I. けいれん性斜頸の概念
痙攣性斜頸は.首の特定の筋肉が不随意に持続的または発作的に収縮する.すなわち痙攣やクローヌスによって.患者の頭や首が無理な異常姿勢や不随意運動を起こしている状態です。 このような不随意的な頭頸部の異常な姿勢や運動を臨床用語で痙性斜頸といいます。
中国の初期の文献や神経学・外科学の単行本では.本疾患はねじれ痙攣と記載されており.ねじれ痙攣の局所的な現れと考えられていた。 1950年代以降.神経学や外科学のモノグラフでは.この疾患を錐体外路疾患に分類している。 器質的疾患であり.錐体外路系の機能的運動障害と考えられています。
病因と病態
本疾患の病因は不明であり.現在までのところ.文献上も明確な病因・病態の報告はありません。 病因は.錐体外路系の特定の構造または機能の病的変化により.臨床症状を引き起こすと考えられています。 病変は.大脳基底核または錐体外路系とその機能障害に関連する構造物に限局していることが望ましい。 病態は.ねじれ痙攣などの錐体外路疾患に類似している。 海外の専門家から.他の病気で亡くなった痙性斜頸の症例を解剖したところ.ラクナ脳梗塞が見つかったという報告があります。
これまで.痙性斜頸の患者さんでは.頭部のCTやMRなどの画像診断で頭蓋内病変の有無を確認することはできませんでした。 痙性斜頸の臨床症状は多様かつ個別的であり.複雑な臨床症状に対して特定の病態説明を完全に統合し調和させることは困難である。 懸念される要因としては.これまでのストレス.生活や仕事の負担.過労.精神的ストレス.頭部外傷.抗精神病薬などが挙げられます。 また.家族歴にも注意が必要である。
痙性筋や神経の病的変化
当院で治療した痙性斜頸は776例で.切除した痙性斜頸の病理切片を作製した。 所見は.著しい筋変性.横線の消失.一部核鎖が認められる.筋間充血.脂肪組織の過形成.一部筋細胞の腫脹・萎縮などであった。 摘出した神経454本のうち.神経変性.線維組織や脂肪組織の過形成.神経内の硝子体変化などの病理切片が報告された。 これらの結果は.読者の参考のために公開されています。
臨床症状および診断
I. 痙性斜頸の一般的な臨床症状とタイプ
(i) 一般的な臨床症状
ほとんどの患者さんは.ゆっくりとした発症で.隠微である。 発症当初は.首の違和感.痛み.腫れ.頭頸部の閉塞感.不随意運動による逸脱やジャーキング.制御不能な頸部運動などを感じるようになります。 また.自覚症状がなく.明らかな違和感もないのに.傍観者が頭や首に異質な感覚を覚えるケースもある。 斜頸が徐々に悪化すると.制御不能な強制的な逸脱や発作的な頭頸部のジャーキングが見られるようになります。 筋肉の痙攣は痛みを伴い.局所的に硬く膨張して厚くなる。 頭頸部の偏位は.肩上げ.肩すかし.上肢の倒立など.他の部位の異常な動きを伴うこともあります。 症状は.精神的ストレス.興奮.仕事.労作によって悪化する。 安静にしていると症状が緩和され.睡眠をとると痙性が消失します。 また.頸部の痙性により.斜頸や背骨の生理的湾曲の変化などの症状が代償されることもあります。 頭頸部の位置を矯正するために.ネックブレースや頸胸部装具を長期間使用する患者さんも少なからずいらっしゃいます。 また.手で頭や耳.頬や顎を長時間支えて.頭の位置を矯正する人もいます。 また.頬の敏感な部分を指や物で圧迫することで.首の傾きを矯正する方もいらっしゃいます。 ほとんどの患者さんは.自分で頭の位置を修正することができません。
患者さんが発症のきっかけを示してくれることもありますが.記述する原因がないことの方が多いのです。 この疾患は.効果的な治療が困難である。 大多数の患者さんは薬物治療を受けていますが.短期間で改善する人もいれば.効果がない人も多く.さらには副作用が出ることもあります。 めまい.脱力感.疲労感.運動失調.胃腸の不快感.肝機能および腎機能の異常が報告されています。
