特発性振戦の定義 振戦とは.身体のあらゆる場所で起こるリズミカルで無意識的な筋肉の往復運動であり.最も一般的で広範な運動障害の1つである。 特発性振戦の概要 特発性振戦は.姿勢振戦と運動振戦を特徴とする疾患で.振戦を臨床症状とする最も一般的な疾患の一つであり.有病率は約1％.男女差はなく.青年期または成人期早期に発症する「二峰性」であり.患者の50％～70％以上に家族歴が認められる。 ほとんどの患者は症状が軽い。 臨床症状 一般に振戦は単一の症状であり.振戦の頻度は4～12HZ.振戦は姿勢時または動作時であり.リラックス時には目立たない.上肢の振戦が多く.次いで頭部.下肢.声.振戦はまず片側の上肢に起こることが多く.やがて反対側の上肢にも起こる.症状の進行は緩徐であり.初期には間欠的であり.感情的に緊張した時にのみみられ.その後も持続することがある。 症状の進行はゆっくりで.最初は断続的に始まり.感情的に緊張した時にだけみられ.その後は持続する。 情動緊張やストレスにより振戦は増悪し.振戦振幅は増大する。 睡眠後には症状は軽減または消失し.主に利き手の細かい動きに影響を及ぼし.適度な飲酒後には軽減し.こわばりや動作緩慢などのパーキンソン様症状はみられない。 診断 診断は主に家族歴および臨床症状に基づいて行われ.特異的な臨床検査はなく.頭部のCT/MRIは陰性である。 主な診断基準は.手または前腕の姿勢性振戦または運動性振戦.捻転を伴わない単純な頭部振戦.および歯車運動以外の神経学的徴候がないことである。 二次診断基準は.病歴が長いこと（3年以上）。 家族歴.飲酒による症状の軽減.除外基準.片側性安静時振戦.硬直.徐脈.突然の振戦発症 鑑別診断 パーキンソン病（片側発症.安静時振戦.徐脈.強直） 小脳振戦（運動失調.言語障害.MRI） ジストニック振戦（筋肉の異常な非対称収縮） 内科系疾患（甲状腺機能亢進症.肝性脳症など） 心因性振戦 (小振幅.高頻度） 特発性振戦の薬物療法および外科的治療 ほとんどの患者は症状が軽く.治療の必要はない。 症状が持続する場合は.プロプラノロールやプラミペキソールなどの定期的な薬物療法が必要である。薬物療法が無効な場合は手術が考慮される。 薬物療法 β-アドレナリン受容体拮抗薬：プロプラノロール.上肢振戦のより著明な改善（50～60％）.5～10mg/回.1日3回から開始し.徐々に増量.最大320mg/日まで可能。 副作用：徐脈.低血圧.脱力感.吐き気.嘔吐 禁忌：心不全. 第2度または第3度の房室ブロック.喘息またはその他の気管支痙攣性疾患.プロプラノロールに耐えられない場合は.脱毛症アロマトロールのような他の同等の薬剤を試す。 パロミドンも上肢の振戦を有意に改善する（50～70％）。62.5mg/日から開始し.徐々に250mg/日.3x/日まで増量する。 副作用：初回投与時の反応は重いが.徐々に改善する。 吐き気.嘔吐.運動失調.めまいに耐える。 プロプラノロールとプラミペキソールは同様の効果があり.併用するとより効果的である。 第二選択薬：トピラマート.ガバペンチン.ベンゾジアゼピン。 外科的治療 1950年に開始された定位視床破壊術は.視床の腹側中間核に正確に局在させ.熱凝固させて破壊するもので.効果的であるが.不可逆的な外科的合併症という欠点がある。 有効率90％のVIMの深部脳刺激（DBS）は.1990年に開始され.定位手術によって視床の腹側中間核（VIM）に電極を埋め込み.VIMに電気インパルスを送り.神経回路の電気的活動を調節して症状を改善するもので.醜形障害と同様の結果が得られるが.可逆的で調節可能であり.より安全で.患者の90％に有効であると文献に報告されている。 脳深部電気刺激 脳深部電気刺激に使用される装置は.臨床ではペースメーカーとも呼ばれ.定位手術によって脳内の側坐核に植え込まれ.電極のもう一方の端が頭蓋外に誘導される第1部分.電気パルスを送るための胸部にある第2部分のインパルス発生器.両者をつなぐ第3部分.VIMに電気パルスを送るための第3部分の3つの部分からなる。 2番目の部分は胸部にあるパルス発生器で.主に電気インパルスを送るためのものである。3番目の部分はこの2つをつなぐワイヤーで.電極の頭蓋外部分と延長ワイヤーは患者の皮膚の下に埋められている。 脳深部刺激の手術手順：1）術前準備室で定位ヘッドフレームのベースリングの装着.2）画像取得のためのCTまたはMRI撮影.3）手術計画と標的座標の算出.4）局所麻酔下で前頭部頭皮の切開と骨孔の穿孔.5）標的位置を確認するための微小電極記録.6）術中刺激テスト.7）脳深部刺激の植え込みと固定.8）胸部ジェネレーターと延長リード線の植え込み。 延長ワイヤー。 定位VIM電極の植え込みには.CTまたはMRIによる定位枠の可視化.MRIガイド下での標的同定.術中の電気生理学的標的特性信号.および一時的治療のための術中電気刺激のための正確な定位専用装置が必要である。 術後電気刺激療法：術後20～30日の安静後.電気刺激をONにし.症状をコントロールするためには持続的な電気刺激が必要である。 節電のために睡眠後に電気刺激をOFFにする患者もおり.患者の症状に応じて電気刺激のパラメーターを調整することができ.VIM電気刺激による特発性振戦の治療は長期的に有効である。 結論 特発性振戦は最も一般的なジスキネジア障害の一つであり.通常は無症状であるが.運動機能障害を引き起こすことが示されている。 プロプラノロールとプラミペキソールは特発性振戦の治療の第一選択薬であるが.薬物療法全体の有効性は50％である。 内科的治療抵抗性の特発性振戦に対しては.視床のVIM核に対する脳深部電気刺激を考慮する必要があり.有効率は90％である。