原発性中枢神経系リンパ腫（PCNSL）は臨床的にまれな疾患で.頭蓋内腫瘍全体の0.5～1.2％.非ホジキンリンパ腫（NHL）の0.3～3.8％を占めています。 非ホジキンリンパ腫は.リンパ節以外の部位（消化管.骨.甲状腺.皮膚.眼窩.精巣.肺.乳房など）に発生する可能性があります。 原発性中枢神経系非ホジキンリンパ腫はまれな疾患です。 中枢神経系原発リンパ腫は.一般的に脳.小脳.脳幹.髄膜.脊髄に発生する非ホジキンリンパ腫と定義されています。 光学顕微鏡で観察すると.腫瘍細胞は均一・不均一で.初期には血管の周囲にカフ状に配列していることが多く.中期から後期には濾胞を形成せずにびまん性に分布していることが確認されます。 病理検査ではびまん性B細胞型が多く.T細胞型や非T非B細胞型はまれである。 中枢神経系原発リンパ腫は.年齢を問わず発症し.特徴的な臨床症状を伴わない亜急性発症であり.脳実質や軟髄膜への局所浸潤.頭蓋内圧の上昇.腫瘍の圧迫.腫瘍周囲の水腫などにより発症することが多いです。 眼球の脈絡膜.網膜.硝子体への侵襲は12-18%で報告されています。 中枢神経系原発リンパ腫の診断は.臨床症状と画像検査などの補助的検査を組み合わせて行われる。 代表的なCT所見：造影剤注入前は皮質下の白質が等濃度から高濃度の病変として現れ.造影剤注入後は病変は一様に増強するが強くはない。 磁気共鳴画像は矢状冠状軸の多方向をスキャンできる利点があり.CTよりも解像度が高く.中枢神経系リンパ腫の形態や隣接組織との関係を把握するのに有用である。 中枢神経系リンパ腫における神経周囲浮腫の高信号は.その部位における間質性浮腫の増加を示すだけでなく.血管間隙に沿った腫瘍細胞の浸潤および播種の要素を含むことが示唆されている。85％の症例で脳脊髄液検査で蛋白濃度の増加が認められ.免疫組織化学染色で悪性細胞の単クローン性集団が認められる脳脊髄液細胞診陽性症例の割合は0～50％にすぎないが.一方で 免疫組織化学的染色により.悪性細胞の単クローン性集団が明らかになることがあり.中枢神経系を含む全身性リンパ腫では.70-95％の陽性率を示すことがある。 副腎皮質ステロイドは.リンパ球の溶解作用があり.使用後に少なくとも40％の病変が縮小.あるいは完全に消失するため.生検が困難であり.反応が非特異的で鑑別診断的価値がないことから.臨床的に原発性CNSリンパ腫を疑う場合には使用すべきでないとされています。 血液脳関門の存在.軟性脳脊髄膜や眼球の浸潤.生物学的に広範な浸潤病変の存在などから.中枢神経系原発リンパ腫の予後は全身性リンパ腫よりも悪く.放置するとすぐに死亡します。 中枢神経系原発リンパ腫は.他の頭蓋内腫瘍と異なり.悪性度が高く.浸潤性に増殖するため.外科的切除のみでは対応できない。 もし.この病気が考えられたら.外科的切除を避け.定位穿刺生検で診断を確定することから始めた方がよいでしょう。 放射線治療はこの疾患の治療の柱であり.少なくとも90％の原発性中枢神経系リンパ腫の患者さんに初期効果があります。 線源は通常60Coの高エネルギー放射線で.標的部位は脳全体と硬軟髄膜.第4頸椎付近の脊髄で.これらを両側から平行に照射する。 原発性 CNS リンパ腫のレトロスペクティブ研究によると.40～50Gy の全脳照射が適切で.60Gy までの局所照射を追加する。 腫瘍細胞が脳脊髄液中に認められる場合は.全脊髄照射を考慮することができる。 化学療法は.中枢神経系原発リンパ腫の包括的管理において重要な役割を果たす。 一般的に使用される化学療法剤は.高用量のメトトレキサートと高用量のシタラビンである。 長年のプロスペクティブおよびレトロスペクティブな研究により.標準的な治療プロトコルが徐々に確立されてきた。すなわち.診断確定後.まず41〜50Gyの全脳放射線療法を行い.その後病変部および浮腫部に60Gy程度の追加投与を行い.全身化学療法および高用量のメトトレキサートによる髄鞘内化学療法を実施するものである。 中枢神経系原発リンパ腫の予後は悪く.局所再発による治療失敗が多い。 文献によると.予後は病変の広がり.分化の程度.KPSスコア.年齢に関係しますが.T細胞やB細胞由来.腫瘍切除の大きさには関係しません。