小児全身性エリテマトーデス（SLE）は.患児の血液中に核抗原に対する自己抗体が高濃度に存在し.多臓器障害を示す古典的な自己反応性疾患である。 この病気は.アジアの女の子に最も多く見られます。 SLEでは腎臓が最も侵されやすい臓器であり.発症初期には25-50％の小児に尿検査や過敏症が現れ.80％の小児で重大な腎障害に進行し.成人より多く.比較的重症で.IV型（びまん性増殖性）が54％を占め.SLEによる死亡の1/3は腎不全であると言われています。 したがって.小児ループス腎炎は.若い人たちにとって深刻な脅威となる一般的な病気なのです。 発症年齢・性別：女性に多く.約80～90％を占め.10～14歳の小児に多く.1/3は5～10歳で発症し.乳幼児はごくまれである。 腎障害症状：特徴的ではなく.血尿.蛋白尿.高血圧が多い：蛋白尿はほぼ常に認められ.水腫の程度はさまざまで.約50％がネフローゼ症候群を呈する；持続性の顕微鏡的血尿はよく見られるが.単独での報告はまだない；40％が高血圧を有する。 約50％が腎機能を低下させ.時に急性腎不全を呈することがある。 腎尿細管機能障害がしばしば認められる。 腎障害の出現時期：全身症状に併発する場合.初発の場合.全身症状出現後数年経ってから出現する場合などがあるが.統計的にはLNの60％が発症後3ヶ月以内.88％が3年以内.27％が発症後5年以上経ってから腎障害を発症している。 腎外症状：1. 発疹：顔面蝶形骨疹が多く.日光に当たると悪化する。 2.関節症状：四肢の大小の関節に及ぶ関節痛や筋肉痛で.急性の炎症過程を伴うもの。 3.循環器系の異常：病変は心内膜.心筋.心膜に及び.血管炎やレイノー現象を伴う症例も少なくありません。 4.呼吸器系：間質性肺炎.胸膜炎.胸水として現れることがある。 5.神経系：判断力の低下.短期記憶.異常行動.頭痛など.軽度の関与が多い。 痙攣は比較的まれである。 6.消化器：吐き気.食欲不振.腹痛などの軽度の消化器病変が多く.肝腫大や脾腫大が30-40％にみられます。 7.血液系：貧血が最も多く.次いで白血球減少症.血小板減少症が多い。 8.その他：発熱.倦怠感.体重減少.光線過敏症.脱毛.リンパ節腫脹等。 治療の原則：ループスの活動を制御し.積極的に腎臓の障害を改善し.停止させる。 長期的な治療を心がけ.薬の副作用を最小限に抑え.フォローアップを強化する。 副腎皮質ステロイド：プレドニン1.5-2mg/kg/d（合計60mg未満）を6-8週間投与し.治療効果に応じて漸減し.徐々に隔日に変更し（可能であれば隔日になる）.10-15mg/dまたは20-30mg/qod相当まで減少したら数年間維持します。 メチルプレドニゾロンショック1g/m2/dを出発時または疾病発生時に1コースとして3日間投与し.状態に応じて1～3コース繰り返す。 長期使用時には.ホルモンの副作用に注意する必要があります。 2.細胞障害性薬剤：ホルモン剤との併用により.ループス腎炎の生存率を向上させる。 血漿交換：血漿中の抗原.抗体.免疫複合体を効果的に除去し.網膜内皮系の貪食を改善する治療法。 拡散性増殖性ループス腎炎で.ホルモン剤や免疫抑制剤では効果が上がらない場合に試みるべきものです。 4.透析・移植：腎不全の患者さんが対象です。 さらに.全身リンパ節照射.免疫グロブリンやモノクローナル抗体の静脈内注射などの新しい治療法もあります。