顎のエナメル細胞腫は.歯原性腫瘍の中でも特に多い顎の中心上皮性腫瘍で.若年成人に多く発症し.下顎体部や顎角部に多く見られます。 腫瘍は膨張して大きくなり.癌化する可能性もあるため.顎の骨に機能的な損傷を与え.切除後の外観にも影響を与えます。 この患者さんもエナメル芽細胞腫の再発を繰り返して来院されましたが.この症例共有がエナメル芽細胞腫についての理解を深める一助になればと思います。 症例の簡単な説明：この患者さんは62歳の男性で.ご家族が地元からわざわざ付き添って来られました。 外来で患者さんを見たところ.すでに左顎顔面の腫れが非常に大きく.すでにいくつかの病院を回られ.腫瘍の大きさや全身状態から手術不可能と言われたそうです。 この患者さんの状態は独特でした。 この患者さんは.20年前に地元の病院で「左下顎エナメル細胞腫」と診断され.地元の病院で「下顎塊切除＋肋骨フラップ修復術」を受けていました（詳細不明）。 10年前に腫瘍が再発し.地元病院でアブレーション手術による治療を受けました。 残念ながら.半年後に再検査したところ.以前切除した部位に腫瘍が再増殖していました。 また.この患者さんには.C型肝炎の進行性肝硬変と肝がんの既往歴がありました。 入院後.関連する検査を完了した。 患者の顎と顔は非対称で.左耳介前部と口腔内の左下顎骨傍咽頭.上顎後部に著しい隆起を認めた。 腫瘍表面は滑らかで硬く.不動でピンポン様の感触を触知できた。 MRIでは.左頬の膨らみ.左下顎骨体部および上行枝が膨張しているのが確認された。 骨皮質の不連続性を伴う骨破壊.肉眼的に不規則な縁取りと周囲の軟部組織の腫瘤形成.上縁は左側頭部.下縁は下顎下面.内縁は左下顎窩/傍咽頭腔と口腔底.約63mm×66mmの範囲.腫瘤の増強は不均質でその中にサイズの異なる複数の嚢胞性低信号非強化領域が見られる.左口腔咽頭洞が狭く.左舌体の圧迫.包埋 左側頭弓は部分的な骨吸収・菲薄化を起こし.隣接する左側頭骨は局所的に未精製で軽度の不整菲薄化である。 増強後の局所硬膜の肥厚は明らかでなく.左頸部IIに短径約13mmのリンパ節腫大を認め.残りの両側頸部と顎下には複数の小リンパ節を認め.大きい方は短径約5mmです。 また.血液検査で肝機能だけでなく凝固機能も悪く.血小板77*10^9/L.凝固機能：プロトロンビン国際値 このように.この患者の再発腫瘍は巨大で.左頭蓋底と上顎.左頬.下顎の近位3/4.左副咽頭.左咽頭など.切除した解剖学的領域が多く含まれていたのです。 再発は複数回の手術後であり.解剖学的に不明確であったため.手術そのものが困難であった。 そこで.消化器外科.肝胆膵外科.脳外科.ICU.栄養科に術前の相談を積極的に行ってもらい.手術に向けて全身状態の調整を積極的に行いました。 気管切開＋左上顎・下顎・頬骨・頭蓋底・中咽頭・口底腫瘤拡大＋右大腿外側フラップ修復を同日に行いました。 右大腿外側フラップは30×12cmの大きさで.腫瘍切除後の大きな欠損を修復するために.大きな組織フラップを使用しました。 手術は順調に進んだが.基礎疾患を考慮して術後にICUに移され.術後しばらくは肝性脳症を発症したが.積極的な治療により最終的には退院した。 術中凍結と術後ルーチンの病理検査により.エナメル芽細胞腫が悪性でないことが確認されました。 エナメル芽細胞腫は.最も一般的な歯原性腫瘍の一つで.顎骨の中心上皮性腫瘍であり.若年成人の下顎骨に発生することが最も多い。 特に腫瘍が筋肉に浸潤している場合.包皮の完全性を確保することが重要であり.浸潤した筋肉の外側の付着レベルで筋肉組織を切断しないと.腫瘍が筋肉の収縮によって手術解剖学的領域を超えて広がり.再手術が困難になったり.生命を脅かす可能性があります。 本症例では.再発腫瘍が頭蓋底部や左側頭筋に転移していたため.エナメル細胞腫が筋肉に転移している可能性が高く.解剖学的範囲を強調して手術する必要がありました。 同時に.この患者さんの全身状態は.進行した肝硬変と術後の肝細胞癌という特殊なもので.術前の血小板は77*10^9/Lしかなく.これほど大きな腫瘍の切除は極めて困難でした。 術中・術後の様々な刺激により.肝不全や死亡に至る可能性も高いです。 したがって.術前に患者さんとご家族に.エナメル質形成細胞腫瘍が非常に大きく.いったん頭蓋骨の中に入ってしまうと.外科的な治療価値がない可能性が高いことを伝えることが重要です。 患者さんの腫瘍と全身状態を天秤にかけて.患者さんとご家族と医師で負担を分担する必要があります。 この患者さんは多くの病院から治療を断られ.もし私も手術を断っていたら.患者さんは完全に路頭に迷っていた可能性が高い。 私が常々言っている.特殊な症例に遭遇したときに外科医として持つべき覚悟とは.このようなものであり.日常手術だけにとどまってはならない。 もちろん手術の準備は万全でしたが.それでも患者さんはその後しばらく肝性脳症を発症し.この症例の特殊性を物語っています。 最後に.この再発性の大きな腫瘍の完全切除は.術者自身の手術の技量と高い責任に依存していることを強調したい。 切除経路の設計.術中出血のコントロール.解剖学的領域の順次露出は.すべて手術の全体的な結果と患者さんの予後にとって極めて重要です。 ですから.そのような症例にうまく対応できるようになることが.私たち腫瘍外科医の修練だと考えています！ この職務に感謝！ 患者さんやご家族の信頼に感謝！