洞内では7〜8個の漏斗状の萼片が腎乳頭を取り囲み.2〜3個の萼片が1個の萼片を形成し.2〜3個の萼片が収束して扁平な漏斗状の腎盂を形成する。 扁平で漏斗状の表裏萼が.何らかの器質的条件により鈍化しているものをいう。 では.腎蔕の鈍化はどうすれば防げるのでしょうか。 鈍化した腎蔕の予防策としては.臨床的には青年期に多くみられ.腎障害の主症状は蛋白尿.顕微鏡的血尿浮腫.高血圧で.時にネフローゼ症候群もみられ.比較的良性の経過をたどり.末期に腎不全に陥るのは10％程度である。 腎臓以外の症状としては.爪のジストロフィー.片側または両側の膝蓋骨欠損.肘の変形.角ばった骨盤.その他の骨格異常があります。 爪・膝蓋骨症候群は.膝蓋骨の無月経による歩行困難が最も多く指摘され.典型的な骨格の変化に基づいて診断されることが多く.腎障害の存在によって確認されることも少なくありません。 放射線検査では.特徴的な変化として腸骨角が認められ.診断が可能です。 爪・膝蓋骨症候群は.有効な予防法がない遺伝性の疾患です。 先天性.遺伝性の場合もあるので.受胎時に適切な検査を行う以外.基本的に予防は不可能です。 家族に罹患者がいる場合は.将来の子どもに対してより注意を払うことが重要です。 病気と診断されたら.できるだけ早く病院で治療を受け.積極的に医師に協力し.医師の言うことを聞くようにしましょう。