近年では.A型ボツリヌス毒素の注射による治療も行われていますが.短期間で効果が現れ.後に再発する患者さんもいらっしゃいます。 本剤の毒性副作用として.めまい.脱力感.嚥下障害などが発現する患者さんが少なからずいらっしゃいます。
患者さんは.仕事や勉強が普通にできず.自分の身の回りのこともままならず.社会活動への参加や人との交流も難しくなります。 患者は精神的苦痛を受け.人生に対する自信を喪失することさえある。
(ii) 痙性斜視の臨床的分類と類型化
痙性斜頸は.筋肉の痙攣の姿勢や方向.痙攣する筋肉の範囲や場所.首以外の症状.全身症状などによって.第一に.首の筋肉だけが関与して頭と首だけに症状が出る単純性痙性斜頸（原発性痙性斜頸ともいう）.第二に.痙攣する筋肉が首以外の筋肉も関与して首と首以外に症状が出る複合性痙性斜頸の3つに分類されています。 第三に.症候性痙性斜視：他の錐体外路障害の局所症状として斜視が現れ.痙性筋がより広範囲に分布している状態です。
クリニカルタイピングは.単純および複雑な痙性斜視に焦点を当てています。
1.頭頸部の姿勢と方向
(1) 回転性痙性斜頸 頭部を矢状面に回転させ.冠状面を左または右に向け.頭部と顔面を左または右に回転させた状態です。 下あごは肩に近づく。 回転姿勢の場合.患者によっては前屈の動きと後屈の動きがあり.前者を回転前屈型.後者を回転後屈型.その中間を回転横型と呼ぶ。
(2) 側屈型痙性斜頸 頭頸の冠状面は正常な向きを保ったまま.左右に傾いた状態。 頭や首が左右に曲がる.いわゆる側屈です。 耳は無理やり肩に近づけています。
(3) 前屈痙性斜頸 頭頸の冠状面より前方に頭が傾くかずれるかし.頭頸の前屈または伸展が生じるもの。 頭を下げたり.うなだれたりすることがある。 下あごを無理やり胸に近づけている。
(4) 後傾痙斜頸 頭頸が冠状面内で後傾し.頭部と顔面が後傾し.後頭部が背部に強制的に接近している。
(5) 混合型痙性斜頸 上記のうち2つ以上の症状があり.規則的または「不規則的」な混合型症状を有する患者。
複雑な痙性斜頸は.病変部位と神経分布により.痙性斜頸頭.痙性斜頸胸腹.痙性斜頸上肢.痙性斜頸下肢.痙性斜頸脊椎に分類されます。
2.痙縮の程度による分類
(1) 軽度回転・側屈型の痙性斜頸は.頭頸部の正中線を通る矢状面が回転して横に傾き.この面と正常な頭位における矢状面との角度が30度未満であり.軽度に含まれるものです。 前屈および後屈の痙性斜視の患者では.頭部を通過する冠状面と正常な位置での冠状面との角度が30度以下であること。
(2) 重度 頭頸部の矢状面又は冠状面と正常な頭位とのなす角度が30度以上のものを重度痙性斜頸とする。 また.自力で矯正できない痙性頚部.通常の生活や勉強・仕事ができない.痙性頚部のために精神的ストレスが多い.複合痙性頚部.混合痙性頚部の患者さんは.すべて重痙性頚部に含まれるとのことです。 (図2)
3.痙性に応じた種類
(1）強直性痙性斜頸では.責任筋（＝痙性筋）が持続的に痙攣し.睡眠後でないと緩和されない。 斜めになった首の動きはトニックです。 患者さんが自分で修正できない.あるいは一瞬しか修正できない状態です。
(2) 痙性斜頸の原因筋の間代性痙性で.リズミカルまたは不規則な痙攣を伴い.間代状態を生じ.痙攣の間隔が人によって異なること。
(3) 複雑な痙性斜視の臨床症状
