概要
好酸球増多症候群（Hyperosinophilic Syndrome: HES）は、好酸球が持続的に亢進し、多臓器障害を伴う疾患群の総称であり、末梢血好酸球増多と組織への好酸球浸潤を特徴とする。 ほとんどの患者では原因不明であり、特発性好酸球増多と呼ばれる。 一部の好酸球増多は、アレルギー反応、自己免疫疾患、腫瘍（好酸球性白血病など）または寄生虫感染によって引き起こされる。 好酸球増多症候群は心血管系の病変を引き起こすことがある。
原因
好酸球増多症候群の原因は不明である。 現在、IHESは骨髄増殖性疾患であり、その発症は寄生虫感染および薬剤や食物によるアレルギー反応と関連していると考えられている。好酸球増多症候群による心障害の機序は、様々な原因により好酸球が過剰に産生され心筋に浸潤し、好酸球顆粒が放出される。この顆粒にはペルオキシダーゼ、主要塩基性蛋白（MBP）、カチオン性蛋白（ECP）、エチレングリコールジニトレート（EDN）などの細胞毒性酵素が含まれており、これが組織に障害を与え、急性心膜炎、心筋炎、心内膜炎（壊死性心疾患）を引き起こす。 心内膜炎（壊死期）。
症状
男性に多く、中高年に多い。 症状の発現はさまざまで、体重減少、疲労、発熱、寝汗、咳、胸痛、筋肉痛、発疹、皮膚のかゆみ、うっ血性心不全、精神神経症状など非特異的であることが多い。患者の80％に肝脾腫がみられる。 ほとんどすべての臓器が侵される可能性があり、特に心血管系、肺、造血系および神経系の侵されることが多い。 心内膜血栓、心内膜線維症、房室弁閉鎖不全症、拘束型心筋症および細菌性心内膜炎が発現する。 神経症状には精神神経不全、ペースメーカーおよび末梢神経症状が含まれ、血液学的症状には貧血、血小板減少症および静脈血栓症および動脈血栓症が含まれる。
検査
1.X線検査：肺の間質性浸潤や肺梗塞を認めることがある。
2.白血球数：10×109/L～30×109/L、好酸球が30％～70％と多く、好酸球性後期顆粒球、好中球性顆粒球が認められる。
3.心電図では非特異的なST-Tセグメント変化を認めることがある。
診断
好酸球増多症候群の診断は以下の点に基づく：
1. 末梢血の好酸球増多は他の病因では説明できない。
2. 罹病期間が長く、好酸球増多が半年以上持続する。
3.好酸球増多：好酸球数が1.5×109/L以上を超える。
4.1つ以上の内臓に障害がある。 好酸球増多症の患者が上記の基準を満たす場合、好酸球増多症候群とみなすことができる。
治療
好酸球増多症候群の初期には薬物療法、線維化が進行した段階では外科的治療が症状の改善と予後の改善に有効である。急性心内膜炎に対してはホルモン療法が選択され、ホルモン剤と細胞毒性薬（特にヒドロキシ尿素）の併用が予後を改善することが多い。 プレドニゾンは好酸球が正常値に下がるまで使用され、その後漸減されることが多い。 インターフェロンは、標準治療に反応不良な少数の患者に有効である。心血管系の病変や心不全のある患者には、ジゴキシン、利尿薬、後負荷軽減、抗凝固療法が日常的に行われる。 線維化段階に至れば、線維化心内膜切除術と僧帽弁または三尖弁置換術により、しばしば有意な症状の緩和が得られる。