下垂体腺腫は.下垂体の前葉および後葉.ならびに頭蓋咽頭管上皮の残存細胞から発生する腫瘍群で.中枢神経系腫瘍の10~15%を占めています。 下垂体腺腫の大部分は良性腫瘍である。 PRL腫瘍が最も多く.全腫瘍の50-55%を占め.次いでGH腫瘍が20-23%.ACTH腫瘍が5-8%.さらにTSHおよびLH/FSH腫瘍が少なくなっている。 非機能性下垂体腺腫が20~25%を占める。 最近.下垂体腺腫の患者数名が.下垂体機能低下症や生涯にわたるホルモン補充への依存につながる不整脈のために外来診療で治療を受けている。 下垂体腺腫の標準的な治療の流れは以下の通りです。
ステップ1:内分泌学での明確な診断
1.下垂体が占拠されているかどうかを明らかにする。
MRIは下垂体腫瘍の診断に最も重要なツールであり.腫瘍の大きさ.形状.位置.腫瘍と周囲の構造物との関係を明確に示すことができます。
2.下垂体腫瘍がホルモンを分泌しているか.下垂体および標的腺の機能に影響を及ぼしているかを明らかにする:PRLACTHTSHHLHGHなどの下垂体ホルモンを調べ.副腎皮質刺激ホルモン.甲状腺ホルモン(FT3FT4).性ホルモン(E2PT).IGF-1などの標的腺のホルモンを評価する。
3.下垂体腫瘍の局所圧迫の有無の明確化:視野欠損の評価.視力検査など。
4. 下垂体腫瘍の鑑別診断
(1) 腫瘍:頭蓋咽頭腫.鞍部結節性髄膜腫.ラシュケ裂溝嚢胞.胚細胞腫瘍.視神経交差グリオーマ.上皮細胞性嚢胞。
(2) 炎症:下垂体膿瘍.好酸球性肉芽腫.リンパ球性下垂体炎.マイコバクテリア性炎症.結核性髄膜炎。
(3) 過形成。
(1) 生理的:思春期の発育期.妊娠期.授乳期。
(2) 薬理学的:精神疾患に対する鎮静剤.睡眠薬で最も顕著に見られる。 また.六味地黄丸などの一部の漢方薬は.下垂体組織の過形成や血清PRLの著しい上昇を引き起こすことがあります。
(3) 代償性:甲状腺機能低下症や副腎皮質機能低下症のフィードバックにより下垂体過形成を起こす。 特に.甲状腺機能低下症による下垂体過形成は.サイロキシンを補充するとすぐに消失する。
(4)病理学的:原因不明の要因で下垂体組織の過形成が起こり.一部が腫瘍に変化する。
(4) その他:鞍部間動脈瘤.くも膜下出血.鞍部原発空洞化.後球性視神経炎。
ステップ2:治療
下垂体腫瘍の治療には.主に手術.薬物療法.放射線療法があります。 患者さんの下垂体腫瘍の大きさ.ホルモン分泌量.合併症や併存疾患.患者さんの年齢.妊孕性の要求の有無.患者さんの経済状況などに基づいて.個別に治療計画を立てる必要があります。 下垂体腫瘍の治療は.集学的かつ包括的なプロセスである。
1.薬物療法
(1)下垂体性プロラクチン分泌腫瘍では.90%以上の患者(微小腺腫と巨大腺腫の両方)に対して.ドーパミン作動薬(短時間作用型薬剤ブロモクリプチン.長時間作用型薬剤カベルゴリン)でPRL値の制御と腫瘍の縮小を行うことができます。 手術は.この種の薬剤にアレルギーまたは不耐性を示すプロラクチノーマ患者.腫瘍の圧迫による急性症状があり緊急に外科的減圧が必要な患者.または患者が外科的治療を希望しない場合にのみ選択される。
(2) 成長ホルモン分泌腫瘍患者の治療目標:腫瘍の除去.腫瘍の再発抑制.GHの達成.臨床症状の緩和.下垂体機能の可能な限りの温存.患者のQOLの向上.患者の余命の延長を目指す。 長時間作用型オクトレオチドやソーマチュリンなどの成長阻害剤アナログを術前に投与することで.患者の血清GH値を速やかに低下させ.患者の症状を緩和し.腫瘍を縮小させ.腫瘍の完全切除に適した術前条件を整えることができます。 手術後にGHおよびIGF-1値が上昇したままのGH腫瘍患者には.補助療法としてオクトレオチドまたはドパミンアゴニストを投与すべきである。薬物療法が奏功しない患者には.放射線療法が考慮されうる。
(3) ACTH腫瘍は.ケトコナゾールなどの副腎皮質ホルモン合成酵素阻害剤により.コルチゾールの過剰産生を抑制し.臨床症状を緩和することができます。
2.放射線治療
下垂体腫瘍は腺腫であるため.放射線治療に対する感受性が低く.放射線治療後に70%~80%の患者さんが下垂体機能の低下を経験し.患者さんのQOLを低下させます。
3.外科的治療
現在.ほとんどのGH腫瘍.ACTH腫瘍.TSH腫瘍および非機能性巨大腺腫には.手術が望ましい治療法である。 手術の選択肢としては.経蝶形骨洞手術.開頭手術.ガンマナイフがあります。
ステップ3:手術が必要な場合は.脳神経外科医が患者さんと相談して手術計画を決定し.手術を行います。
ステップ4:術後の病理検査は.定型的な免疫組織化学染色とホルモン染色を行い.診断を明確にします。
ステップ5:術後は内分泌科に戻り.下垂体機能を評価し.関連するホルモン補充療法が必要かどうかを判断し.定期的にレビューとフォローアップを行う。
特別な注意事項
1.下垂体性プロラクチン分泌腫瘍に対しては.薬物療法が優先されます。
2.下垂体腫瘍と高プロラクチン血症の患者さんは.甲状腺機能低下症を除外するため.甲状腺機能の検査が必要です。 甲状腺機能低下症は.下垂体過形成やプロラクチン上昇の原因となりますが.サイロキシンを補充すれば.下垂体過形成は速やかに消失しますので.外科的な治療はしないで下さいね。