この患者群では.頸部以外の局所的な痙性を伴う単純性痙性斜視の典型的な臨床症状が見られます。 ここでも.他の病気や全身疾患に分類することはできない。 臨床症状にはかなりの個人差があります。 単純な痙性斜頸の症状に.首以外の筋肉の痙攣の局所的な症状が加わります。 例えば.表情筋が関与している場合.顔の表情筋の症状が複合的に現れます。 咽頭筋が侵され.構音障害.調音障害.咀嚼障害.嚥下障害などの症状が現れることがあります。 胸筋の侵襲により.胸部挙上や上肢の倒立が起こることがあります。 腹筋の関与は.腹部の後退と脊髄体幹の前屈をもたらすことになる。 四肢が侵されると.四肢の不随意運動が起こります。 腰の筋肉が関与している場合.背骨の異常な湾曲を引き起こすことがあります。 上記の筋攣縮はいずれも.臨床症状として強直性または間代性運動が現れることがあります。
IV.症候性痙性斜頸の臨床症状
錐体外路性障害では.捻転性痙攣.肝硬変.コレアなどの運動障害に.多かれ少なかれ頚部の筋痙攣が関与し.頭部や頚部の姿勢や動きに異常が生じます。 これらの疾患は明確に診断されています。頸部の痙性は全身症状の一部に過ぎず.症候性痙性斜頸と呼ばれるものと似ています。 首の症状は.混合性スクインツと間代性スクインツに似ています。 全身に広範かつ非同期の筋痙攣があり.痙攣の程度は様々で.患者の姿勢や動作は多様で複雑である。 顔.首.喉.体幹.四肢の筋緊張の亢進が含まれます。 不随意運動.非協調な随意運動など。 症状は.感情的でストレスの多い状況.活動時.会話時に悪化します。 安静時や沈黙時には症状が軽減され.睡眠後には痙性が消失します。 頸部の症状は全身症状と併存する。
V. 診断
痙性斜頸の診断は難しくなく.特に単純な痙性斜頸では.患者さんが来院し.患者さんの頭や首の異常な姿勢や動きを視認することで考えらます。 診断では.頭や首の異常な姿勢や動きが.筋肉のけいれんによって引き起こされているかどうかに注目します。 症状を引き起こす原因となる筋肉（一次痙性筋.二次痙性筋）と関連する頚部神経を特定し.患者さんのスクインツを分類しています。
(i) 病歴をとる
(ii) 身体検査
(iii) 筋電図(EMG)
(頭頸部のCTスキャン
(頚椎X線写真
(vi) A型ボツリヌス毒素の痙性筋への注射 近年.A型ボツリヌス毒素の注射による治療が行われていますが.短期間で効果が現れ.その後.再発する患者もいます。 まれに.めまい.脱力感.嚥下障害などの毒性の副作用を経験した患者さんがいます。
鑑別診断
(一 ヒステリックスラントネック
患者さんは.精神的に弱い若い人が多いですね。 発症のきっかけは.感情の揺らぎがほとんどです。 発症は突然で.頸部の明らかな筋痙攣は見られない。 過去に同様のエピソードがある。 精神的な安心感や暗示によって.症状はすぐに消えます。 スクインツ」という症状の種類は不定であることが多い。
(ii) 先天性スクインツ（筋緊張性スクインツとも呼ばれる）。
病態は.胸鎖乳突筋の周産期出血や炎症により.胸鎖乳突筋が線維化または部分線維化し.紐状に硬くなり.筋組織の柔らかさや弾力性が失われ.伸び縮みを起こし.拘縮を生じます。 そのため.頭や首の動く範囲や方向が制限され.頭や顔が健常側に回転してしまうため.首が傾いてしまうのです。 病気が長引き.顔が左右非対称に発達し.患側の頬が反対側に比べて小さくなります。 頭や首が無理な体勢になっている。 神経症状や徴候はありません。 幼少期に発症し.年齢とともに症状が顕在化する。
(iii) オステオジェニック・スランティング・ネック
病気や外傷により.頚椎や付属器に痛みや変形が治り.頭位を余儀なくされたもの。 頸椎の外傷の既往があり.X線写真で頸椎の損傷.骨折.脱臼などが報告されているもの。 顕著な筋スパズムはない。 外傷の初期には.治療によりスクインツ・ネックの症状が消失することもあります。 これを特定するには.頸部の筋電図.レントゲン写真.CTスキャンが有効です。
(頸部軟部組織感染症による強制的な頭部位
