頭蓋内出血は新生児期に頻発することが知られており.一般にくも膜下出血.脳内血腫.脳室内出血.硬膜下血腫の4種類が報告されています。 1894年.Charles Townsendは.血友病の新生児に典型的に生後1-5日目に起こる新生児脳出血症という症候群を最初に報告した。 ビタミンKは.1929年にデンマークの生物学者によって発見された重要な脂溶性ビタミンで.「血液を固める」という言葉の頭文字をとったものです。 ビタミンKにはK1とK2の2種類があり.K1は植物や植物油から得られ.胆汁酸塩の有無により小腸で吸収され.K2は腸内フローラにより合成されます。 ビタミンK1は胎盤を通過しにくく.母体の血液中に10％以下しか存在しないため.出生時に新生児が母体の血液から受け取る量はごくわずかです。 凝固系の血中濃度は.生後1～2週間で徐々に低下し.6週間～6ヶ月まで正常値に戻らないと言われています。 新生児のビタミンK欠乏性出血は.出生後の出血の時期によって.早期ビタミンK欠乏性出血（出生後24時間以内に出血）.定型ビタミンK欠乏性出血（出生後2～7日目に出血）.晩期ビタミンK欠乏性出血（出生後1週間目に出血）の3種類に分類されています。 の出血）。 ビタミンK欠乏性晩期出血の50％以上が頭蓋内出血であることが報告されています。 そこで.2009年から2011年にかけて当院に入院した小児43例について調査し.以下のように報告する。 I. 一般情報と方法 このグループの全例は出生時の妊娠週数が37週以上で生後1ヶ月以内の満期産であり，43例中29例が男性，14例が女性，年齢間隔は1日〜4週（平均20，4±4，9日），したがって，子どもたちは自然に生まれ，鉗子や胎児吸引の履歴，外傷履歴，薬物使用履歴，出血の家族歴はないことが判明した． 小児は急性神経症状.特に痙攣を呈し.特有の嗜眠状態を呈した。 緊急頭部CTで頭蓋内出血を確認。 臨床検査ではPT.APTTの延長（貧血.血小板異常を除く）を認め.ビタミンK投与後6-12時間でAPTTが有意に改善される。 ビタミンK欠乏症の診断は.ビタミンK治療により正常化するPTとAPTTの高度な異常に依存している。 頭蓋内出血の診断と病期分類はCT検査に依存し.外科的治療は小児の臨床症状と画像診断に基づいている。 脱水.脳脊髄液の分泌を抑えるためのアセタゾラミド投与が9名.人工呼吸が31名.血圧維持のためのドパミン投与が25名でした。 II.結果 症状発現時の年齢は20,4±4,9日で.男性比率は2,07：1（29：14）であった。 神経症状には.発作.過敏症と意識障害.前方前頭葉の緊張.進行性の頭蓋拡大.両側の「夕焼け兆候」.過敏症.神経反射の減退または欠如.ミオクローヌスまたは低血圧症などがありました。 一般的な臨床症状としては.蒼白.呼吸困難.無気力または過敏性.他の部位での出血などがあります。 ビタミンK投与前の平均PTは72,1±45,0秒，APTTは112,4±57,6であり，ビタミンK投与6-12時間後の審査時のPTは14,6±1,6秒，APTTは34,4±1,0秒であった． ヘモグロビン値は7,8±2,5g/dl（変動幅3,5～12,3g/dl），ビタミンK欠乏性早期出血3例，定型ビタミンK欠乏性出血11例，晩期出血29例であり，ビタミンK欠乏性出血は1例のみであった． 全児例に頭蓋CT検査を実施し，急性硬膜下血腫24例，脳内血腫11例，脳内血腫，脳室内出血，くも膜下出血を伴う急性硬膜下血腫8例と診断した． すべての乳児にビタミンKを1mg/kg体重で筋肉内投与し.12人（27,9％）に新鮮凍結血漿輸液を.24人（55,8％）に赤血球療法を行い貧血を改善させた。 すべての小児は，PTとAPTTの補正後，頭蓋内血腫の外科的除去を，遊離骨フラップまたは骨フラップにより行った． 術後.8名の小児が死亡し.その後の経過観察中に35名の小児にさまざまな程度の神経障害が発生した。この中には水頭症の7例.痙攣の残存16例.四肢運動障害の7例.植物状態の生存5例が含まれた。 III.ディスカッション 新生児の頭蓋内出血.特に硬膜下出血は死亡率.障害率が高く.新生児の血液の凝固活性は成人の20-25％しかなく.出生後のビタミンK補給不足.母乳排泄.慢性下痢.抗生物質の適用などはすべて乳児のビタミンK欠乏性出血につながる可能性があります。 ビタミンK欠乏性出血症には.1早期型 2典型型 3晩期型の3つの型があります。 初期型は生後24時間以内に発症し.一般に母親の妊娠中に抗てんかん薬（バルビツール酸系.フェニトインナトリウム）.抗結核薬（リファンピシン）.ビタミンKの拮抗薬など特定の薬剤を長期間.常用した場合に発症することがあります。 3名とも頭蓋内血腫を除去する手術を受けましたが.頭蓋内出血が多く.