腫瘍に典型的な無月経・乳汁分泌症候群や先端巨大症症候群があれば診断は難しくないが.典型的な症状がない場合は以下の疾患との鑑別が必要である。1. 頭蓋咽頭腫（とうがいいんとうしゅ）。主に小児に発症し.視力や視野の障害のほか.発達停止.性器形成不全.肥満.尿崩症などの下垂体機能低下や視床下部障害などの症状が見られる。特に.腫瘍の石灰化率は極めて高く.約60％～70％を占め.石灰化斑は鞍部に多く見られる。
2.鞍部結節型髄膜腫：視力・視野障害がほとんど初期症状で.内分泌症状はなく.蝶形骨の大きさは正常ですが.鞍部結節と蝶形骨の台が骨棘や破壊として見られ.頭蓋内圧上昇の症状を伴うことが多いです
視神経グリオーマ：視神経グリオーマは.鞍部結節型髄膜腫のことです。主に小児に発症し.片側の進行性の視力低下で始まり.発症側の眼球が突出し.視神経孔が拡大することもあります
4.視神経交差真珠腫網膜炎：視神経交差真珠腫網膜炎です。主な症状は視力低下.不規則な視野変化.より急速な発症.寛解期を伴うことが多く.内分泌症状は少なく.蝶形骨鞍の大きさは正常です。
5.頭蓋内動脈瘤：患者はほとんどが中年で.自然網膜下出血の病歴があり.片側に頭痛.同側の作動神経麻痺が多い.視力・視野変化はない.内分泌症状はない.蝶形骨の大きさは正常などです。DSA検査で確認することができます。