頸部の軟部組織感染により.頭痛や頸部痛が起こり.強制的に頭位が偏位する。 感染がコントロールされると.スクインツの症状は消えます。
(v) 代償性斜視
斜視や側弯などの他の疾患により.代償的に頭や首が片側に傾いている。 顕著な筋痙攣を伴わない.関連する内科的疾患の既往歴がある。 頭の位置は矯正できるのですが.長年の斜視や側弯の結果.「首をかしげた」姿勢で見ることに慣れてしまっているのだそうです。 EMGは鑑別診断に役立つかもしれません。
(vi) 斜頸の錐体外路障害
全身の筋痙攣を伴う捻転性痙攣.コレア.ヘパリーゼ等の運動機能障害障害。 頸部の筋痙攣はその一部であり.頸部の筋肉が太く肥大し.過緊張を起こす。 患者は思春期に始まり.予後不良の歴史が長く.気分の変動で症状が上下する。
(vii) 運動ニューロン疾患。
頸部脊髄神経の運動ニューロン疾患や全身性運動ニューロン疾患では.頸部の筋肉が脱神経状態になり.筋緊張の低下.筋肉の萎縮.頸部の薄肉化.頭を持ち上げる力の低下.頸部筋肉の維持力の低下.頭部下垂が見られ.痙攣性スクイントと間違われることもあります。 筋電図.頸部CTスキャン.神経学的検査が鑑別診断に役立ちます。
第3節 低侵襲手術治療
薬物療法が有効でない場合や薬物療法の副作用が強い場合は.外科的治療を検討する必要があります。 最小限の外傷で最良の結果を得ることを原則とする。 手術は合併症や後遺症の心配がない。 著者は痙性斜頸の治療法として選択的頸部筋切開術と選択的頸部神経郭清術を推奨しており.これまでに公表されている手術方法を紹介する。
選択的頸部筋切開術と選択的頸部神経郭清術。
これは低侵襲な手術であり.原発性痙性斜頸の場合に優先して行うべきものです。 手術の原則は.大責任筋.小責任筋.関連する神経を特定することです。 第一責任筋の選択的切除.第二責任筋の部分切除.関連する傍脊柱神経と後頸部脊髄神経枝の選択的切断。 これにより.頭や首の異常な姿勢や動きを矯正しています。 海外で報告された初期の手術としては.Isasc（1641）：胸鎖乳突筋切除術.Bujaski（1834）：傍腫瘍性神経切断術.Keen（1891）：両側1～3後頸髄神経切断術.Finney（1925）：両側1～3後頸髄神経切断術と両側傍腫瘍性神経切断術.Bertrand（1981）：1～5後頸髄神経切断術などがあります。 (1981）：1-5後頚部神経枝と副神経切断など。
1960年代から1980年代にかけて.痙性斜頸の治療に痙性筋の選択的切除と偏平神経切断術（＝二重手術）を行い.優れた成績を収めた。 痙性斜頸の新しい治療法について これにより.その効果はさらに向上しました。 陳興康教授は.多くの論文を発表し.国内外で講演を行っています。 国家科学委員会.衛生部.省・市政府から多くの賞を受賞し.国内外の専門家からも認められている。
(II) 手術の適応
1.薬物治療が有効でない：この病気に対する特効薬がなく.臨床治療において標準的な薬物治療計画がない。 薬が効かなくなったり.毒性のある副作用が出たら.薬を中止して手術を検討する必要があります。
2.手術の選択：発症から12ヵ月後.状態が安定し.痙性斜頸のタイプが確認できるようになると.個々のタイプに応じた手術計画の立案が容易になります。
3.A型ボツリヌス毒素注射の後に再発した方.または効果がない方。
4.全身麻酔に耐えられる方で.心臓.肺.肝臓.腎臓に重篤な機能障害がない方。
5.出血性疾患がない。
6.精神疾患の患者は外科手術で治療する必要がある。
7.外科的治療と治癒を理解し.手術後のリハビリテーション訓練に協力できる。
(ii) 手術の手技
