ループス腎炎の場合、一生ホルモン剤を飲まなければならないのでしょうか?

  1.ループス腎炎の患者さんは.一生ホルモン剤を飲み続ける必要があるのでしょうか?  これは.維持期間中の患者のループス活性を制御するために.どの免疫抑制剤を選択するかによります。 かつてホルモン療法しかなかった時代には.少量のホルモン剤による長期維持療法を提唱するものが多かったのですが.ループスが5年以上(2年という見解もあります)静止していなければ.薬を止めてみて.再発がなければ尿検査や免疫学的変化の観察を続け.GFRが安定して.タンパク尿や血尿がなく.免疫指標が正常なら薬を止めて観察を続けても良いとされています。  近年.新しい免疫抑制剤の使用により.ホルモン剤なしでループスの活動をコントロールできる患者さんも出てきており.副作用が少なく.かつ効果が期待できる免疫抑制剤の選択は.医師にとって難しく.重要な治療ポイントとなっています。  2.ループス腎炎発症時のホルモン剤の使い方と併用すべき抗リウマチ薬とは?  軽度のループス腎炎(I型)を除き.一般的にホルモン療法が必要です。 初期段階(導入期)は3〜6ヶ月間続き.通常.患者の腎臓の病態に応じて0.5〜1mg/kg/dのホルモン剤を経口投与または点滴で投与する。 維持期には.低用量グルココルチコイド(≦10mg/dプレドニゾンまたは同等のグルココルチコイド)とミコフェノレート(MMF 1~3g/d) またはアザチオプリン[(1.5~2.5mg/(kg-d))]またはサイクロスポリンまたはタクロリムス(AZAおよびMMFに耐えられない場合)の併用が推奨されています。 ヒドロキシクロロキンは.ループスのフレアを防ぐために.ホルモン療法中に追加されることがあります。  3.ホルモンショック療法とはどのようなもので.どのような場合に使用する必要があるのでしょうか?  重度の増殖性糸球体腎炎[腎不全に急速に進行し.しばしば糸球体半月体形成(50%以上)や血管ループ壊死を伴う]に対しては.治療方針としてメチルプレドニゾロン0.5~1.0gを3日間静脈内投与するなどホルモンショック療法を検討すること。 その後.プレドニン0.5~1mg/kg/dを経口または点滴静注し.4週間後に状態の変化に応じて徐々に減量する。  4.ループス腎炎の安定期におけるホルモン剤の減量方法について教えてください。  ループス腎炎の状態が安定した後.プレドニゾン又は同等のグルココルチコイド維持療法として月用量が10mg/日以下になるまで.2週間ごとに5~10mg/日ずつ減量すること。  5.ホルモン療法中の経過観察は.どのくらいの頻度で行えばよいのでしょうか?  導入期は月1回.維持期は1~3ヶ月に1回の検診をお勧めしますが.体調の変化(風邪.発熱.下痢など)によっては.いつでも受診してください。  6.ホルモンの断続的な使用や自主的な休薬にはどのようなリスクがあるのでしょうか?  ホルモン剤は1日おきに服用することができますが.医師の指導のもとで使用する必要があります。 2日以上ホルモンを服用しない場合.ホルモン離脱症候群や副腎皮質機能不全の症状を引き起こすことがあり.重度のストレス下では副腎クリーゼが少数の患者で発生することがあります。 臨床症状は.高熱.胃腸障害.循環不全.無気力.抑うつまたは激越.譫妄.あるいは昏睡で.副腎クリーゼと呼ばれます。  7.ホルモンの体への副作用と.ショック療法の副作用はより強いのでしょうか?  ホルモン療法の主な副作用は.感染症の誘発・悪化.消化性潰瘍の出血・穿孔.骨粗鬆症.大腿骨頭壊死.クッシング症候群(満月様顔貌).神経症状(激越.不眠.筋震.個体により精神病誘発.てんかん患者により痙攣誘発).月経障害.血糖上昇.局所ニキビ様皮膚炎.毛嚢炎などがあげられます。  ホルモンショック療法は.一般的に短時間作用型のメチルプレドニゾロンで治療し.長時間作用型のホルモン剤(デキサメタゾンなど)を控えめに.5日以内に強い副作用が出ないように使用します。 やはり.高用量のホルモン療法なので.副作用の発生率は従来よりも高いので.適応を厳密に把握し.重症の増殖性糸球体腎炎[腎不全への進行が早く.糸球体半月形成や血管ループ壊死がびまん性に(50%以上)認められることが多い]などでは.ホルモンショック療法.例えばメチルプレドニゾロン 0.5-1.0 g.点滴.3日間連続投与などを治療コースに検討します。  8.糖尿病や大腿骨頭壊死などの病気がある場合でも.ホルモン療法は可能でしょうか?  どちらの病気がより生命を脅かすのか.総合的な分析が必要であり.その是非を判断する必要があります。 合併症がある場合(ループスが生命を脅かす場合)に高用量のホルモン療法が必要かどうか.また.ホルモンに代わる免疫抑制剤で.ループスの活動を抑制できるものがあるかどうか。 ホルモンに代わる免疫抑制剤が他にあれば.ホルモン療法は中断できると考えています。 また.ホルモン剤を使用しなければならない場合でも.可能な限り低用量のホルモン剤を使用することを提唱していますが.合併症を悪化させないために.血糖降下剤やインスリン.カルシウムの補給.活性型ビタミンDなどを併用する必要があります。