画像技術（CTやMRI）を使用することで.腫瘍の局所的な解剖学的構造と成長パターンを明確に示すことができます。 胸部スパイラルCTスキャンは.潜伏肺転移を検出するのに非常に感度が高い。 また.改良型グレーディングシステムは.患者さんの予後を判断するのに役立ちます。 多剤併用化学療法により.長期生存率が大幅に向上し.四肢温存手術の可能性も出てきました。 1.臨床症状 骨肉腫の患者さんで最も多い訴えは.短期間での痛みと腫れです。 骨肉腫と診断されるまでに.患者さんの症状は数ヶ月（通常3～4ヶ月.しばしば6ヶ月以上）持続していることが多いのです。 診断が遅れると.腫瘍の腫れによって表面の皮膚が引き締まり.表在静脈の充満が明らかになることがあります。 病理学的骨折は.切開生検後に発生することがほとんどです。 臨床検査は.ESRの上昇.血清アルカリフォスファターゼ（AKP）および乳酸脱水素酵素（LDH）の上昇の可能性を除き.概ね正常である。 骨肉腫はどの骨にも発生しますが.通常.長骨の骨端に発生します。 罹患部位は膝が最も多く.全体の約50％を占め.骨肉腫の約半数は大腿骨に発生し.次いで脛骨.上腕骨.骨盤.顎骨.腓骨.肋骨と続く。患者の15〜20％は.発症時にX線で転移を確認することができる。 しかし.限局性骨肉腫の約80％は外科的切除後に転移を起こすため.事実上すべての骨肉腫患者が不顕性微小転移を有すると考えられている。 最も一般的な転移部位は肺です。 骨肉腫は原発性悪性骨腫瘍の20％を占め.発生率では多形骨髄腫に次ぐ第2位である。 骨肉腫の患者さんの年齢分布は2つのピークがあり.1つ目は10歳から20歳（思春期の急激な成長・発達の時期で.女性は16歳.男性は18歳がピーク）である。 第二のピークは高齢者です。 男性の方が女性より若干多い。 骨肉腫の可能性が考えられる骨病変の場合.まずX線写真（投影方向の両方向）を撮影します（診断の見落としを防ぐため.病変の全長を正面と側面から撮影する必要があります）。 さらに画像診断では.骨および軟部組織への浸潤の程度を評価するために病変部のCTまたはMRIを撮影する必要があります。CTまたはMRIによって決定された腫瘍の範囲の正確さは.外科的切除標本によって確認されており.したがって骨肉腫の画像診断にはCTまたはMRIが不可欠となります。 肺転移の検出には.軟部組織への浸潤を示すMRIがCTより優れているため.CTが画像診断法として選択されます。 穿刺生検には.いくつかの限界と欠点があります。 穿刺部位は.最終手術の切開線に位置し.最終手術中に針管を除去できるようにする必要があります。 最も広く用いられている病期分類はEnnekingによって提唱された外科的病期分類で.腫瘍の予後とよく相関している。 このシステムは.腫瘍の組織学的悪性度（低悪性度：I期.高悪性度：II期）と局所的な解剖学的範囲（A：脳内.B：脳外）に基づいています。 悪性度の高い骨肉腫の多くは.自然経過の早い段階で骨皮質を破っています。 若年者では.骨肉腫の大半は悪性度が高いため.事実上すべての若年者がステージIIBまたはIII（転移の有無による）である。 1970年代以前は.骨肉腫の治療は切断か高線量放射線治療のみであった。 1970年代.腫瘍の摘出または切断後にアドリアマイシン.メトトレキサート.シスプラチンを用いた非管理下の補助化学療法レジメンに関するいくつかの研究は.無腫瘍生存率が35％から60％であることを示した。 一方.当時の他の2つの無作為化比較試験では.アジュバント化学療法を行った患者は.化学療法を行わない患者に比べ.無腫瘍生存率と全生存率がそれぞれ（55％-63％）：（12％-20％）.（71％-80％）：48％と著しく良好であることが示された。 これらの研究は.骨肉腫に対する現代の化学療法の基礎となるものである。 非転移性四肢の骨肉腫に対する化学療法：補助化学療法：アドリアマイシン.シスプラチン.高用量MTX.最近ではIFOが骨肉腫の化学療法に最もよく使われる薬剤で.広範囲に研究されています。 これらの薬剤を単独で使用した場合.奏効率は30％近くに過ぎませんが.これらの薬剤を高用量で併用すると相乗効果が得られ.生体内で100％腫瘍を壊死させることができる可能性があるのです。 アジュバント薬の使用により.高用量の化学療法剤とより強力な併用療法を安全に投与することができます。その中には.顆粒球コロニー刺激因子（G2CSF）.エリスロポエチン（EPO）.メスナ（IFOによる出血性膀胱炎の予防）.制吐剤.ホルミルテトラ葉酸カルシウム（MTX対策に用いられる葉酸アナログ）.デキスラゾキサン（MTX対策に用いられる葉酸アナログ）.デキスラゾキサン（MTX対策に用いられる葉酸アナログ）.などもあります。 デクスラゾキサン（心筋保護剤.アドリアマイシンとの併用）。 現在の多剤併用大量化学療法レジメンの多くは.5年無腫瘍生存率が約65％であると報告されています。