痙性筋の選択的切除と頸部神経の選択的切断の原則は.手術の名称にかかわらず.痙性斜視の原因となる筋肉の範囲を特定し.一次責任筋と二次責任筋.およびこれらの痙性筋を支配する神経を区別することである。 主責任筋は選択的に切除し.副責任筋は部分的に切除します。 残りの痙性筋は.これらの筋肉を支配する神経を選択的に切断し.神経を遮断します。 この手術は.最小侵襲の原則に基づき.患者のタイプに応じて個別の手術計画を立てます。
(iii) 術後の治療.リハビリテーション及び管理
1.周術期 術前・術後に患者やその家族に.疾患に関する関連知識.外科的治療手段とその効果.リハビリ期間中のいくつかの条件や関連治療について伝えること。 患者さんの病気に対する不安を解消し.病気を克服する自信をつける。 術後の治療やリハビリ訓練に積極的に協力し.術腔のドレナージシステムを開放して.腔内に血液や体液が溜まるのを防ぎ.感染を予防する。 ドレナージチューブは術後24～72時間で抜去.抜糸は7～9日後に行います。
2.理学療法・物理療法 手術後3日目から理学療法・物理療法を開始します。 本来の斜頸とは逆の方向に頭頸を動かす “オーバーコレクト “を強調する。 理学療法は.体力の許す限り1日に何度でも.あるいは他の人の助けを借りて頭や首を支え.矯正的に動かします。 マイクロ波を照射して創傷治癒を促進し.創傷周辺組織の浮腫を消失させ.その後理学療法で瘢痕組織の軟化を促進し.頸部の自由運動を容易にします。
3.術後の状態・処置
(1)術後効果は「即効性」。 手術後すぐに痙性斜視の症状は消失します。 姿勢は完全に正常で.異常な痙性運動はもはや存在しない。 傷口による首の動きの硬直がわずかに見られる程度で.術後は理学療法や物理療法で回復を助けます。 これは手術患者の4割を占める。
(2) リハビリテーション後の治癒 術後の痙性斜頸の症状はかなり緩和されましたが.軽度の斜頸の症状はまだ残っています。 原因分析：手術によって温存された筋肉のうち.二次性痙性筋と従動筋が残っており.痙縮がある。 また.病歴が長く.頚椎の骨関節や付着部に強直性・硬直性の変化が見られ.視力には常習的な斜視があり.拮抗筋の緊張や非痙攣筋の筋力のバランスが崩れ.術後かなりの期間.上記の調整・回復が必要なままであった。 数週間から1年程度の回復期間を経て.理学療法や物理療法による対症療法で治癒を実現します。 手術患者の45％がこのケースに当てはまります。
(3）回復期以降も軽度の痙性斜視の症状が残る 手術後.数週間から1年程度の回復期を経ても.軽度の斜視の症状が残っている場合。 その理由は.手術後に温存された筋肉の中に二次的な痙性筋や従動筋が残っており.この部分が常に痙性現象を保持して症状を引き起こしているためです。 これが後に大きな痙性筋に発展していく。 元々ある痙性筋の頚椎の一部や付着部.拮抗筋が弱まり.筋萎縮.筋力低下.正常な働きができなくなり.スクインツの症状を完全に克服することは難しくなります。 生活や仕事.勉強に影響がなければ放置し.物理療法や理学療法で治療します。 理学療法や物理療法で治療するほか.A型ボツリヌス毒素の局所筋肉内注射も可能です。 痙性筋が特定された場合.痙性筋の再切除や除神経が検討されることがあります。 手術患者の10％に行われている。
(4) リハビリテーション期間終了後も痙性斜頸が顕著に残っていたり.変容したり.症状が進行している場合。 原因分析：手術で温存した二次筋・副筋の痙縮が増大し.二次から一次へと進展している。 痙性斜視の病的基盤の発達により.さらに痙性筋が痙性動作に関与しています。 長時間.目を細めていると.頸椎の関節や付着部が硬くなり.変性してしまうのです。 非痙攣筋の機能が低下し.拮抗力が弱くなる。 また.全身の運動機能障害と混合性痙性斜視も見られます。 術後の経過が悪くなる。 手術を受ける患者さんの5％に認められます。 管理の原則は.術後の症状.痙性症状の駆動筋.一次および二次責任筋の分析および特定に基づいています。 全身性運動機能障害には.脳定位手術が推奨される。 単純な痙性斜頸は.それぞれA型ボツリヌス毒素による局所注射療法や再手術で治療することができます。
