肺動脈狭窄症は.たとえ軽度であっても症状がある限り早期に治療する必要があり.抗凝固薬や血管拡張薬の投与に加え.低酸素環境の回避.酸素療法の充実.侵襲的検査の低減など全身治療に留意する必要があります。 具体的な管理としては.1.血管拡張薬：現在.肺動脈狭窄症の治療薬として主に使用されているカルシウム拮抗薬.プロスタサイクリン及び類似物質.エンドセリン受容体拮抗薬.ホスホジエステラーゼ阻害薬など.長期間の適用が必要なもの。 2.抗凝固療法.患者は血栓症や血栓塞栓症のリスクがある場合が多く.抗凝固療法が推奨されるようになった。 一般的に使用される薬剤は経口ワルファリンで.一般的に国際標準比を2～3に保つことが適当とされています。 3.心不全の改善.強心剤.利尿剤.血管拡張剤は.患者の延命の役割を果たす。 4.低酸素血症との支持療法は.長期的な酸素.栄養支持の治療を与えるために栄養失調を与えることができます。 5.インターベンション治療 肺動脈狭窄症は現在のところ完治することはなく.治療は症状を和らげる対症療法となります。 肺動脈狭窄症は進行性の病気であり.治療を行っても.有効な治療を受けた人の平均生存期間は5年程度と言われています。