術前のGCSスコアが低かったためと思われ.2名が亡くなりました。 典型的なビタミンK欠乏性出血症は生後2-7日で発症し.生後のビタミンK摂取不足が主な原因であり.死亡率は低いです。 出血は.消化管.皮膚.頭蓋内などでよく起こります。 このグループの9例（20,9％）がこのタイプで.9例とも出生後にビタミンKの補給を受け.そのうち2例は重度の消化管出血で死亡している。 遅延型ビタミンK欠乏性出血は生後1週間以降に発症し.このタイプの小児では頭蓋内血腫の発生率が高い。 また.広範囲の深部点状出血や結節性点状出血も共通の特徴である。 この種の出血は.重篤な肝障害.特に胆汁うっ滞性肝疾患に関連して報告されています。 我々の症例のうち31例（72,1％）がこのタイプで.そのうち2例は胆道閉鎖を呈し.手術後すぐに急激な肝不全で死亡した。 新生児頭蓋内出血の臨床症状は特異的ではなく.いくつかの症状が最も顕著に現れる（強い握力.発熱.意識状態の低下.全身性低血圧.頭蓋内圧の上昇など）。 Hanigan [] らは.生後2日以内の新生児頭蓋内出血の最も一般的な臨床症状は.てんかん.呼吸困難.そして33人中24人（72％）で窒息だったと報告している。 別の研究［］［では.最も一般的な臨床症状は.蒼白（77,4%）.痙攣（58%）.意識状態の変化（58%）.嘔吐（44%）.食欲不振（35%）であったという。 前方散在は61%で変動.26%で隆起しており.7人（22.5%）が抗生物質を服用していた。 より最近の研究では，頭蓋内出血の初期臨床症状は，てんかん11例（46％），蒼白7例（29％），息切れ5例（21％），発熱1例（4％），体温が上がらない1例（4％），食欲不振1例（4％）であった． これらの結果は.今回の知見と一致する。 また.この症例群では満期時の頭蓋内出血の半数以上に貧血が見られた。 貧血や血液の異常は.頭蓋内出血（最も頻度の高い硬膜下血腫）を含む内出血を示唆することが多い。 貧血の明確な原因が見つからない場合.頭蓋内硬膜下血腫を検討するケースもあります。 このため.満期を迎えた新生児の貧血は.しばしば頭蓋内出血の可能性を医師に警告することになるのです。 最近の研究では.頭蓋内出血は急性硬膜下血腫（56.3%）が最も多く.次いで脳内血腫（31.3%）.多部位出血（12.5%）となっています。 私たちの研究では.すべての小児に術前にビタミンKの補給を行い.貧血がある場合は補正を行った。 新鮮凍結血漿はすべての凝固因子を含んでおり.ビタミンK欠乏性出血の小児への輸血に推奨されます。 通常.病状に応じて体重1kgあたり10～20mlを12～24時間ごとに.もちろん頭蓋内圧亢進症に対する脱水剤との併用も行う。 開頭手術または低侵襲手術による脳内血腫または硬膜下血腫の早期除去。 Zhang Jianらは.多発性頭蓋内出血の複雑な症例において.多点穿刺・ドレナージにより頭蓋内圧を速やかに低下させ.すなわちハイリスク状態を解除し.小児の救命と予後の改善に一定の意義があると述べています。 頭蓋内血腫の場合.Liang らは.出血が 30ml 以上で限局しており.明らかな職業上の影響がある場合.開頭術で血腫を除去する必要があると結論付けています。 ビタミンK欠乏性出血症の小児の予後は.早期診断.凝固異常の迅速かつ適切な是正.患者の全身状態および貧血の発現.外科的かつ早期介入に依存する。 頭蓋内出血の症候性新生児は.その後の3年間の追跡調査では死亡率が11％と低いが.生存者には神経障害が残ることが研究により明らかになっている。 我々の調査では.生存者において後遺症の発生率が高いことが明らかになった。 Jhawarらは頭蓋内出血の小児群を追跡調査し.急性硬膜下出血の小児の80％には精神や手足の運動障害が残らなかったが.くも膜下出血や多型頭蓋内出血の場合は予後が悪いことを明らかにした。 私たちのグループは5人の多発性頭蓋内出血の子供で.予後は不良であった。 ビタミンK欠乏性出血症は新生児ではかなり脅威ですが.予防接種と同じくらい安全で安価に完全に予防できる病気なので.新生児には予防のためにビタミンKの注射をすべて推奨すべきです。 ビタミンKは経口投与よりも筋肉内投与の方が効果が高いというエビデンスがあり.筋肉内投与で1回で十分な場合.経口投与では3回以上の投与が必要な場合があります。 IV.結論 ビタミンK欠乏性出血.特に晩期出血は.新生児の頭蓋内出血の最も重要な原因です。 頭蓋内出血の中で最も多いのは硬膜下血腫で.局所発作.意識障害.前小文字緊張.原因不明の貧血.呼吸困難が主な臨床症状ですが.早期に外科処置を行った場合は死亡率が高く.ほとんどの生存者は神経障害を残していると言われています。 出生時にビタミンKを投与することで.この疾患の発症を抑制することができます。