II.定位脳手術
低侵襲な手法で.フォルツの動物実験にヒントを得た手術方法です。 神経科医や外科医は.視床腹外側核.淡蒼球.視床中心核.Forel-H領域に痙性斜頸の焦点となる場所があると信じています。 1964年から1978年にかけて.クーパー.佐野.ディエックマンらは痙性斜頸に対する定位脳手術について報告した。 半数以上の患者さんが結果を出したが.同時に.手術の合併症の程度が異なることも報告された。 痙性斜頸の治療は.中国でも再現されています。
解説：現在までのところ.痙性斜頸の病因・病態は不明である。 現在の技術では.様々な検査を行っても痙性斜頸に関連する頭蓋内病巣（＝ターゲット）は発見されていません。 脳定位手術の有効性には不確実性があり.合併症を完全に回避することは困難で.特に両側脳定位手術は合併症の割合が高い。 脳定位手術で破壊された標的部位は機能的に複雑であり.他の機能を損傷すると不可逆的な影響を及ぼす。 脳定位手術は.痙性斜頸の種類が多いため.対応が難しい。 この手続きは普遍的なものではありません。
腫瘍随伴性微小血管減圧術
トラックマンは.1986年に33例からなるグループの結果を初めて報告した。 処置：後頭蓋窩の開頭術。 脳神経の後群を準大脳で梳き.準大脳を圧迫している血管を準大脳から切り離した。 結果は.15/33で優秀.12/33で進歩的.3/33で効果なし.2/33で悪化となり.その後.文献上の報告はない。
解説】理論的には.傍神経は同側の胸鎖乳突筋と僧帽筋を支配している。 毛づくろい・脱力」が有効でも.この2つの筋肉の痙攣を和らげるだけです。 実際には.痙性斜頸の患者さんではこの2つの筋肉だけが攣縮しているわけではなく.痙性斜頸にはさまざまなタイプがあります。 多くの筋肉の痙性をなくすために.一つの神経を矯正したり.廃止したりすることは不可能です。 痙性斜頸の治療において.この手術の理論的根拠は十分ではありません。 この手術は後頭蓋窩で行われ.文献上では死亡例の報告もあり.治療成績は不明である。
IV.脊髄・視床への慢性的電気刺激
Cildenberg，Bertrandは，それぞれ頸髄第1節から第2節の高さ，あるいは視床腹外側核に電極を置き，一定の周波数で刺激を与え，治療効果をあげた。
コメント：痙性斜頸の病因は明らかでなく.臨床症状の種類も多く.個人差や痙性筋の範囲も異なるため.電極刺激を用いることは理論的には議論の余地があります。 電極は個人用に作られ.電極は外科的に埋め込まれ.電極の制御は技術的に複雑で.電極の埋め込み.合併症.制御不能.電極の変位などの後遺症が多くあります。 治療効果には不確実性があります。 海外の専門家ゲッツは.1988年に臨床管理によるこの方法を否定し.放棄しており.中国では誰もこの方法を訪れていない。
V・フォレスター（1929年）.ダンディ（1930年）手術
全身麻酔下で後頭蓋窩を開き.高位頸椎の1-4頸椎薄板を切除した。 パラマウント神経と1-4頚部神経の前根（または前根と後根）を硬膜下で確認し.切断した。 この手術は.1929年以来.専門外科医の古典的な手術として国際的に長く使われてきました。
コメント：低侵襲手術ではなく.非常に侵襲性の高い手術です。 痙性の有無にかかわらず.傍脊椎神経と1～4頚神経の前根（または前根と後根）の支配下にあるすべての筋肉が麻痺する。 正常な非痙攣筋も手術後はその機能を失う。 首の筋肉の萎縮.首の輪郭の菲薄化.頸部筋力の低下.嚥下困難.構音障害.首の運動制限などがあります。 患者さんが直面する困難な兆候や症状.後遺症は数多く存在します。