縦隔腫瘍の診断と治療

縦隔は.実際には.前方に胸骨.後方に胸椎(左右の傍脊肋隆起を含む).左右に縦隔胸膜の間の隙間で.頸部とつながって横隔膜で終わっています。 縦隔には.心臓.大血管.食道.気管.神経.胸腺.胸管.豊富なリンパ組織.結合脂肪組織などがあります。 縦隔は.縦隔内の病変の位置を簡単にマークするために.セクションに分割することができます。
簡単な区切り方としては.胸骨の角と第4胸椎の下端を結ぶ水平線を境界線として.縦隔を上下に分ける方法があります。 近年.重要な臓器を多く含む縦隔空間を「内臓臓器区画」(以前は中縦隔)と呼び.気管と心膜の前の空間を前縦隔.気管と心膜の後ろ(食道と傍脊椎縦隔を含む)を後縦隔と呼んでいます。 臨床的には.この2つのゾーンを組み合わせて病変の部位を決定することが多い。 縦隔には多くの組織や臓器があり.また胎児性構造の起源も複雑であるため.縦隔の腫瘍は多種多様である。 腫瘍には.原発性腫瘍と転移性腫瘍があります。 原発性腫瘍の大半は良性ですが.かなりの割合で悪性腫瘍があります。
一般的な縦隔腫瘍
1.神経原性腫瘍
その多くは交感神経から.少数が末梢神経から発生する。 これらの腫瘍は.ほとんどが傍胸骨篩骨領域内の後縦隔棘に存在します。 多くの場合.片側性である。 通常.無症状であるが.腫瘍が成長して神経幹を圧迫したり.悪性に浸食されたりすると.痛みが生じることがある。 縦隔神経原性腫瘍は大きく2つに分けられる:
(1) 植生神経系の腫瘍:
その多くは交感神経から発生する。 悪性のものは神経芽細胞腫.良性のものは神経節黒芽細胞腫です。 また.迷走神経に発生する神経線維腫も少数ながら存在します。
(2)末梢神経由来の腫瘍:
良性腫瘍としては.神経鞘腫瘍と神経線維腫があります。 これら2種類の腫瘍は臨床的に類似した症状を示すため.神経線維腫と総称されています。 多くは脊髄神経根またはその近位部に発生し.肋間神経から発生するものも少なくないが.悪性のものは悪性神経鞘腫と神経線維肉腫である。
2.奇形腫とデルモイド嚢胞は.ほとんどが前縦隔に位置する:
それらは.胚葉の起源によって.表皮嚢胞.デルモイド嚢胞.奇形腫(外胚葉.中胚葉.内胚葉組織を含む)に分類されるが.その発生は同じである。 奇形腫はほとんどが実質的なもので.様々な大きさと数の嚢胞を含んでいます。 嚢胞の壁は石灰化したシートで覆われていることが多く.結合組織の他に表皮.真皮.皮脂腺を含んでいます。 嚢胞の大部分は.皮脂やコレステロールの結節が混じった茶色がかった黄色の液体で満たされており.毛も生えています。 となっています。
3.胸腺腫はほとんどが前上縦隔にあり.
