下垂体腫瘍の診断と治療

  下垂体は.頭蓋骨の底部.円盤の鞍部にある下垂体窩にあり.下垂体茎で視床下部とつながっています。大きさは.縦1.2cm.横0.8cm.高さ0.6cm.重さは約0.5gです。
  下垂体前葉は前葉と後葉に分かれており.前葉は腺下垂体.後葉は下垂体です。下垂体前葉は副腎皮質刺激ホルモン(ACTH).成長ホルモン(GH).プロラクチン(PRL).黄体形成ホルモン(LH).卵胞刺激ホルモン(FSH)や甲状腺刺激ホルモン(TSH)など様々なホルモンを分泌しています。 下垂体後葉は.主に視床下部から分泌される抗利尿ホルモン(ADH)とオキシトシンを貯蔵しています。
  下垂体腫瘍は良性の腺腫で.10万人に1人とかなり多いのですが.近年.特に妊娠可能な年齢の女性に増えてきています。 北京脳神経外科研究所の報告によると.下垂体腫瘍は頭蓋内腫瘍の12.2%を占めています。
  臨床症状
  下垂体は重要な内分泌器官であり.様々な内分泌ホルモンを分泌する数種類の内分泌細胞を含んでいます。
  内分泌細胞が増殖して腺腫になると.特異的な臨床症状が現れることがある。
  1.異なるタイプの下垂体腺腫の内分泌症状
  (1) 成長ホルモン細胞腺腫:初期には腫瘍の大きさは数ミリ程度で.成長ホルモンの過剰分泌が主な症状です。 思春期の患者さんでは.過剰な成長が起こり.巨人化することもあります。 成人期になると.腫瘍は四肢の肥大の徴候を示すことがあります。 顔が変わり.額が大きくなり.顎が突き出し.鼻が大きくなり唇が厚くなり.指が太くなり.靴や帽子がきつく感じ.何度も大きなモデルに買い換えたり.特注しなければならないケースもあり.また食事量が増え.髪や肌が荒れ.色素沈着.指のしびれなどが起こる患者様もいます。 重症になると.全身の衰弱.頭痛や関節痛.性機能の低下.無月経や不妊症.さらには糖尿病の合併症も見られます。
  (2) プロラクチン細胞腺腫:主な症状は.無月経.乳汁過多.不妊.腋毛の消失.色白で繊細な皮膚.皮下脂肪の増加.および疲労.易疲労性.眠気.頭痛.性腺機能低下などである。 男性の場合.性欲減退.インポテンツ.乳房肥大.ひげの消失.生殖器官の萎縮.精子数の減少.不妊などの症状があり.男性.女性ともに症例数は多くはない。
  (3)副腎皮質刺激性腺腫:臨床症状は求心性肥満.満月様顔貌.水牛背.多血症.腹部と大腿部の皮膚に紫色の線.細毛の増加などである。 重症の場合は.無月経.性欲減退.全身の衰弱.そして寝たきりになることもあります。 また.高血圧症や糖尿病を患っている患者さんもいます。
  (4) 甲状腺刺激ホルモン腫瘍:まれに見られるもので.下垂体において甲状腺刺激ホルモンが過剰に分泌され.甲状腺機能亢進症を引き起こしますが.下垂体腫瘍を摘出すると消失します。 また.甲状腺機能低下症のフィードバックによる下垂体の局所的な過形成が下垂体腺腫に進展し.翼状鞍の肥大や周辺組織の圧迫の症状が出る場合もあります。
  (5) 卵胞刺激ホルモン細胞腺腫:非常に稀で.臨床的に性腺機能低下症.無月経.不妊症.精子数減少などの単発報告があるのみである。
  (6) メラニン刺激ホルモン細胞腺腫:非常にまれで.コルチゾールの増加を伴わない黒色皮膚色素沈着が単発的に報告されているのみである。
  (7) 内分泌不活性腺腫:初期には腫瘍が大きくなっていることを特に感じず.下垂体を圧迫して下垂体機能不全の臨床症状を引き起こすことがあります。
  (8) 悪性下垂体腫瘍:病歴が短く.進行が早く.腫瘍が大きくなって下垂体組織を圧迫するだけでなく.周囲に浸潤して鞍底の骨の破壊や海綿静脈洞への浸潤を起こし.行為神経麻痺や外転神経麻痺を起こす。 腫瘍が鞍底を貫通して翼状片洞に成長することもありますが.神経症状は短期間では明らかではありません。
  2.視野障害:初期の下垂体腺腫では.視野障害がないことが多い。 腫瘍が成長して上方に伸び.視交叉を圧迫すると.視野欠損が現れ.外側の上方4分の1が最初に影響を受け.赤色野が最初に現れます。 その後.病変が大きくなり圧迫が強くなると.白視野も障害され.次第に両側性の側頭半盲に欠損が拡大することがあります。
  放置しておくと視野欠損がさらに拡大し.全盲になるほど視力が低下することもあります。 下垂体腫瘍は良性のものが多いため.初期の病変はかなりの期間続きますが.重症化すると急に視野障害が強くなり.片側に腫瘍がある場合は単眼性障害や失明に至ることがあります。
  3.その他の神経症状・徴候:下垂体腫瘍が上方に増殖して下垂体茎や視床下部を圧迫すると.多乳房を起こすことがある;腫瘍が側方に増殖して海綿静脈洞の壁に侵入すると.運動神経や外転神経の神経麻痺を起こすことがある;腫瘍が鞍部中隔を通って前頭葉下方に増殖すると精神症状を起こすことがある;腫瘍が上方に増殖して第3脳室前部と間脳孔を塞ぐと頭痛や嘔吐等を起こすことがある;などです。 腫瘍が後方に成長すると.脳幹を圧迫して昏睡や麻痺.脳の強直を引き起こすことがあります。
  下垂体腫瘍の臨床症状 下垂体腫瘍は.ほとんどが20歳から50歳の若年者に発生し.高齢者.特に小児ではまれで.男女の発生率はほぼ等しくなっています。
  臨床症状は.以下のいずれか.または複数になります。
  1. 頭痛がする。
  2.視野変化(片目または両目の視野が不明瞭.ドア枠にぶつかりやすい.重症の場合は進行性の失明.突然の頭痛による失明)。
  3.月経異常.更年期障害.授乳期(乳房から自然にミルクが出る.乳房を触るとミルクが出る).妊娠できない.性欲性欲の変化(主に性的能力の低下).体毛減少.皮膚の変化(薄毛)などがあります。
  4.先端巨大症:手足.頭部.胸部.四肢の進行性肥大.手足の掌の肥大.指の肥厚.遠位端の球状化.額の膨隆.眼窩と頬骨.すなわち下あごの著しい突出.歯の拡大.唇の肥厚.幅広く平坦な鼻.耳の拡大.帽子.靴と靴下.手袋の頻繁な使用。
  アンシラリーテスト
  下垂体腫瘍はどのようにして早期に発見することができるのでしょうか?
