脊髄空洞症とは？
脊髄空洞症は.脊髄（主に灰白質）内の管状空洞の形成とグリア（非神経細胞）の増殖を特徴とする脊髄の慢性進行性病変であり.多くの場合.頸髄に発症する。
Ⅱ.脊髄空洞症の原因は？
原因は不明ですが.流体力学的な力.大後頭孔の水平方向の圧力勾配.キアリ奇形における小脳扁桃のピストン的な活動.慢性脊髄くも膜炎.脊髄腫瘍.脊髄梗塞.脊髄外傷なども脊髄空洞症を引き起こすという説があります。
3.脊髄空洞症にはどのようなものがありますか？
1.交通性脊髄空洞症とは.第4脳室出口での脳脊髄液の閉塞により.第4脳室と連絡する脊髄中心管が一様に拡張した状態を指します。
2.非通行性脊髄空洞症とは.大後頭孔の高さ以下で脳脊髄液の循環が阻害され.第4脳室と連絡していない中心脊柱管が拡張したものを指す。
3.一次性実質内空洞症とは.空洞が脊髄実質内にあり.脊髄中心管とも第4脳室とも連絡していないものをいう。
4.萎縮性脊髄空洞症は.脊髄の変性と軟化の後に発生し.局所組織損傷の結果として.脊髄内に微小嚢胞.亀裂および限定された中心管拡張を引き起こす。
5.腫瘍性空洞は.星細胞腫.脳室性髄膜腫.血管芽腫などの髄内腫瘍の壊死性変化である。
4.脊髄空洞症の症状は？
1.発症年齢は通常20～30歳で.患者の多くは中年期に診断され.男性よりも女性の方が多く.病気の進行は緩やかである。2.初期症状は分節的な分布で現れ.最初は上肢が侵され.空洞が徐々に拡大すると脊髄白質の長伝導路を侵し.長伝導路機能障害が現れることがあり.その間に数年を要することもある。
2.感覚障害は.痛みや体温低下の分節的な分布.触覚や深部感覚は無傷または軽度低下した解離性感覚障害として現れ.片側または両方の後角基部が最も早く侵され.最も早く片側の痛みや体温障害.前角結合の侵襲は.両手.腕の尺側または頸部や胸部の痛みや体温低下の一部を有する可能性があり.空洞は馬の被毛のような感覚障害の分布で胸部や背部に拡大し.三叉神経の侵襲が現れる。 三叉視床路の病変では.痛覚過敏や顔面痛覚消失.角膜反射消失（左側痛覚消失では中枢性自発痛を伴うことが多い）.脊髄視床路の病変では.腔下に様々な感覚障害が出現し.感覚面が出現することがある。
3.運動障害は.脊髄前角の障害に伴う下部運動ニューロンの障害であり.筋束の振戦を伴う手の小筋（骨間筋.骨間筋など）および前腕尺側筋の萎縮と筋力低下.次第に肩甲帯および肋間筋の一部への波及.腱反射の低緊張または消失.筋緊張低下.腔下の錐体束徴候.筋緊張亢進および腱反射亢進.腹壁反射の消失.ラペ反射の消失.および腔下の知覚面の出現によって示される。 空洞は腰仙部にあり.上記のような下肢の運動障害や感覚障害が見られる。
4.自律神経障害や栄養障害は.皮膚ジストロフィー.長引く潰瘍.過剰または過度の局所発汗.神経因性膀胱.尿や便の失禁を伴うことがあります。
5.脊柱側弯症.二分脊椎.反り足などの変形.関節の摩耗や変形を引き起こす関節感覚障害.シャルコー関節を形成する関節腫脹.皮下組織の肥厚.腫脹.局所潰瘍を伴う異常圧痛.感覚障害（Mervan症候群）を伴うことが多い。
6.歩行異常や運動異常と感覚異常の合併が一般的で.頚部や後頭下部の放散痛や圧痛（キアリI型とは異なる）も多くみられますが.ホルネル症候群やレイノー現象.関節症は少なくなっています。
V. 脊髄空洞症の診断は？
(1)中年期発症で.眼窩～後頭部に他の発育不全.分節性感覚障害や感覚解離.手や上肢の筋萎縮を伴う。
(2)陥没頭蓋底や扁平頭蓋底のような肩甲後頭骨領域の骨変形は.頭蓋頸部接合部の正面X線写真や側面X線写真.正中体X線写真でしばしば認められる。
(3) CTでは脳室の大きさや水頭症の有無が描出でき.造影剤注入後は小脳下扁桃ヘルニアや後頭蓋窩の頭蓋底のくも膜炎の有無がわかる。
(4) MRIでは.脳室の大きさ.小脳下扁桃ヘルニアの有無とその範囲.脊髄空洞の有無とその範囲.空洞と第4脳室との交通.脊髄の中心管.脊髄の厚さ.空洞の大きさと分離の有無がわかりますが.約1/3の脳室が肥大していますが.水頭症を生じるのはわずか7～11％です。
VI.脊髄空洞症の治療法は？
現在.脊髄空洞シャント術と後頭蓋窩減圧術が最も一般的に行われており.特に小骨窓による後頭蓋窩減圧術＋小脳扁桃下電気メス／部分切除術＋硬膜形成術が主な治療法となっています。
VII.脊髄空洞症は完治するのか？
術前の神経学的状態とその後の経過には直接的な相関があり.術前に中等度から重度の神経学的障害を有するものは予後不良であるため.早期の外科的治療が推奨される。