痙性斜頸は.その名の通り.首の筋肉に不随意の痙攣が起こり.首が傾いて.四角くできない頭頸偏位が続いたり.四角くすると首の筋肉が痙攣して痛む疾患である。 実際.痙性斜頸は錐体外路系の器質的障害と定義されており.頸部筋肉の不随意収縮による頸部のねじれや間代性傾斜を特徴とします。 発症率は低く.男女の差はありません。 痙性斜頸の発症には緩やかな悪化過程が必要で.まず首の筋肉が硬い.震える.柔軟性がないなどの症状を感じ.次第に一方向への傾きが続き.首の筋肉で頭を不随意に引っ張る.頭を不随意に振るなどの症状が現れることが多いようです。 体の縦軸を中心とした頭部の痙攣性または間代性回転.上反型：患者の頭部が痙攣性または間代性に上反する.前屈型：患者の頭部が痙攣性または間代性に胸の方へ前屈する.側屈型：患者の頭部が縦軸から外れ左または右へ向く.などです。 医学の歴史を通じて.この病気の治療方法は：1.A型ボツリヌス毒素注射：最も簡単な保守的治療法.局所注射のボツリヌス毒素の毒性を通じて筋神経関節の興奮伝導障害を生成し.その結果.筋肉と神経を一時分離し.神経から筋肉を緩和します。 これにより.筋肉につながる神経の過剰な興奮が緩和され.筋肉の痙縮が緩和され.結果的に首の痙攣の症状が緩和されるのです。 ボツリヌス毒素注射の欠点は.アレルギー反応が出やすく.また患者さんによっては中毒症状が出ることもあります。 ボツリヌス毒素の神経筋遮断効果は通常2～3ヶ月ですが.末梢神経の再生過程にはこのくらいの期間がかかることが多いため.この長い期間を経てしまうと.再度注射が必要になることが多く.3回注射するとボツリヌス毒素の効果は大きく低下してしまうのです。 患者さんはまずこの方法を選びますが.効果が薄れ.副作用も重くなるため.やがて治療を続けられなくなることが多いのです。 2.薬物療法：内科的治療.主に筋弛緩剤.鎮静剤.ドーパミン受容体遮断剤.短期ドーパミン排除剤.抗コリン剤.GABA作動性薬剤などを使用します。薬の効果は限定的で.患者によっては眠気や精神状態不良などの副作用があり.外科的治療の補助として行うことがよくあります。 3.外科的治療：外科的治療の歴史は古く.19世紀の頸筋切断＋締め付け.頸神経（傍頸神経＋頸神経叢神経）切断＋締め付け.そして現在当科がメインで選択している傍頸神経＋頸神経根の超選択切断に至っています。 手術の副作用は.低侵襲化.低頻度化が進んでいます。 その中でも.高度な手術療法は.責任ある医師が痙性斜視の患者さん全員に紹介しなければならない治療法になりつつあります。 頸部筋群切断＋引き締め術は.痙性頸部筋群の切断に重点を置き.両側から操作することで見た目に統一感を持たせていますが.神経の興奮を根本的に抑えることはできず.再発率の高い手術となります。 頚部神経を完全に切断することで.これまでの手術方法を前提とした術後の再発の可能性は低くなりますが.術後の患者さんは頭を動かせなくなることが非常に多く.術後の患者さんは頭を自分で回せない弓なりの状態になることが多く.再び生活に影響を及ぼすことになります。 現在.当科では主に「傍脊神経減圧術＋頸部神経根超選択切除術」や「脳深部電気刺激療法」などの個別治療を採用し.術前に局所麻酔薬を注射して主な痙性筋を特定し.手術時に減圧が必要な神経を正確に操作できるように工夫しています。 手術では.神経生理学的検査を行い責任神経を特定し.術中に側副神経の減圧や頚部神経根の超選択的切除を行い.手術効果を確保するとともに.首筋の正常な機能を最大限に保存し.総合効率90%以上とより満足度の高い治療効果を実現しています。 なお.痙性斜頸の症状は手術療法ですぐに改善するものではなく.術後は意識的に機能運動を行い.正常な頸部筋機能の回復を促す必要があります。 機能性脳神経外科疾患の外科治療は今や専門分野となり.顔面痙攣.三叉神経痛.舌咽神経痛と同様.痙性斜頸も手術効果が高く.手術後の合併症や再発率も低くなってきており.我々の努力により近い将来.機能性脳神経外科の難病である痙性斜頸の撲滅が十分に達成されると信じています。