  関連する症状が現れてから真剣に取り組むべきで.例えばCT検査を行い.その後より詳細なMRI検査を行うことで解明することができます。 一般的には.治療に反応しない内分泌系の著しい変化や.頭痛.視覚障害.内分泌系のいずれかの症状の存在を考慮し.それらが同時に発生した場合は.速やかにスクリーニングを受ける必要があります。
  下垂体腫瘍は.一般に20歳から40歳までの女性に発生します。これは.女性の一生を通じてホルモンの変化や変動が多いためです。
  1.内分泌学的検査:下垂体の成長ホルモン.プロラクチン.副腎皮質刺激ホルモン.甲状腺刺激ホルモン.メラニン刺激ホルモン.卵胞刺激ホルモン.黄体形成ホルモンを直接測定する内分泌放射免疫超微型法の適用は.下垂体腺腫の早期診断に大いに役立ちます。
  2.放射線検査
  (1) 翼状鞍部像:基本的な検査の1つ。 下垂体腺腫が小さいうちは.鞍部に変化がないこともありますが.腫瘍が大きくなると.鞍部の拡大.骨の破壊.鞍部の背部への浸食が起こります。
  (2) CT検査:静脈内造影剤で強化すると.5mmまでの下垂体腺腫を見つけることができます。 小さな腫瘍はまだ可視化しにくい。
  治療方法
  1.外科的治療:主に開頭手術と経蝶形骨洞手術があります。 経鼻内視鏡手術は開頭手術よりも安全であり.多くの症例と豊富な経験を持つ同仁病院脳神経外科で実施されています。 手術は最も徹底した治療を行う最良の治療法です。
  2.放射線治療:通常の放射線治療は.下垂体腺腫に一定の効果があり.唯一の腫瘍の発達を制御することができ.時には腫瘍が縮小し.視野の改善をもたらすが.根本的に治癒することはできません。唯一の頭部ガンマナイフ治療は.下垂体腫瘍の根です。 下垂体腺腫のガンマナイフ治療は.効果が高く.痛みが少なく.反応性が低いのが特徴です。 治療後6ヶ月で腫瘍は徐々に縮小し.異常なホルモン変化も徐々に正常な状態に戻ります。 ガンマナイフは非侵襲性で.小さい腫瘍に適した治療法です。
  3.薬物治療:ブロモクリプチンは半合成のエルゴタミンアルカロイドで.下垂体細胞のドーパミン受容体を刺激し.血中プロラクチンの作用を抑制することができます。 ブロモクリプチンは.プロラクチン腺腫を縮小し.月経や排卵.妊娠を回復させ.また病的な乳房の溢水を抑制することができます。 また.ブロモクリプチンも成長ホルモン腺腫の症状を抑えることができますが.投与量が多く.効果は乏しいとされています。
  治療後】の場合]
  この手術の後.腫瘍は再発するのでしょうか?
  客観的に見れば.どんな腫瘍でも再発する可能性がありますが.良性腫瘍だけは10年.20年後など比較的長い期間.再発することがあります。 手術で徹底的に切除し.残根がなければ.再発は非常に困難です。 下垂体腫瘍の再発は.完全に摘出すれば通常10~20年後.あるいはそれ以上経過しても可能です。 中高年の方は1回の手術で十分ですが.若い方は1回手術した後.後で2回目の手術を受けることも可能です。
  下垂体腫瘍は.蝶形骨鞍の基部を破って下方に成長し.頭蓋骨の両側の重要な血管や神経を侵すこともありますが.最も多いのは.鞍部を上って視交叉や視神経を圧迫し.視力低下や視野欠損を引き起こす成長方法です。
  視野が狭くなる.左右が見えない.いつもドアにぶつかるなどの症状を訴える患者さんが多く.視野障害が起きたら一刻も早く手術をして視神経の圧迫を解除し.視力を確保する必要があります。 他の方向への成長を伴う場合は.浸潤性下垂体腺腫と呼ばれ.治療が著しく困難で.一度に切除することも困難です。