脊髄は最初.脊髄分節と1対1で対応しているが.成長・ 発達の過程で脊髄の尾端は脊椎に対して頭側端に移動し.正常 な成人では脊髄の端は胸椎12から腰椎1の高さにあるはずであ る。 脊髄繋留症候群とは.様々な原因で脊髄が繋留・固定され.正常な位置に到達できなくなった状態を指します。 原因としては.先天性要因（妊娠初期のウイルス感染による発達奇形.葉酸欠乏症など）と後天性要因（腰仙髄管手術など）があります。 繋留は脊髄のあらゆる部位で起こり得ますが.最もよく見られるのは脊髄の下端が繋留され固定される末端部です。 脊髄が引き伸ばされると虚血性病変が起こり.さまざまな神経障害や四肢変形の徴候が現れる。 最も一般的な臨床症状は.先天性の脊髄端の繋留である。 脊髄繋留症候群の臨床症状：脊髄繋留症候群の症状は.脊髄の虚血や低酸素などの因子が関係しています。 局所皮膚異常：本症は発育異常によるものが多いため.出生時に腰仙部の皮膚腫瘤.発毛異常.色素沈着.さらには皮膚陥没や洞道などを認める患者さんが多く見られます。 皮膚の腫瘤は年齢とともに大きくなり.副鼻腔は透明な水や分泌物が見られることがあります。 2.排尿・排便機能障害：排尿機能障害には.排尿困難.尿閉.失禁.尿が溜まらないなど.排便機能障害には.便秘.便が溜まらないなど.小児では排尿障害として現れることがある。 小児では.特に表情の乏しい乳幼児では.尿量減少としてのみ現れることがあります。 下肢の筋力低下：片側性.両側性の場合があり.長期に渡って筋力低下が続くと筋萎縮を起こす場合もあります。 下肢の筋力低下が顕著な場合.足を引きずって歩く.足を上げて歩くなど.歩行姿勢に影響を及ぼすことがあります。 下肢・腰仙部の痛みと痛覚過敏：四肢.腰仙部.肛門周辺の片側または両側のしびれ.痛み.あるいは感覚障害（痛覚過敏）として現れることがあります。 やけどや刺し傷でも痛覚を感じない患者さんもいますが.これは.痛覚過敏によるものです。 5.下肢の変形：ハイアーチ足.馬蹄足など下肢の変形として現れ.通常の動作に影響を与える。 上記のような症状は.若くても大人になってから現れることもあります。 患児の身長が急速に伸びる時期には.著しく悪化することがあります。 レントゲンで腰仙部の骨質を確認することができ.ほとんどのお子さんが腰仙椎骨骨折を患っています。 2.CT検査：脊椎の発達が複雑な変形がある場合.術前に腰椎のCTスキャンと3次元再構成を行い.骨質をさらに理解して手術のアクセスやステップを指導することができます。 MRI：脊髄の繋留を確認するためにMRIを第一選択とし.脊髄円錐位置の低さ.エンドフィラメントの肥厚.二分脊椎.脊髄脊椎症.脊髄内脂肪腫.奇形腫を明らかにすることができます。 また.脊髄や神経根の分布も把握することができます。 排尿・排便機能検査：超音波による膀胱残尿測定.ウロダイナミクス.直腸肛門内圧測定など。 その他の検査：状況に応じて.下肢の筋電図検査を行うことがあります。 脊髄繋留症候群の治療：脊髄繋留症候群の治療について述べる前に.第一に.神経細胞はすべて再生しないので.手術の目的は症状のさらなる悪化を防ぐことであり.早期治療が非常に重要であること.第二に.低い位置にある脊髄端がすべて脊髄繋留であるとは限らない。 成人で著しく低い脊髄でなく.関連症状がない場合は手術の必要はないこと.の3点を明らかにする必要がある。 第三に.二分脊椎と脊髄の繋留を併発した場合.皮下腫瘤の除去だけでは脊髄の繋留は解消されないことである。 脊髄が発達し.年齢とともに曲げる動作が増えると.神経の損傷は次第にひどくなっていきます。 そのため.脊髄切断症候群の早期診断と治療が非常に重要です。 脊髄低形成ではなく）脊髄繋留と診断された場合.手術は早ければ早いほどよいでしょう。 有効な治療法は脊髄繋留術のみです。 手術のリスクを恐れる子供の親の中には.手術以外の様々な治療法を選択する人もいますが.その結果.不可逆的な神経障害を引き起こす可能性があります。 単純性尿道下裂の場合は.症状の経過を観察し.脊髄繋留の症状が現れたら速やかに手術すること。 しかし.脊髄脂肪腫.奇形腫.その他の複合脊髄低形成は.無症状であれば手術する必要があります。 そのため.腰仙部の腫瘤.異常な発毛.色素沈着.さらには皮膚の陥没や洞道などを早期に検査することが.脊髄繋留の存在を確認し.適時に治療を行うために不可欠である。