上皮性.リンパ球性.混合型。 上皮性.リンパ球性.混合型。楕円形か小葉で.境界がはっきりしている。 ほとんどが良性で.無傷のエンベロープを持つ。 しかし.臨床的には悪性の可能性があるとされることが多く.近隣の組織や臓器に浸潤する傾向がある。 約15%の患者さんが重症筋無力症を併発し.少数ですが単純赤血球を伴う再生不良性貧血やガンマグロブリン欠乏症の可能性があります。
逆に.重症筋無力症の患者さんの約半数は.胸腺腫や胸腺過形成の異常があります。 変性した残存胸腺の中には.活動的な胚中心を含むものがあり.しばしば気管支前部.甲状腺下極.肺門.心膜および中隔筋の脂肪組織内に迷入している。 胸腺は身体の免疫機能に関与しており.一部の疾患は自己免疫機構の変化と関連している可能性があります。
4.縦隔嚢胞:
一般的なものは.気管支嚢胞.食道嚢胞(または消化管嚢胞.前腸嚢胞.腸管由来嚢胞).心膜嚢胞で.いずれも胎生期の異所性胚細胞によって引き起こされる。 3つの嚢胞はいずれも良性です。 形は円形か楕円形が多く.壁は薄く.縁は明瞭です。
5.胸腔内異所性組織腫瘍とリンパ由来腫瘍:
前者は後胸部甲状腺腫や副甲状腺腫など.後者はリンパ性リンパ肉腫やホジキン病など.ほとんどが悪性である。 腫瘤は両側性で不整形であることが多い。 リンパ系の腫瘍は手術に適さず.放射線治療や化学療法が主な治療法です
6.その他の腫瘍:
一般的に.血管由来の腫瘍.脂肪組織.結合組織.筋肉組織由来の間葉系組織などの腫瘍が挙げられます。 これらはあまり一般的ではありません。 縦隔腫瘍の臨床における陽性徴候はほとんどありません。 症状は.腫瘍の大きさ.位置.成長の方向と速度.質感.性質に関連します。 良性腫瘍は.胸腔に向かってゆっくりと成長するため.症状がなくともかなりの範囲まで成長するか.非常に軽度であることがあります。 逆に悪性腫瘍は攻撃性が高く.進行が速いため.腫瘍が小さいうちからすでに症状が現れます。
一般的な症状としては.胸痛.胸部圧迫感.呼吸器系.神経系.大血管.食道への刺激や圧迫が挙げられます。 また.腫瘍の性質に関連した特殊な症状がある場合もあります。
神経系の圧迫:例えば.交感神経幹を圧迫するとホルネル症候群.反回喉頭神経を圧迫すると嗄声.腕神経叢を圧迫すると上腕のしびれ.肩甲骨周辺の痛み.上肢への放散痛などがあります。 ダンベル型の神経原性腫瘍は.脊髄を圧迫して半身不随を引き起こすことがあります。
呼吸器系の刺激や圧迫:激しい咳や呼吸困難.さらにはチアノーゼを引き起こすことがあります。 腫瘍が肺や気管支に入り込み.発熱.膿性痰.喀血を引き起こすこともあります。
大血管の圧迫:胸骨静脈の圧迫は.上肢や頸静脈の片側性の圧上昇を引き起こします。 上大静脈の圧迫は.顔や上肢の腫れとチアノーゼ.表在頸静脈の怒り.前胸部静脈のねじれ.上大静脈症候群の他の兆候につながることがあります。
食道の圧迫:嚥下障害を引き起こす可能性があります。
特定の症状:診断を確定する上でより大きな意味を持つ。例えば.後胸部甲状腺腫では嚥下運動で上下する。テラトーマが肺に侵入した場合は髪の毛状の細毛やおから状の皮脂を吐く。胸腺腫では重度の筋緊張を伴う.などである。
診断
診断の参考となる重要な意味を持つ上記の臨床症状に加えて.以下の検査が診断の助けとなることがあります。 2.超音波検査は.充実性腫瘍.血管性腫瘍.嚢胞性腫瘍を特定するのに役立ちます。
3.縦隔腫瘍の特徴として.臨床検査が重要である。 重症筋無力症を伴う胸腺腫の患者では.血清からアセチルコリン受容体に対する抗体が検出されることがあり.胚細胞由来の悪性腫瘍(非腺腫性腫瘍)の患者の中には.血中β-HCGおよび/またはAFPが増加することがある。
4.放射性核種131ヨードスキャンは.後胸部の甲状腺腫の診断に役立つかもしれません。
5.頸部リンパ節腫大の生検は.リンパ由来の腫瘍や他の悪性腫瘍の同定に役立つかもしれません。
6.気管内視鏡.食道内視鏡.縦隔鏡は.鑑別診断に役立ちます。
7.診断的放射線治療(10~30Gyの少量照射)により.短期間で縮小できるかどうか.悪性リンパ腫などの放射線感受性腫瘍の特定に役立ちます。
治療
放射線治療が適応となるリンパ由来の悪性腫瘍を除き.他の禁忌がなければ.原発性縦隔腫瘍の大部分は外科的に治療する必要があります。 良性腫瘍や嚢胞が無症状であっても.成長して隣接臓器を圧迫したり.悪性腫瘍や二次感染を発症する可能性があるため.手術が望ましい。 隣接臓器に浸潤して摘出できない悪性縦隔腫瘍や遠隔転移がある場合は手術は禁忌で.病態に応じて放射線治療や化学療法を行います。