限定性強皮症は.強皮症とも呼ばれ.皮膚の腫れが限定的で.硬化・萎縮が進行する皮膚疾患です。 頭皮.額.腰腹部.四肢に発生します。 病変は.淡紅色でわずかに浮腫んだ発疹として始まり.大きさは様々で.孤立性または多発性です。 次第に硬くなり.黄色または黄白色になります。 表面はワックスのように滑らかで光沢があり.中心部はわずかに凹み.脱毛.発汗の減少.周囲の毛細血管の拡張.紫がかった赤色または濃くなった色素沈着が見られます。 末期には.皮膚は萎縮し.色素沈着がみられます。 病変の形状は様々で.斑状.帯状.点状.汎発性の4つに分類され.斑状が最も一般的である。 通常は無症状で.一部に軽度のそう痒感やピリピリ感.徐々に知覚が鈍くなるなどの症状が見られることがあり.明らかな全身症状はありません。 今のところ.強皮症の原因やメカニズムは明らかではありませんが.長年の研究と経験の結果.強皮症の発生は以下の要因に関連していると考えられます。 1.学術製品や薬剤：ポリ塩化ビニル.有機溶剤.シリコン.シリカ.エポキシ樹脂.Lトリプトファン.ブレオマイシン.ペンタゾシンなど.強皮症を誘発することがあります。 2.サイトカインの役割：トランスフォーミング成長因子.上皮成長因子.血小板由来成長因子など.特定のサイトカインが強皮症の発症に関与している。 3.免疫異常：強皮症には体液性免疫異常と細胞性免疫異常があり.患者の血清中に特異的な抗Scl-70自己抗体が検出されることがあります。 このことは.本疾患の発生が免疫異常と密接に関連していることを示しています。 4.結合組織代謝異常：本疾患の特徴的な変化は.コラーゲンの過剰産生と皮膚中のコラーゲン量の著しい増加である。 したがって.結合組織代謝の異常も強皮症の原因である可能性があります。 5.血管の異常：強皮症の患者さんの多くはレイノー現象を示します。 病理学的には.小動脈や微小血管の内膜の肥厚.内腔の狭窄や閉塞を示します。 6.遺伝：健常者に比べ.一部の患者さんではHLA-II抗原の発現が有意に高い。 したがって.遺伝が強皮症の原因である可能性もあります。